UNA Extrofia de vejiga Por lo general, se requiere tratamiento médico de emergencia para los recién nacidos. A pesar de los pasos terapéuticos exitosos, los síntomas pueden ocurrir durante toda la vida.
¿Qué es una extrofia de vejiga?
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La extrofia de la vejiga es una malformación ya congénita que ocurre de forma relativamente rara. La extrofia vesical ocurre en aproximadamente uno de cada 10,000 a 50,000 recién nacidos. Como regla general, los niños se ven más afectados por la malformación que las niñas.
Los principales síntomas visibles de la extrofia de la vejiga incluyen una vejiga urinaria que está abierta al exterior del cuerpo. En los afectados por extrofia vesical, la membrana mucosa de la vejiga urinaria se fusiona con la piel de la pared abdominal anterior. Tanto en niñas como en niños, la extrofia de la vejiga suele ir acompañada de una hendidura en la uretra.
Además de la uretra y la vejiga, en la mayoría de los casos los genitales externos (órganos sexuales) y la pelvis también se ven afectados por el trastorno del desarrollo. En urología (especialidad médica que se ocupa del tracto urinario, entre otras cosas), la extrofia vesical es un defecto grave.
causas
Los síntomas de la extrofia de la vejiga generalmente son causados por un desarrollo deficiente de la pared abdominal inferior de un feto afectado. Como parte de este desarrollo indeseable, por ejemplo, se deterioran las asociaciones de los músculos abdominales o los huesos de la pelvis.
Como resultado, la pared abdominal se rompe (una ruptura) a través de la cual la vejiga urinaria penetra hacia el exterior. El goteo constante y frecuente de orina de la vejiga urinaria, que se ve afectado por la extrofia de la vejiga, generalmente es causado por una falta de contacto entre el cuello de la vejiga (la unión entre la vejiga y la uretra) y el esfínter de la vejiga urinaria.
Esta falta de apego también es una consecuencia del trastorno del desarrollo embrionario. Las causas de la extrofia de la vejiga aún se desconocen en gran medida, pero es probable que influyan tanto factores ambientales como genéticos.
Síntomas, dolencias y signos
La extrofia vesical se nota principalmente a través de la vejiga urinaria que es visible desde el exterior. Por lo general, también se expone parte de la uretra dividida. Esto conduce a pérdidas de orina y ocasionalmente a infecciones.
Una malformación de la vejiga urinaria puede diagnosticarse rápidamente sobre la base de los signos externos claros y los síntomas mencionados y, por regla general, tratarse directamente. Si esto sucede lo suficientemente temprano, no habrá más quejas. Si no se trata, la extrofia de la vejiga puede causar otros síntomas. Estos incluyen incontinencia urinaria, infecciones de la vejiga y los órganos genitales y dolor crónico en el área de la malformación.
En algunos pacientes, la orina se acumula, lo que puede causar daño renal. Esta contrapresión se expresa inicialmente aumentando el dolor por presión y la retención urinaria. A medida que avanza la enfermedad, pueden aparecer calambres y fiebre. La extrofia de la vejiga también puede afectar las funciones sexuales.
Esto se manifiesta, por ejemplo, a través de la disfunción eréctil hasta la disfunción eréctil. En el curso de una extrofia vesical no tratada, existe el riesgo de que se desarrollen molestias emocionales. Problemas como la depresión o la ansiedad social surgen a menudo en la infancia y representan una carga considerable tanto para los afectados como para sus familiares.
Diagnóstico y curso
En ocasiones, el diagnóstico de sospecha de extrofia de la vejiga se puede realizar durante los exámenes prenatales (prenatales) mediante ecografía. Tal sospecha se basa, por ejemplo, en el hecho de que se ha detectado repetidamente una vejiga fetal insuficientemente llena.
Si no se realiza el diagnóstico prenatal, la extrofia vesical suele reconocerse al nacer en función de los síntomas característicos. El curso individual de una extrofia vesical está influenciado, entre otras cosas, por el éxito de las medidas terapéuticas.
El no tratar adecuadamente el trastorno del desarrollo puede resultar en complicaciones como incontinencia urinaria (falta de control sobre la retención de orina), acumulación de orina en los riñones, inflamación frecuente del sistema urinario y genital o disfunción sexual. Los daños consecuentes correspondientes también son ocasionalmente posibles en pacientes tratados con éxito.
