los polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es también como polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) conocido. Es una enfermedad muy rara de los nervios periféricos.
¿Qué es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?
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La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una enfermedad de los nervios que se encuentran fuera del sistema nervioso central. La enfermedad es bastante rara, con una incidencia de dos de cada 100.000 personas. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. La enfermedad generalmente comienza en la vejez.
La causa exacta aún no está clara, pero la inflamación parece estar mediada inmunológicamente. La inflamación crónica daña la capa de mielina de los nervios periféricos, lo que puede provocar debilidad y trastornos de sensibilidad en brazos o piernas. La afección se puede tratar pero no se puede curar.
causas
La patogenia exacta de CIPD aún no se ha aclarado. Se cree que el sistema inmunológico percibe y ataca la capa de mielina como una sustancia extraña. Sin embargo, no está claro qué desencadena este proceso autoinmune. En algunos pacientes, se han encontrado proteínas anormales en la sangre. Estos podrían promover daño a los nervios.
Otros conceptos patogénicos postulan que la respuesta inmune desviada tiene lugar a nivel humoral y celular. Los anticuerpos que circulan en la sangre se dirigen contra los antígenos de los nervios periféricos. Existe una reacción inmune con complemento, linfocitos T autorreactivos y macrófagos.
A diferencia del síndrome de Guillain-Barré, muy similar, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica rara vez está precedida por una enfermedad infecciosa. Sin embargo, a menudo, la CIPD se produce en relación con diabetes mellitus, paraproteinemia, linfoma, mieloma osteosclerótico u otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso.
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➔ Medicamentos para el dolorSíntomas, dolencias y signos
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla bastante lentamente. La enfermedad alcanza su punto máximo alrededor de dos meses después de que aparecen los primeros síntomas. La CIPD suele manifestarse en forma de parálisis que comienza en las piernas y continúa ascendiendo posteriormente. La parálisis se produce de forma simétrica y se acompaña de un debilitamiento de los reflejos (hiporreflexia) o pérdidas de reflejos (arreflexia).
También pueden producirse trastornos de la sensibilidad en forma de ardor u hormigueo. Además, los pacientes afectados a menudo se quejan de sensación de compresión en las piernas o los brazos. Cuando las extremidades superiores están paralizadas, las habilidades motoras finas también se ven gravemente afectadas. La parálisis incompleta de las piernas provoca dificultad para caminar y dificultad para subir o subir escaleras.
La parálisis completa de brazos o piernas es rara. Puede producirse una marcha inestable, con las piernas anchas e inestables. En los niños, la ataxia de la marcha suele ser el único síntoma. Los pacientes también sufren de fatiga severa. Ocasionalmente, ocurren temblores musculares. El CIPD puede aparecer en diferentes variantes. En la CIPD sensorial, se acumulan síntomas sensibles y neuropatías atácticas.
Los nervios motores también se ven afectados aquí, por lo que también ocurren fallas motoras en el curso de la enfermedad. El síndrome de Lewis Sumner se caracteriza por una distribución asimétrica. Los síntomas predominantemente sensoriales aparecen inicialmente en las extremidades superiores.
Los síntomas de CIDP con gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) y las variantes axonales de CIPD son similares. Sin embargo, la CIDP con GMSI se caracteriza por gammapatías monoclonales IgG e IgA. Los anticuerpos de gangliósidos se pueden detectar en las variantes axonales.
Diagnóstico y curso
La electronurografía suele realizarse si se sospecha polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Se determina el estado funcional de los nervios periféricos. Entre otras cosas, se registran las velocidades de conducción nerviosa, la distribución de las velocidades de conducción, el período refractario y la amplitud.
En CIPD, la velocidad de conducción nerviosa se reduce debido a la desmielinización. Está aproximadamente un 20 por ciento por debajo del valor normal. Las latencias distales son más largas. Al mismo tiempo, se puede observar una pérdida de onda F. En la mayoría de los casos, también se realiza un examen de LCR. El agua del nervio se examina en el laboratorio. Hay un aumento inespecífico de proteínas, lo que indica un trastorno de barrera.
