Síndrome de Achard-Thiers

los Síndrome de Achard-Thiers es un cuadro clínico que se caracteriza por una combinación de obesidad del tronco, hipertricosis y diabetes. La principal causa del síndrome es un tumor de la corteza suprarrenal o un adenoma pituitario basal.

¿Qué es el síndrome de Achard Thiers?

El síndrome de Achard-Thiers es un cuadro clínico con las características centrales de obesidad del tronco, hipertricosis y diabetes mellitus. El nombre del síndrome se deriva de Emile Achard y Joseph Thiers.

Los dos médicos franceses describieron la enfermedad por primera vez en 1921 y, debido a las dos características más llamativas, le dieron la denominación de “diabetes de las mujeres barbudas”, que ahora se considera obsoleta.

causas

El síndrome de Achard-Thiers no es un fenómeno clínico aislado, sino que se basa en otra enfermedad. Por lo general, se trata de un tumor que es un adenoma hipofisario basófilo o un tumor de la corteza suprarrenal. El adenoma hipofisario basófilo afecta la glándula pituitaria (glándula pituitaria) y generalmente es un tumor benigno, pero puede afectar las funciones del cuerpo humano.

Algunos adenomas hipofisarios producen hormonas; Dependiendo del tipo de hormonas que secretan, la medicina divide estos tumores en diferentes tipos. El otro tipo de tumor que puede causar el síndrome de Achard-Thiers es la corteza suprarrenal.

Como la glándula pituitaria, la corteza suprarrenal también juega un papel importante en la regulación hormonal del organismo. Por tanto, ambos pueden provocar un desequilibrio en la composición y concentración de hormonas, que entre otras cosas se traduce en el crecimiento de la barba, tan notoria en este síndrome.

Síntomas, dolencias y signos

Un síntoma notable del síndrome de Achard-Thiers es el crecimiento de la barba (hirsutismo) en las mujeres afectadas, que se debe a una mayor concentración de hormonas sexuales masculinas en el cuerpo femenino. Estos también se conocen como andrógenos e incluyen testosterona, androsterona, corticosterona y otros, entre otros.

Sin embargo, el crecimiento de la barba en las mujeres o el hirsutismo también pueden deberse a otras causas y, al igual que los otros síntomas, no es una característica única del síndrome de Achard-Thiers. Al mismo tiempo, es posible que el cabello se caiga en otras partes del cuerpo, por ejemplo en la cabeza. Además, los afectados padecen diabetes mellitus; la enfermedad se conoce popularmente como "diabetes" y es un trastorno metabólico que conduce a una regulación incorrecta del equilibrio energético en el cuerpo humano.

El síndrome de Achard-Thiers se asocia típicamente con obesidad (obesidad) e hipotensión arterial (presión arterial alta). En las mujeres, el cuadro clínico también puede provocar la ausencia de la menstruación; la medicina llama a esta condición amenorrea. En algunos casos, los pacientes con síndrome de Achard-Thiers pueden tener un clítoris agrandado, que puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse más tarde en la vida.

Diagnóstico y curso

Los médicos suelen diagnosticar el síndrome de Achard-Thiers basándose en la presentación clínica, ya que se caracteriza por una combinación de diferentes síntomas. El crecimiento de la barba (hirsutismo) es claramente visible desde el exterior y no requiere diagnósticos extensos. Un análisis de sangre especial generalmente puede revelar diabetes mellitus.

Complicaciones

La causa del síndrome de Achard-Thiers es un adenoma hipofisario; los efectos secundarios más comunes son diabetes mellitus, obesidad, ausencia de sangrado menstrual, caída del cabello e hirsutismo. El adenoma hipofisario se puede tratar con medicamentos o cirugía. En el caso de una operación, existe un riesgo general de complicaciones, como la aparición de trombosis, embolias pulmonares o trastornos de cicatrización de heridas.

Si el síndrome de Achard-Thiers no se trata, los numerosos síntomas que lo acompañan pueden provocar complicaciones considerables. Los afectados de diabetes mellitus, por ejemplo, sufren daños en los ojos o en los riñones, en el peor de los casos existe riesgo de pie diabético o coma diabético. Si no se trata, la obesidad conduce a numerosas restricciones de salud: enfermedades cardiovasculares, daño a los huesos y articulaciones, el desarrollo de diabetes tipo II.

