los Encefalopatía por bilirrubina es una complicación grave de la hiperbilirrubinemia neonatal. Es un daño al sistema nervioso central. Es posible que se produzcan daños consecuentes graves o incluso un desenlace fatal.
¿Qué es la encefalopatía por bilirrubina?
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La encefalopatía por bilirrubina se caracteriza por un daño severo en el sistema nervioso central (SNC), que es causado por el aumento de los niveles de bilirrubina en los recién nacidos. La hiperbilirrubinemia puede desencadenar lo que se conoce como kernicterus (ictericia con intoxicación cerebral) en el bebé. La bilirrubina libre no conjugada es insoluble en agua. Solo se disuelve en grasas. Sin embargo, generalmente se une a ciertas albúminas en la sangre y se transporta al hígado.
Sin embargo, por diversas razones, la capacidad de unión de las albúminas puede verse superada, de modo que se produzca una acumulación de bilirrubina en la sangre. Se desarrolla ictericia del recién nacido, que en casos raros puede ser peligrosa. Si la bilirrubina cruza la barrera hematoencefálica, puede penetrar las áreas centrales del cerebro y desarrollar allí efectos neurotóxicos. El término kernicterus se deriva de esto.
Los ganglios basales, que se componen de putamen, globo pálido y núcleo caudatus, se ven particularmente afectados por el daño. La encefalopatía por bilirrubina grave suele ser mortal. Esta complicación ocurre en 0,4 a 2,7 casos por cada 100.000 nacidos vivos en el mundo occidental. Debido a la falta de atención médica, el kernic terus es 100 veces más común en algunos países en desarrollo.
causas
La encefalopatía por bilirrubina es causada por el daño en ciertas áreas centrales del cerebro del recién nacido debido a la intoxicación con bilirrubina no conjugada. La bilirrubina no conjugada se encuentra muy a menudo libre en la sangre de los recién nacidos. Alrededor del 60 por ciento de todos los bebés muestran síntomas de ictericia del recién nacido, que sin embargo, generalmente se cura en cuatro días. Debido a que el hígado aún está inmaduro, la bilirrubina a menudo no se puede descomponer tan rápidamente. Sin embargo, estos síntomas no suelen ser motivo de preocupación.
Sin embargo, en casos raros, la concentración de bilirrubina se vuelve tan alta que la bilirrubina libre no conjugada puede atravesar la barrera hematoencefálica. Allí tiene un efecto neurotóxico y daña áreas centrales importantes del cerebro. La bilirrubina soluble en grasa no conjugada normalmente se une a las albúminas, se transporta al hígado y se degrada allí. Si hay una mayor formación de bilirrubina debido a la hemólisis en el caso de incompatibilidades de grupos sanguíneos hacia la madre, la capacidad de unión de la albúmina se ve abrumada. La concentración de bilirrubina en la sangre aumenta de forma muy pronunciada y puede superar la barrera hematoencefálica.
Varios fármacos también reducen la capacidad de unión de la bilirrubina a la albúmina mediante procesos de desplazamiento. Estos incluyen, por ejemplo, diazepam, sulfonamidas, furosemida y otros. Incluso con niveles normales de bilirrubina en sangre, la barrera hematoencefálica puede volverse permeable a la bilirrubina. Esto a menudo ocurre con falta de oxígeno (hipoxia), niveles bajos de azúcar en sangre (hipoglucemia), exceso de acidez en sangre (acidosis) o hipotermia (hipotermia). Incluso si la concentración de albúmina es demasiado baja (hipoalbuminemia), la barrera hematoencefálica puede superar la bilirrubina.
Síntomas, dolencias y signos
La encefalopatía aguda por bilirrubina generalmente tiene tres fases:
- En primer lugar, se determina la falta de voluntad del bebé para beber, la tensión muscular flácida, la somnolencia y un estilo de vida sedentario.
- En una segunda fase, el recién nacido comienza a gritar estridentemente. La conciencia se vuelve cada vez más turbia (estupor). Además, hay un aumento de la tensión muscular, lo que resulta en una hiperextensión del cuello o la columna.
- Con el tiempo, la tensión muscular puede aumentar y producir calambres. El estupor puede entrar en coma. La enfermedad suele ser mortal. Sin embargo, si el bebé sobrevive a la fase aguda, a menudo se presentan efectos a largo plazo con sordera, trastornos del movimiento motor extrapiramidal y trastornos psicosomáticos del desarrollo.