La concentración es inferior a 10 células por microlitro. Esto también se conoce como disociación citoalbuminal. La tomografía por resonancia magnética puede detectar cambios nerviosos inflamatorios distribuidos simétricamente y raíces nerviosas espinales engrosadas. En algunas formas de CIPD, los llamados anticuerpos gangliósidos pueden detectarse en el suero sanguíneo.
Si no se puede hacer un diagnóstico confiable con los métodos de diagnóstico mencionados, se debe realizar una biopsia de nervio. Muy a menudo, se toma una biopsia del nervio de la parte inferior de la pierna (nervio sural) para un examen histológico. Las neuropatías desmielinizantes inflamatorias se pueden detectar en la sección semifina. También se puede observar desmielinización segmentaria. En términos de diagnóstico diferencial, siempre se debe considerar el síndrome de Guillan-Barré y otras polineuropatías.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, esta enfermedad conduce a una parálisis grave. Estos pueden ocurrir progresivamente en diferentes partes del cuerpo y hacer que se restrinja el movimiento del paciente. Por tanto, las posibilidades en la vida cotidiana están muy limitadas. En la mayoría de los casos, los reflejos del paciente también disminuyen y varios movimientos solo son posibles con dificultad.
Como resultado, pueden desarrollarse trastornos de la coordinación y trastornos de la marcha, por lo que la persona afectada puede depender de ayudas para caminar o del cuidado de otras personas. No es raro que se produzca un cansancio severo, que no puede compensarse con el sueño. Los músculos tiemblan incluso con un esfuerzo menor.
Mucha gente sufre de quejas psicológicas y depresión debido a las restricciones en la vida diaria. El contacto con otras personas también puede verse afectado por la enfermedad. El tratamiento se realiza principalmente con la ayuda de medicamentos y conduce al éxito. Sin embargo, la terapia puede provocar una pérdida ósea grave. Por lo general, el tratamiento debe repetirse después de varios meses. En los ancianos, aumenta el riesgo de quedar varios tipos de daños.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Cualquiera que note síntomas como temblores musculares, fatiga severa o parálisis en las piernas que se extienden lentamente a la parte superior del cuerpo debe consultar a un médico. Los trastornos de sensibilidad como ardor u hormigueo también indican polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Si persisten las dificultades para caminar, se debe llamar a los servicios de emergencia. Se recomienda lo mismo si se produce un accidente o una caída por parálisis inesperada, o si los síntomas aumentan repentinamente.
Si hay alguna queja psicológica, se puede consultar a un psicólogo en consulta con el médico de cabecera. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica rara vez va precedida de una enfermedad infecciosa. Ocurre con mayor frecuencia en relación con diabetes mellitus, paraaproteinemia, linfoma y diversas enfermedades autoinmunes.
Cualquier persona que padezca estas afecciones preexistentes debe hablar con su médico de inmediato si experimenta los síntomas mencionados. Otros contactos son el neurólogo o un especialista en polineuropatías. Es mejor consultar a un pediatra con niños que muestren signos de CIPD. En caso de una emergencia médica, debe contactarse con el servicio de emergencia médica.
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Tratamiento y Terapia
Si los síntomas son bajos, se administra prednisona. La prednisona es una hormona esteroidea que pertenece a la clase de glucocorticoides. Tiene efecto inmunosupresor y antiinflamatorio. Como la prednisona puede causar osteoporosis, también debe considerarse la profilaxis de la osteoporosis. Los efectos secundarios de la terapia con glucocorticoides a largo plazo pueden ser graves.
Para mantener la dosis pequeña, se administran sustancias inmunosupresoras aditivas como ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexato y rituximab. La administración intravenosa de inmunoglobulinas y plasmaféresis también son posibles opciones terapéuticas. Con la plasmaféresis, debe tenerse en cuenta que los síntomas pueden empeorar nuevamente después de una mejoría inicial.
La terapia con inmunoglobulinas y plasmaféresis también debe repetirse cada uno a tres meses. Aproximadamente dos tercios de todos los pacientes se benefician de esta combinación de terapias. La edad de aparición parece afectar el curso de la enfermedad. Los pacientes menores de 20 años al inicio de la enfermedad presentan un curso remitente con buena resolución. Si los pacientes tienen más de 45 años, los déficits neurológicos suelen permanecer.
