Dermatosis ampollosas autoinmunes

Dermatosis ampollosas autoinmunes son enfermedades autoinmunológicas en las que el propio sistema inmunológico del cuerpo reconoce los vínculos entre las capas de la piel como sustancias de las que hay que defenderse. Por lo tanto, el sistema inmunológico usa anticuerpos para destruir partes de la piel y así iniciar la formación de ampollas. El sistema inmunológico de los pacientes con dermatosis autoinmunes se regula a la baja en la medida de lo posible mediante un tratamiento inmunosupresor a largo plazo.

¿Qué son las dermatosis ampollosas autoinmunes?

El sistema inmunológico humano reconoce patógenos y otras sustancias extrañas que han penetrado en el organismo. Las células inmunológicas luego envían anticuerpos al área afectada para protegerse de las sustancias peligrosas. Diferentes enfermedades pueden afectar la reacción de defensa del propio cuerpo.

Las enfermedades autoinmunes son disfunciones inmunológicas. Las células del sistema inmunológico reconocen incorrectamente el propio tejido del cuerpo como extraño y atacan este tejido. En principio, todos los tipos de tejidos pueden verse afectados por enfermedades autoinmunes. Por ejemplo, existen diferentes subcategorías de enfermedades autoinmunes del tejido cutáneo.

Uno de ellos es el de las enfermedades cutáneas con ampollas autoinmunes. El sistema de defensa de las personas con enfermedades cutáneas con ampollas autoinmunes dirige los anticuerpos contra los componentes de la piel. Las capas superiores de la piel se separan del tejido subyacente en una secuencia. Empiezan las ampollas. Las enfermedades penfigoide y pénfigo son subtipos de este tipo de enfermedad. Los dos tipos tienen una fisiopatología diferente.

causas

La etiología de las enfermedades autoinmunes generalmente no está clara. En el pasado, se han discutido diversas influencias, incluidos virus y toxinas ambientales, como los principales factores causantes de la programación inmunológica incorrecta. La fisiopatología de las dermatosis ampollosas autoinmunes es relativamente clara a pesar de la causa primaria inexplicable.

En las enfermedades del penfigoide, los anticuerpos se dirigen contra las moléculas de proteínas que conectan las capas individuales de queratocitos con la membrana basal. Este proceso afloja la membrana basal y promueve la formación de burbujas gruesas. Ejemplos de tales enfermedades son penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial de la mucosa y penfigoide gestacional.

Sin embargo, en el caso de las enfermedades del pénfigo, los anticuerpos atacan los desmosomas en la epidermis que conectan los queratocitos entre sí. La formación de ampollas es más sutil en estas dermatosis autoinmunes. En algunos casos, la capa superior de la piel se vuelve hinchada. Ejemplos de enfermedades conocidas del pénfigo son el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo.

Síntomas, dolencias y signos.

Los pacientes con dermatosis ampollosas autoinmunes padecen diferentes síntomas. En casos individuales, los síntomas dependen principalmente del subtipo. Las vejigas abultadas indican enfermedad penfigoide. Las burbujas más sutiles o ausentes hablan más de las enfermedades del pánfigo.

Muchas dermatosis autoinmunes se acompañan de picazón o una ligera sensación de ardor. Este síntoma motiva al paciente a rascarse. Sin embargo, el proceso de rascado empeora o propaga las dermatosis. Si bien en casos individuales las membranas mucosas también pueden verse afectadas por dermatosis ampollosas autoinmunes, este fenómeno es bastante atípico, especialmente para las enfermedades del pánfigo.

Común a todas las dermatosis ampollosas de naturaleza autoinmune es la destrucción de proteínas, enzimas u otros enlaces dentro de las capas de la piel. Qué enlaces destruyen los autoanticuerpos y en qué capas se encuentran estas sustancias depende de la enfermedad específica.

Diagnóstico y curso

El diagnóstico de una enfermedad ampollosa autoinmune lo realiza un dermatólogo. La primera sospecha surge puramente de un diagnóstico visual. La sospecha se confirma mediante microscopía de inmunofluorescencia de partículas cutáneas o diagnósticos séricos.

Puede resultar difícil diferenciar a simple vista las dermatosis autoinmunes individuales. En el análisis histopatológico, sin embargo, las formas individuales pueden distinguirse relativamente bien unas de otras. La detección de ciertos anticuerpos en la piel es un paso crucial en esto. Para los pacientes con dermatosis ampollosas autoinmunes, el pronóstico depende de la enfermedad.

Los factores personales también juegan un papel decisivo. Para las enfermedades autoinmunes en particular, siempre se aplica un curso individual. Además, las opciones de tratamiento para los pacientes afectados han mejorado significativamente en los últimos años.