La sobreproducción de hormonas masculinas no pocas veces conduce a trastornos de la fertilidad (fertilidad), los ovarios poliquísticos en combinación con la ausencia del período menstrual previenen el embarazo. Para las mujeres con hirsutismo (aumento del crecimiento del cabello) o caída del cabello, las consecuencias psicológicas del síndrome de Achard-Thiers son particularmente significativas, ya que la apariencia de la mujer no armoniza con el ideal actual de belleza.

En general, se puede observar que los efectos psicológicos de un síndrome de Achard-Thiers no tratado en particular tienen efectos negativos considerables. Una proporción significativa de las mujeres afectadas padece depresión o incluso un aislamiento total de la vida social.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Esta forma especial de diabetes mellitus tipo 2 siempre pertenece a un médico. Dado que la enfermedad ocurre relativamente raramente en esta forma, debe ser un especialista. Un endocrinólogo, por ejemplo, sería adecuado. Cuando una mujer desarrolla el síndrome de Achard-Thiers después de la menopausia, generalmente es un tumor benigno.

No se puede jugar con una enfermedad compleja endocrinológica como esta. Por tanto, es necesario instalar una estrecha supervisión médica en el caso de diabetes mellitus más obesidad y caída del cabello. Si también hay presión arterial alta y una sobreproducción de hormonas sexuales masculinas, la sospecha de un tumor de la glándula pituitaria o la corteza suprarrenal es obvia. El problema es que los síntomas individuales deben contextualizarse en lugar de ser vistos y tratados individualmente.

Por lo general, rara vez se le dice al mismo médico que, además del diagnóstico ya existente de diabetes mellitus, uno sufre repentinamente de pérdida de cabello y aumento del crecimiento de la barba. La obesidad, por otro lado, es obvia para el médico. Es cuestionable si el médico agrega uno y uno juntos si el paciente desarrolla presión arterial alta además de los otros síntomas. Una sobreproducción de progestágenos se determina en una prueba hormonal. Esto lo arregla el ginecólogo, pero solo si este último ve una razón para una prueba hormonal.

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Tratamiento y Terapia

El tratamiento del síndrome de Achard-Thiers difiere según las condiciones individuales del cuadro clínico. El síndrome suele ser el resultado de otra enfermedad que es la causa subyacente; En consecuencia, el tratamiento de esta enfermedad subyacente también juega un papel decisivo en el tratamiento del síndrome de Achard-Thiers.

La diabetes mellitus "diabetes" es sólo un aspecto de muchos, por los cuales los pacientes pueden apoyar la terapia con medicamentos de la diabetes haciendo cambios en su estilo de vida personal. El ejercicio y una dieta sana y equilibrada son factores de decisión importantes desde este punto de vista.

Una posible causa del síndrome de Achard-Thiers es un adenoma hipofisario basófilo. En tal caso, la extirpación quirúrgica del tumor suele ser una opción. Dependiendo del tipo de adenoma, también se pueden considerar varias opciones de tratamiento farmacológico, que a su vez dependen de los factores individuales del caso individual.

Los síntomas y consecuencias adicionales del adenoma hipofisario basófilo también requieren un tratamiento adecuado. Por ejemplo, es posible que la glándula tiroides se vuelva hiperactiva como resultado del tumor si el tumor produce las hormonas adecuadas. Los médicos pueden tratarlos con otros medicamentos que tienen como objetivo normalizar los niveles de hormonas tiroideas.

Si el síndrome de Achard-Thiers se basa en un tumor en la corteza suprarrenal, el tratamiento quirúrgico es una opción en muchos casos. Durante este procedimiento, los médicos extraen todo el tejido canceroso de la corteza suprarrenal, si es posible, dejando intacto tanto tejido sano como sea seguro.

Dado que la corteza suprarrenal juega un papel importante en el equilibrio hormonal del organismo humano y también es importante para el metabolismo del cerebro, los pacientes pueden tomar la medicación adecuada. Estos están destinados a reemplazar el funcionamiento hormonal defectuoso o restringido del tejido de la corteza suprarrenal.