Outlook y pronóstico
El pronóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica está relacionado con la edad del paciente y el momento del diagnóstico. Cuanto más ha avanzado el desarrollo de la enfermedad en el diagnóstico inicial, menos favorable será el curso futuro de la enfermedad.
La mayor edad del paciente al inicio de la polineuropatía también influye decisivamente en el pronóstico. El deterioro motor se puede observar con mayor frecuencia en pacientes menores de 20 años. En estos casos, los médicos hablan de neuropatía motora con progresión subaguda. Al mismo tiempo, estos pacientes experimentan cada vez más una buena regresión de los síntomas que han surgido.
Si la primera manifestación de la polineuropatía ocurre después de los 60 años, los déficits neurológicos persistentes se desarrollan con mayor frecuencia. Los pacientes sufren más trastornos sensitivomotores crónicos del sistema nervioso periférico. Además, las posibilidades de recuperación a menudo se ven dificultadas por otras enfermedades existentes. Esto representa una restricción significativa en la vida cotidiana y reduce el bienestar. Al mismo tiempo, la salud deteriorada y las pocas perspectivas de mejora aumentan el riesgo de sufrir más trastornos mentales.
Aproximadamente el 10% de los enfermos mueren como resultado de la polineuropatía. Cada tercer paciente experimenta fases de remisión. Los períodos de ausencia de síntomas pueden ser de varios meses o años. Se considera poco probable una recuperación permanente.
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➔ Medicamentos para el dolorprevención
Como los mecanismos patológicos exactos de CIDP no están claros, actualmente no se conoce una prevención eficaz.
Cura postoperatoria
Con esta enfermedad, la persona afectada tiene muy pocas o ninguna opción y medidas especiales para el seguimiento directo. La persona afectada depende principalmente de un diagnóstico rápido y sobre todo precoz para que no haya más complicaciones ni más quejas. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad.
Por lo tanto, es aconsejable contactar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad. La autocuración no puede ocurrir con esta enfermedad. La enfermedad generalmente se trata tomando varios medicamentos. La persona en cuestión siempre debe consultar o contactar a un médico primero en caso de efectos secundarios o interacciones.
También es importante tomarlo con regularidad y utilizar la dosis correcta para aliviar los síntomas de forma adecuada. Por regla general, los afectados también dependen de la ayuda y el apoyo de su propia familia. Sobre todo, esto puede prevenir trastornos psicológicos o incluso depresión. No se puede predecir universalmente si la enfermedad dará lugar a una reducción de la esperanza de vida de la persona afectada.
Puedes hacerlo tu mismo
En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se produce una parálisis simétrica que afecta a las extremidades. Esto crea muchos obstáculos en la vida cotidiana que no siempre pueden superarse con la autoayuda. Mientras el síndrome se manifieste a través de trastornos de sensibilidad y estados de agotamiento, los afectados deben evitar el estrés y el sobreesfuerzo físico extremo en el trabajo y en su vida privada.
Los ejercicios de relajación se pueden aprender dentro de una terapia. Los deportes suaves como el yoga y la natación apoyan y fortalecen los músculos. A medida que avanza la enfermedad, aumentan los síntomas de parálisis y falta de coordinación. Cuando la marcha fluctúa, una ayuda para caminar es una forma segura de hacer frente a la vida cotidiana de forma independiente en la medida de lo posible.
Si las habilidades motoras y cognitivas se deterioran cada vez más a medida que avanza la enfermedad, la vida asistida es una buena alternativa. Los afectados deben aplicar sistemáticamente medidas preventivas de autoayuda en una etapa temprana para poder mantener su nivel de vida a largo plazo. También es aconsejable romper con malos hábitos como el consumo habitual de alcohol, el tabaquismo y el abuso de sustancias.
Dado que el síntoma a menudo se asocia con diabetes mellitus, enfermedades autoinmunes y mieloma osteosclerótico, es importante ajustar su dieta. Sobre todo desde la administración de fármacos para reducir el síndrome que ataca a los huesos. Recomendamos una dieta equilibrada que contenga vitamina D y calcio, así como alimentos ricos en vitaminas y ácidos grasos omega-3. La depresión y los episodios de dolor se pueden contrarrestar mediante grupos de autoayuda y actividad artística.