Complicaciones

Las dermatosis ampollosas autoinmunes describen ciertas enfermedades dermatológicas que afectan la estructura de la piel a través de anticuerpos en el propio cuerpo. En el proceso, la piel y las partes del tejido se desprenden en capas y se forman ampollas. El síntoma ocurre predominantemente en las extremidades, parte superior del cuerpo, cara y membranas mucosas.

Para los afectados, surgen complicaciones en la vida cotidiana y profesional. Los síntomas desagradables de dolor y la picazón pueden convertirse en pruebas de estrés físicas y psicológicas adicionales. En dermatología, la dermatosis ampollosa autoinmune se divide en grupos.

Las enfermedades del penfigoide se dirigen contra las moléculas de proteína conectadas con descamación de la piel bastante crujiente. La dermatosis lineal por IgA poco frecuente en niños y adultos muestra vasodilatación de la estructura de la piel y formación de ampollas. La epidermólisis ampollosa adquirida, en la que los anticuerpos destruyen el colágeno 7 e infectan la piel con lesiones y ampollas, también es rara.

La enfermedad de Duhring reacciona con descamación, picazón persistente y ampollas. Consulte a un médico de inmediato si sospecha de dermatosis ampollosa autoinmune. La terapia con medicamentos está orientada a casos y requiere que el sistema inmunológico se debilite para contener el síntoma.

Esto puede dar lugar a más complicaciones, según la constitución del paciente. Además de los corticosteroides, también se sirven inmunosupresores que no siempre son tolerados. En caso de emergencia, se debe iniciar el lavado de sangre para un intercambio de anticuerpos.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Las dermatosis ampollosas autoinmunes siempre requieren una visita al médico. En este grupo de enfermedades cutáneas con ampollas, el sistema inmunológico se dirige contra ciertas áreas o capas de la piel. La piel afectada forma ampollas que eventualmente se abren.

Sin una visita al médico, no se puede aclarar la causa de las ampollas ni se puede realizar un tratamiento profesional. Este grupo de enfermedades cutáneas con ampollas se clasifica como enfermedades autoinmunes. Esto excluye el autotratamiento exitoso o el reconocimiento del desencadenante por parte del paciente. Los afectados dependen de un médico experto para poner fin a su sufrimiento de vejiga abierta.

En muchos casos, un médico competente solo está disponible para los afectados después de una larga odisea por diversas prácticas dermatológicas. La razón: las enfermedades ampollosas autoinmunes se encuentran entre las enfermedades cutáneas que ocurren raramente. Estos pacientes a menudo solo encuentran ayuda en el "Centro de Enfermedades Raras" del UKSH o en instalaciones clínicas similares.

Una vez que las dermatosis ampollosas autoinmunes se han asignado correctamente, el tratamiento dirigido y la inmunosupresión generalmente pueden lograr una mejora a largo plazo. Sin un diagnóstico histopatológico o serológico, no se puede ayudar a las personas afectadas. Todos los intentos de los afectados por hacer frente sin la ayuda de un médico fracasan.

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Tratamiento y Terapia

Los principales desencadenantes de las enfermedades autoinmunes no se han aclarado de manera concluyente a pesar de una intensa investigación. Por lo tanto, esencialmente solo se pueden hacer especulaciones sobre las causas principales de las enfermedades; una terapia causal permanece sin explicación hasta que se cura la causa. Los tratamientos modernos se dirigen al sistema inmunológico, pero no revierten los errores de programación.

En cambio, los enfoques de tratamiento modernos básicamente debilitan el sistema inmunológico de modo que los ataques al tejido del propio cuerpo serán más moderados en el futuro. Estos enfoques de tratamiento también se conocen como terapias inmunosupresoras. Se trata en su mayoría de tratamientos farmacológicos conservadores.

Los inmunosupresores regulan negativamente la actividad del sistema inmunológico del cuerpo. Los inmunosupresores bien conocidos son, por ejemplo, diversas preparaciones de cortisona que tienen un efecto sistémico. Para el tratamiento inmunosupresor a largo plazo de dermatosis ampollosas autoinmunes, también se utilizan agentes como dapsona, azatioprina y micofenolato de mofetilo.

La terapia aguda se realiza a menudo con cortisona misma. Se indica a los pacientes que no se rasquen las ampollas. Además, el cuidado y la higiene general de la piel son relevantes en el contexto de las dermatosis autoinmunes. En casos particularmente graves, los anticuerpos dañinos se pueden eliminar de la sangre mediante un lavado de sangre especial.

Este lavado de sangre utiliza fuerzas centrífugas y separa selectivamente la sangre del paciente de los anticuerpos para devolver la sangre a la persona afectada. Además, se pueden utilizar varios fármacos para inhibir la formación de nuevos anticuerpos.

Dado que la dieta se ha identificado como un factor de riesgo para algunas enfermedades autoinmunes, la dieta debe ajustarse si es necesario. Evitar situaciones estresantes o utilizar estrategias para lidiar con el estrés también puede tener un efecto positivo en el progreso personal.