Outlook y pronóstico

El síndrome de Achard-Thiers conduce a complicaciones muy desagradables. Especialmente las mujeres se ven afectadas por el síndrome de fuerte crecimiento de la barba. En muchos casos, esto conduce a complejos de inferioridad y a una reducción de la autoestima. A veces, los afectados también se deprimen y sufren otros problemas psicológicos. Sin embargo, el cabello puede caerse en otras regiones del cuerpo o puede desarrollarse diabetes.

Como resultado de la interrupción del metabolismo, también se produce obesidad, lo que conduce a más molestias y movilidad restringida. El corazón también se ve afectado negativamente por la obesidad. La presión arterial aumenta y el riesgo de un ataque cardíaco aumenta rápidamente.

En la mayoría de los casos, es posible un diagnóstico temprano para que el tratamiento para el síndrome de Achard-Thiers pueda iniciarse temprano. La diabetes puede dañar los riñones, los ojos y los pies. En muchos casos, el tratamiento en sí mismo no da lugar a más complicaciones y puede limitar los síntomas relativamente bien, de modo que la enfermedad progresa positivamente. Sin embargo, no siempre es posible contrarrestar lo masculino, por lo que muchos enfermos sufren de depresión severa.

prevención

Dado que el síndrome de Achard-Thiers no es una enfermedad independiente, sino que se produce en el contexto de una enfermedad subyacente o como resultado de ella, la prevención específica de este síndrome parece ser difícil. La atención se centra en el tratamiento de la enfermedad subyacente, que suele ser un tumor.

Las medidas que los pacientes pueden tomar por sí mismos se refieren principalmente a la ingesta regular y correcta de medicamentos, así como a la participación en otras formas de tratamiento y medidas generales positivas para la salud, como una dieta equilibrada.

Cura postoperatoria

Dado que el síndrome de Achard-Thiers es una enfermedad hereditaria, no se puede tratar de manera causal, sino solo sintomáticamente. Por esta razón, las opciones de cuidados posteriores son muy limitadas y casi imposibles. Por lo general, tampoco se logra una curación completa del síndrome de Achard-Thiers.

Dado que el síndrome de Achard-Thiers es hereditario, la asesoría genética puede ser útil si desea tener hijos para evitar transmitir el síndrome a los hijos. En la mayoría de los casos, la enfermedad se trata con medicamentos.

El paciente debe asegurarse de que estos medicamentos se tomen con regularidad y también deben tenerse en cuenta las interacciones con otros medicamentos que toma. Además, la glándula tiroides del paciente debe controlarse periódicamente para evitar un mal funcionamiento y descartar más complicaciones. El síndrome de Achard-Thiers también puede aumentar significativamente la probabilidad de un ataque cardíaco.

Por esta razón, los exámenes cardíacos regulares también son útiles, aunque un estilo de vida saludable con una dieta saludable puede tener un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad. El contacto con otras personas que padecen el síndrome de Achard-Thiers también puede proporcionar información valiosa que puede ayudar a mejorar la afección.

Puedes hacerlo tu mismo

Los síntomas del síndrome de Achard Thiers varían mucho de un paciente a otro. También dependen de la afección subyacente. Tenerlos tratados es de suma importancia. Si bien la enfermedad subyacente puede diferir, un deterioro negativo de la apariencia externa suele ser algo en común. La barba femenina es parte del cuadro clínico.

Mantener una actitud positiva es importante para las mujeres enfermas. Una actitud de afirmación de la vida contrarresta la amenaza de aislamiento social y depresión. Un intercambio con otras personas afectadas también puede apoyar la terapia. La apertura en el tratamiento de la enfermedad, la participación activa en la vida social y familiar son piedras angulares de la autoayuda. Igual de importante es el uso disciplinado y de por vida del medicamento recetado. Las discusiones psicoterapéuticas también pueden tener un efecto positivo.

Como regla general, los pacientes de Achard-Thiers padecen diabetes. Los efectos de la diabetes son manejables si se ajusta el estilo de vida. Un cambio de dieta a una dieta sana tiene sentido, al igual que la integración del deporte en la vida diaria. Dado que los pacientes a menudo también sufren de obesidad y presión arterial alta, el ejercicio regular es particularmente beneficioso. La discapacidad visual causada por la enfermedad se puede mejorar significativamente mediante una elección inteligente de ropa, un reemplazo de cabello y técnicas de maquillaje especialmente aprendidas.