Los trastornos de los movimientos motores extrapiramidales se conocen como atetosis y se expresan en movimientos involuntarios de atornillado lento de los pies y las manos. Las articulaciones están demasiado estiradas. El pasillo se tambalea y se desborda. La causa de estos extraños movimientos radica en la interrupción de la interacción entre antagonistas y agonistas.
Diagnóstico y curso
Los niveles elevados de bilirrubina son muy comunes en los primeros días de vida. Es por eso que se realizan exámenes en las clínicas de maternidad para evitar el riesgo de encefalopatía por bilirrubina lo antes posible identificando una posible hiperbilirrubinemia. Cuando el bebé se pone amarillo, aparecen los primeros signos de aumento de los niveles de bilirrubina. Los valores de bilirrubina se determinan a través de la piel utilizando un dispositivo multiespectral en las primeras 20 horas.
Si los valores son críticos, debe realizarse un análisis de sangre para detectar hiperbilirrubinemia. Se ha demostrado que los trastornos neurológicos ya pueden ocurrir a un valor superior a 20 mg / dl. Si el tratamiento no está programado en este nivel, la disfunción motora puede ocurrir a la edad de siete años. A concentraciones de bilirrubina superiores a 25 mg / dl ya existe un gran riesgo de kernicterus.
Complicaciones
Un nivel elevado de bilirrubina en el niño conduce inicialmente a una coloración amarillenta del niño (ictericia neonatal), que generalmente no es mala y desaparece nuevamente sin complicaciones. Sin embargo, en los peores casos, la bilirrubina se puede acumular en el cerebro en los ganglios basales y, por lo tanto, provocar kernicterus, lo que resulta en encefalopatía por bilirrubina. El bebé se caracteriza inicialmente por debilidad general y debilidad muscular.
Esto conduce a una renuencia a beber, por lo que el bebé puede secarse (desecosis). Esto hace que la piel esté más agrietada y hace que el bebé sea más susceptible a las infecciones. Además, en el peor de los casos, el corazón puede fallar. Además, los reflejos del recién nacido se debilitan.
Además, el bebé puede comenzar a gritar repentinamente con mucho dolor. Además, hay un enturbiamiento de la conciencia y calambres en los músculos, especialmente en el cuello y la columna vertebral (opistótonos), por lo que el bebé estiró demasiado la cabeza. Además, el fenómeno de la puesta del sol puede revelarse en el bebé, lo que significa que el ojo gira hacia abajo cuando se abre y, por lo tanto, se restringe el rango de visión.
En el peor de los casos, el niño experimenta déficits cerebrales, que pueden tener diversas consecuencias, como la sordera. Además, suele haber más convulsiones y un trastorno del desarrollo mental. La enfermedad también puede provocar un coma e incluso la muerte del niño.
¿Cuándo deberías ir al médico?
En la mayoría de los casos, la encefalopatía por bilirrubina se diagnostica antes del nacimiento o inmediatamente después del nacimiento. Por esta razón, no es necesario ningún diagnóstico o tratamiento adicional por parte de otro médico. Sin embargo, el tratamiento en el hospital debe realizarse de inmediato, ya que, en el peor de los casos, la encefalopatía por bilirrubina puede provocar la muerte de la persona afectada.
En la mayoría de los casos, se debe realizar un examen cuando el niño no tiene tensión muscular, tiene mucho sueño y no se mueve. La conciencia del niño también está nublada y, por lo tanto, puede indicar la enfermedad. En casos graves, los niños caen en coma. Para evitar complicaciones o la muerte posterior, se debe alertar a un médico de inmediato en caso de estas quejas.
En la mayoría de los casos, el diagnóstico y tratamiento de la encefalopatía por bilirrubina se realiza directamente en el hospital. Como regla general, los padres no necesitan ver a un médico adicional para esto. No se puede garantizar un curso positivo de la enfermedad en todos los casos.
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Tratamiento y Terapia
Si los valores de bilirrubina son muy altos por encima de 20 mg / dl, el tratamiento debe iniciarse inmediatamente para evitar la encefalopatía por bilirrubina. El tratamiento se realiza dentro de las primeras 72 horas mediante fototerapia con luz azul. La longitud de onda de la luz azul está entre 425 y 475 nanómetros.
Durante la fototerapia, la bilirrubina no conjugada insoluble en agua se convierte en lumirrubina soluble en agua. Esto luego se elimina del cuerpo a través de la bilis o los riñones. Si los valores de bilirrubina están por encima de 30 mg / dl, la fototerapia ya no ayudará. Luego se debe realizar una transfusión de sangre.
Outlook y pronóstico
El pronóstico de la encefalopatía por bilirrubina depende de la rapidez con que se inicie la terapia después de la aparición de los síntomas de la enfermedad o cuando los niveles de bilirrubina aumentan.