Complicaciones
La extrofia vesical en el recién nacido es una urgencia urológica, cuanto más tiempo pasa antes de la primera reconstrucción quirúrgica, mayor es el riesgo de complicaciones posteriores. Debido al defecto de la pared abdominal anterior, puede ocurrir una infección por microorganismos patógenos con extrofia vesical. En el peor de los casos, existe el riesgo de sepsis (envenenamiento de la sangre) inmediatamente después del nacimiento. Por tanto, la profilaxis con antibióticos es obligatoria desde el primer día de vida.
La restauración quirúrgica de la continencia urinaria es el foco del tratamiento adicional de la extrofia vesical. Si la incontinencia no se corrige adecuadamente, puede ocurrir irritación crónica de la piel. Estos a menudo conducen a sobreinfecciones por Candida albicans y otros hongos.
Además de la disfunción sexual, las consecuencias a largo plazo de las operaciones exitosas son sobre todo inflamación recurrente en la región urogenital y acumulación de orina en los riñones. Los controles periódicos garantizan un diagnóstico precoz de las enfermedades metabólicas y sirven para identificar el desarrollo del cáncer.
Debido a las relaciones anatómicas entre la vagina y el útero, las mujeres que nacen con extrofia vesical tienen más probabilidades de quedar embarazadas. Debido al aflojamiento (diástasis) de la sínfisis púbica y al cambio de los músculos del suelo pélvico, existe el riesgo de prolapso uterino. Para no comprometer los resultados de operaciones previas, los médicos siempre recomiendan el parto por cesárea (cesárea electiva).
¿Cuándo deberías ir al médico?
Por lo general, la extrofia de la vejiga se diagnostica durante una ecografía durante el embarazo o inmediatamente después del parto. La malformación debe tratarse de inmediato, de lo contrario, el niño puede morir. Después de la operación, generalmente se requieren más intervenciones quirúrgicas y visitas al médico. Los padres deben consultar a su médico de cabecera o urólogo pediatra con regularidad para que puedan reaccionar rápidamente ante cualquier complicación.
Es necesario realizar más exámenes médicos si la incontinencia provoca infecciones y otros síntomas. Si tiene problemas psicológicos, debe acudir a un médico con el niño afectado. A menudo, la calidad de vida se puede mejorar mediante más medidas quirúrgicas e intervenciones cosméticas.
Al mismo tiempo, el médico derivará al interesado a un terapeuta o un grupo de autoayuda. Las medidas detalladas a tomar dependen de la gravedad de la extrofia vesical y de los efectos físicos y emocionales. La consulta temprana, idealmente durante el embarazo, puede optimizar el tratamiento y descartar en gran medida complicaciones.
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Tratamiento y Terapia
Los tratamientos médicos prometedores para la extrofia de la vejiga suelen realizarse quirúrgicamente. La extrofia vesical es una urgencia en urología.
De acuerdo con las pautas internacionales, la vejiga urinaria debe cerrarse quirúrgicamente y la pared abdominal estabilizada en el niño afectado dentro de las 24 a 72 horas posteriores al nacimiento. Como regla general, en los últimos años se realizan más operaciones de un niño que sufre de extrofia vesical; Los objetivos de tales intervenciones incluyen recuperar el control voluntario de la función de la vejiga (continencia urinaria) y mantener funciones renales saludables.
Dado que los órganos genitales también suelen verse afectados por una extrofia de la vejiga, otras posibles intervenciones también tienen como objetivo restaurar los órganos correspondientes; estas medidas de restauración pueden llevarse a cabo tanto a nivel funcional como cosmético.
En la mayoría de los casos, la extrofia de la vejiga requiere, en última instancia, controles regulares de por vida. Sobre todo, estos exámenes sirven para identificar posibles enfermedades secundarias de la extrofia vesical en una etapa temprana. Estas enfermedades secundarias incluyen, por ejemplo, trastornos metabólicos o el desarrollo de carcinomas (crecimiento de tejido maligno) en las membranas mucosas de la parte inferior del abdomen.
Outlook y pronóstico
Las posibilidades de recuperación de la extrofia vesical dependen de la gravedad de la enfermedad, el inicio del tratamiento y la salud general del paciente.