Outlook y pronóstico

El pronóstico de las enfermedades autoinmunes con ampollas es desfavorable. A pesar de todos los esfuerzos, los científicos e investigadores hasta ahora no han podido encontrar la causa de la enfermedad. Por tanto, no es posible un tratamiento médico específico.

En la práctica, se utilizan varios enfoques terapéuticos para tratar los síntomas, pero estos no conducen a una cura para la enfermedad. En la mayoría de los casos, se lleva a cabo una terapia a largo plazo, ya que los síntomas reaparecen inmediatamente después de suspender el medicamento, incluso meses después del inicio del tratamiento.

Los remedios naturales o los métodos curativos alternativos tampoco han logrado resultados suficientes. Pueden ayudar individualmente al cuerpo y aliviar varias secuelas, pero no lograr una recuperación completa. Son útiles contra la picazón o para reducir el estrés. El paciente experimenta una mejora en el bienestar general.

Dado que algunos resultados de investigación sugieren que se puede encontrar una solución en un sistema inmunológico saludable, se están haciendo esfuerzos para estabilizarlo y mejorarlo. Por lo tanto, el paciente puede experimentar un alivio de sus síntomas con un estilo de vida saludable y una dieta equilibrada. El acompañamiento psicoterapéutico del paciente ayuda a afrontar la enfermedad en la vida diaria. Aunque actualmente no es posible una cura, los enfoques se pueden utilizar para encontrar una manera de lograr una buena calidad de vida a pesar de las dermatosis autoinmunes con ampollas.

prevención

Las medidas preventivas eliminan los factores de riesgo que podrían contribuir al desarrollo de una enfermedad. En el caso de dermatosis ampollosas autoinmunes, los hábitos alimentarios, así como el estrés psicológico y las enfermedades virales se consideran factores de riesgo. Aunque no todos los factores de riesgo pueden descartarse inevitablemente, apenas existen otras opciones de prevención disponibles, especialmente en el contexto de las enfermedades autoinmunes.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, las medidas u opciones para la atención de seguimiento de esta enfermedad son muy limitadas.En primer lugar, la persona en cuestión depende de la detección precoz de la enfermedad para evitar más complicaciones y un mayor empeoramiento de los síntomas. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de esta enfermedad.

Por esta razón, la detección temprana está en primer plano. Con esta enfermedad, los pacientes dependen de la medicación. Es importante asegurarse de que se toma correcta y regularmente, y que también se observa la dosis correcta. Si tiene alguna pregunta o no está clara, siempre debe comunicarse primero con un médico.

Sin embargo, no es infrecuente que los afectados también dependan de la diálisis. A menudo necesitan la ayuda y el apoyo de amigos y familiares, y el apoyo psicológico también es muy importante. En la mayoría de los casos, esta enfermedad también reduce la esperanza de vida de los afectados. En general, un estilo de vida saludable con una dieta saludable también tiene un efecto positivo en el curso posterior de esta enfermedad.

Puedes hacerlo tu mismo

Desde un punto de vista médico convencional, los afectados pueden hacer poco acerca de las causas de la enfermedad, pero pueden evitar una serie de errores que empeoran el curso de la enfermedad. En ningún caso el paciente debe rascarse las vesículas. Al rascarse, existe por un lado el riesgo de que se formen cicatrices y, por otro lado, los gérmenes pueden penetrar en la herida del rasguño, lo que puede provocar infecciones secundarias muy desagradables y en ocasiones peligrosas.

Si las ampollas pican mucho, los antihistamínicos de las farmacias, que se ofrecen en forma de cremas, tabletas o gotas, pueden ayudar. Las personas que no pueden controlar el pulso de rascado deben usar guantes de algodón para no dañar la piel enferma con las uñas. Por lo general, las ampollas en sí mismas no pueden hacerse invisibles con maquillaje, pero al menos el enrojecimiento se puede ocultar para que los cambios en la piel sean menos notables.

En naturopatía, se sospecha una conexión entre el sistema autoinmune y la salud intestinal. Por lo tanto, a los afectados por enfermedades autoinmunes a menudo se les aconseja que se realicen una limpieza de colon seguida de una limpieza de colon. La eficacia de este método de tratamiento no ha sido probada científicamente. Sin embargo, los pacientes informan repetidamente de una curación exitosa. Dado que el tratamiento no causa ningún efecto secundario grave que temer, no hay nada en contra de intentarlo.

La rehabilitación intestinal suele ir acompañada de un cambio en la dieta, que también es defendida por la medicina convencional. En cualquier caso, los afectados deben llevar un diario de alimentación y comprobar si existe una conexión estadística entre determinados alimentos y los ataques agudos de la enfermedad.