Incluso antes del inicio de la enfermedad, el lactante debe ser monitoreado constantemente para poder reaccionar rápidamente si la concentración de bilirrubina no conjugada excede los 15 mg / dl. Cuando la bilirrubina no conjugada cruza la barrera hematoencefálica hacia el cerebro, destruye las células nerviosas allí bloqueando las reacciones de fosforilación.
Estos procesos son potencialmente irreversibles. Por lo tanto, ya no pueden revertirse o solo parcialmente. Durante el tratamiento, la bilirrubina no conjugada insoluble en agua se convierte en bilirrubina conjugada soluble en agua por medio de luz azul y, por lo tanto, puede excretarse del cuerpo a través de transfusiones de sangre.
Si no se administra ningún tratamiento, pueden producirse efectos a largo plazo, cuyos síntomas solo pueden aliviarse con terapias sintomáticas. Estos efectos a largo plazo incluyen trastornos motores, sordera, convulsiones constantes y retraso mental.Los trastornos motores se expresan, entre otras cosas, por movimientos de las extremidades en forma de tornillo. Cuanto más tarde el daño es más grave comienza el tratamiento posterior. Sin embargo, el tratamiento que comienza inmediatamente después de la aparición de la enfermedad no garantiza que no se produzcan daños a largo plazo.
Dado que los niveles elevados de bilirrubina son muy comunes en los recién nacidos, la detección temprana después del nacimiento es muy importante para detectar y tratar la hiperbilirrubinemia (aumento de la concentración de bilirrubina en la sangre) a tiempo.
prevención
La encefalopatía por bilirrubina solo se puede prevenir mediante una detección temprana después del nacimiento. Si los valores de bilirrubina son muy altos, se debe realizar un tratamiento con luz azul inmediatamente o si los valores son extremadamente altos, se debe realizar una exanguinotransfusión. Si la ictericia ocurre después de unos días en casa y el niño cae en letargo, se debe consultar a un médico de inmediato.
Cura postoperatoria
Como regla general, los afectados por encefalopatía por bilirrubina no tienen medios especiales de atención de seguimiento disponibles. En el peor de los casos, esta enfermedad puede conducir a un desenlace fatal, con la muerte del niño. Un diagnóstico y una terapia tempranos tienen un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad y pueden evitar diversas complicaciones.
Como regla general, el paciente depende de la irradiación de luz azul para aliviar los síntomas. Si no hay tratamiento, el niño a menudo muere de inmediato. En la mayoría de los casos, la atención de seguimiento adicional para la encefalopatía por bilirrubina se centrará en el recién nacido y no en la madre. El niño necesita apoyo especial para lidiar con el retraso mental y un mayor retraso en el desarrollo.
Las convulsiones también se pueden aliviar con la ayuda de varios medicamentos. Los padres deben asegurarse de que se tomen con regularidad y también deben considerarse las interacciones con otros medicamentos. Después del nacimiento, el niño depende de exámenes regulares. Dado que la encefalopatía por bilirrubina también puede provocar quejas psicológicas en los padres y familiares del niño, las discusiones intensas y el contacto con otras personas que padecen encefalopatía por bilirrubina también son muy útiles aquí.
Puedes hacerlo tu mismo
Las posibilidades de autoayuda son muy limitadas con la encefalopatía por bilirrubina. La enfermedad se presenta en recién nacidos. Naturalmente, no pueden tomar ninguna medida para mejorar su situación. Por lo tanto, las consecuencias de la enfermedad generalmente deben ser asumidas por familiares y padres. Estos están expuestos al desamparo debido a las circunstancias y tienen que regular sus propios estados emocionales.
Si esto no se puede lograr por uno mismo, se debe buscar asistencia psicológica. La atención médica inmediata para el recién nacido es importante. Es necesario un intercambio cercano con los médicos y enfermeras tratantes para que podamos reaccionar lo más rápido posible a los cambios en el estado de salud.
Además, los familiares deben obtener suficiente información sobre la enfermedad e informarse. Las consecuencias y perturbaciones son individuales, pero en gran medida perjudican la vida. Mantenga la calma para que se puedan tomar decisiones buenas y óptimas que sean de interés para la descendencia.
Es aconsejable la unidad y el fortalecimiento mutuo entre los miembros de la familia para que no surja ningún conflicto de intereses y deban involucrarse oficinas o autoridades. Las disputas, el interés propio o los juegos de poder, en última instancia, dañan el bienestar del recién nacido y provocan retrasos cuando los médicos requieren el consentimiento de los padres para los métodos de tratamiento.
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