Si no hay otros trastornos o enfermedades, el recién nacido normalmente se someterá a una operación dentro de los dos primeros días de vida. La malformación de la vejiga se corrige en la medida de lo posible. Solo en unos pocos pacientes es suficiente una única intervención correctiva para curar o aliviar los síntomas. En la mayoría de los casos, se realizan más operaciones a medida que avanza el proceso de crecimiento y desarrollo. En estos, se intenta crear las condiciones físicas para el control voluntario de la vejiga.
Dado que los órganos genitales a menudo se dañan en una extrofia de la vejiga, estos también se someten a un tratamiento correctivo en los primeros años de vida hasta la edad adulta. Cualquier cirugía conlleva los riesgos y efectos secundarios habituales. La consecuencia de esto es que el paciente está expuesto a un estrés severo varias veces durante los primeros 20 años de su vida, del cual debe recuperarse.
Cuanto más estable sea la salud y más fuerte sea el sistema inmunológico, mejor y más rápido podrán sanar las intervenciones individuales. Si el paciente se queda sin las correcciones, sufrirá problemas de micción y disfunción sexual de por vida. Si las intervenciones se llevan a cabo con resultados óptimos, puede lograr en gran medida la ausencia de síntomas.
prevención
Dado que la medicina tiene hasta ahora poco conocimiento de las causas de la formación de una extrofia vesical, la enfermedad difícilmente se puede prevenir.
Sin embargo, la gravedad de las quejas, las complicaciones y las posibles enfermedades secundarias relacionadas con la extrofia de la vejiga pueden verse influidas positivamente por pasos de tratamiento tempranos y consistentes. Lógicamente, las mujeres deben abstenerse por completo de fumar, consumir alcohol y consumir drogas durante el embarazo para evitar malformaciones en el niño.
Cura postoperatoria
Una vez corregida quirúrgicamente la extrofia vesical, se aplican varias medidas de seguimiento. El paciente debe pasar primero unas horas en la sala de recuperación para identificar y tratar las complicaciones a tiempo. El médico controlará regularmente su presión arterial y pulso, y también se asegurará de que las suturas estén cicatrizando correctamente. Si no hay anomalías en esta fase, el paciente puede ser dado de alta.
Sin embargo, en primer lugar, el interesado recibe recomendaciones médicas para tomar analgésicos y sedantes. La extrofia de la vejiga puede provocar complicaciones durante algún tiempo después del procedimiento, que debe aclarar un médico. Se recomienda una visita al médico, por ejemplo, en caso de inflamación, picazón o sangrado en la zona de la cicatriz quirúrgica.
Además, se deben respetar las citas de seguimiento acordadas con el cirujano. Medidas generales como beber lo suficiente (especialmente agua mineral y té), abstenerse de alcohol y nicotina y evitar la luz solar intensa en la zona de las cicatrices son fundamentales.
Con una costura nueva, también debe evitar la ducha durante siete a nueve días. Si no hay complicaciones, no se requiere más seguimiento. Sin embargo, los pacientes con extrofia vesical suelen sufrir otras enfermedades, por lo que se recomienda una visita periódica al urólogo.
Puedes hacerlo tu mismo
Las malformaciones en la zona de la vejiga urinaria que existen desde el nacimiento como parte de la extrofia vesical solo pueden tratarse mediante intervenciones médicas, por lo que no se pueden utilizar medidas de autoayuda directa. Sin embargo, los pacientes y sus cuidadores apoyan el tratamiento médico adoptando un comportamiento que suele adaptarse a las intervenciones quirúrgicas.
Por lo general, el paciente recién nacido se somete a una operación dentro de los primeros días de vida para compensar la deformidad. El seguimiento médico constante del recién nacido es fundamental, por lo que los padres siempre se adhieren a las instrucciones de los especialistas y del personal de la clínica.
En muchos casos, se requieren más intervenciones quirúrgicas antes de que los pacientes con extrofia vesical alcancen la edad adulta. El objetivo de estas operaciones es asegurar la continencia urinaria y, si es necesario, reconstruir los órganos genitales. En cuanto a la continencia, los pacientes apoyan el éxito de la terapia a través de la fisioterapia, que fortalece los músculos correspondientes en la zona inferior del abdomen. Estos ejercicios se pueden realizar en casa.
Mientras no se administre la continencia urinaria, los pacientes suelen depender de los pañales. Los modelos adecuados son discretos para que apenas se noten desde el exterior y no molesten al máximo a los afectados en su vida cotidiana normal. Así, a pesar de la extrofia vesical, los pacientes pueden participar en la vida social y minimizar las restricciones provocadas por la incontinencia.
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