Disproteinemia

Pacientes con Disproteinemia sufre una desproporción congénita o adquirida en las proteínas sanguíneas. Dado que estas proteínas se producen en el hígado, el daño hepático está detrás del fenómeno en muchos casos. El tratamiento se realiza según la causa principal.

¿Qué es la disproteinemia?

El prefijo griego "Dys-" significa literalmente algo como "perturbación" o "mal funcionamiento". "Ämie" significa "en la sangre" en alemán. La palabra compuesta disproteinemia se usa en la jerga médica para un trastorno de la composición sanguínea. Los pacientes con disproteinemia tienen niveles de proteínas de composición anormal en sangre.

El trastorno da como resultado una disparidad de proteínas plasmáticas. El médico entiende que las proteínas plasmáticas son los elementos celulares de la sangre: es decir, los componentes básicos de las proteínas. En lugar de un desajuste cualitativo, la disproteinemia tiene un desajuste cuantitativo. El trastorno se relaciona esencialmente con las llamadas albúminas y globulinas.

Las globulinas son proteínas de almacenamiento. La albúmina es la única proteína de la sangre que no se cuenta entre las globulinas, pero al igual que las globulinas, es una proteína globular. La disproteinemia puede ser congénita o adquirida. El fenómeno suele ser síntoma de una enfermedad general y no corresponde a un fenómeno aislado.

causas

La causa más común de disproteinemia es el marco de un síndrome mayor. La deficiencia de α₁-1-antitripsina es una de las causas congénitas más importantes. Además, la disproteinemia congénita se presenta como defecto disproteinemia, analbuminemia o atransferrinemia. La mayoría de los desequilibrios congénitos se deben a mutaciones genéticas, que a menudo son hereditarias.

La disproteinemia adquirida puede ser causada por una amplia variedad de enfermedades. Muchos de ellos afectan al lugar principal donde se producen las proteínas sanguíneas: el hígado.Además de las enfermedades hepáticas causales, los denominados síndromes paraneoplásicos también pueden proporcionar el marco más amplio para la disproteinemia. Además, diferentes tipos de inflamación pueden causar desajustes de proteínas sanguíneas.

El sistema inmunológico es el detonante principal aquí. La disproteinemia adquirida también ocurre cuando la proteína plasmática se pierde en el contexto del síndrome nefrótico. El síndrome de deficiencia de anticuerpos también puede manifestarse a través de una proteína sanguínea desproporcionada. Las enfermedades mencionadas deben entenderse únicamente como ejemplos. En general, el fenómeno puede ser sintomático de muchas otras enfermedades.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas en pacientes con disproteinemia difieren según la causa principal. La forma congénita, por ejemplo, se basa más a menudo en una deficiencia metabólica de α₁-1-antitripsina. La mayoría de los pacientes con esta enfermedad metabólica tienen una inflamación hepática activa y crónica.

Esta hepatitis puede ser dolorosa y conduce a una disfunción hepática extrema que eventualmente causa disproteinemia. Por el contrario, los pacientes con atransferrinemia congénita padecen depósitos de hierro en varios órganos. Dependiendo de los órganos afectados, existen trastornos funcionales específicos de órganos además de la disproteinemia, como la insuficiencia renal.

Si la desproporción de proteínas sanguíneas en la forma adquirida está presente dentro del marco más amplio de un síndrome paraneoplásico, los tumores hormonalmente activos son el síntoma principal. Al secretar hormonas, estos tumores simulan una enfermedad endocrinológica que puede provocar síntomas en varios órganos.

diagnóstico

El diagnóstico de disproteinemia se realiza mediante electroforesis sérica. En este proceso, las proteínas sanguíneas se separan y luego se cuantifican. Por lo general, la causa principal de la disproteinemia se diagnostica mucho antes de que se diagnostique el síntoma en sí.

Solo en casos individuales raros el diagnóstico de disproteinemia es seguido por un diagnóstico detallado y una investigación sobre las causas del desequilibrio. El pronóstico de los pacientes con disproteinemia depende de la causa primaria. Por ejemplo, los pacientes con cirrosis hepática tienen un pronóstico bastante malo.

Complicaciones

Las complicaciones y los síntomas de la disproteinemia dependen en gran medida de la causa del síntoma. Sin embargo, como regla general, hay daños en el hígado, que pueden tener diferentes efectos sobre la salud del paciente. La mayoría de los afectados padecen una enfermedad metabólica.

Esto puede manifestarse en forma de dolor de estómago, diarrea o gases. Esto a menudo resulta en inflamación en el hígado. Debido a los problemas hepáticos, el hierro se deposita en varios órganos, lo que finalmente puede provocar daño renal. En el caso de insuficiencia renal, la diálisis es necesaria para mantener vivo al paciente. En el peor de los casos, se puede desarrollar cáncer.

El tratamiento es causal y se dirige principalmente a la enfermedad subyacente. En muchos casos, la persona en cuestión tiene que evitar ciertos alimentos para dejar de pasar por alto el hígado. Los casos graves requieren intervención quirúrgica.

Si los tumores ocurren debido a la disproteinemia, también se extirpan quirúrgicamente o se tratan con la ayuda de quimioterapia. Pueden surgir varias complicaciones. Puede ser que no sea posible un tratamiento completo de la disproteinemia, por lo que se trata de una esperanza de vida más corta.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La inflamación del hígado y los síntomas de insuficiencia renal pueden deberse a la disproteinemia. Se recomienda una visita al médico si los síntomas persisten más de lo habitual o si aumentan de intensidad. En caso de complicaciones, siempre se debe solicitar ayuda médica de emergencia. Dependiendo de qué tan temprano se reconozca la enfermedad, la persona afectada debe pasar unos días o semanas en el hospital. Consultando regularmente al médico responsable, se puede iniciar rápidamente el tratamiento adecuado en caso de síntomas agudos.

La disproteinemia adquirida se produce especialmente en relación con enfermedades hepáticas y los denominados síndromes paraneoplásicos. La inflamación y enfermedades como el síndrome nefrótico o el síndrome de deficiencia de anticuerpos pueden provocar una proteína sanguínea desproporcionada.

Si estos factores de riesgo se aplican a usted, definitivamente debe consultar a un médico acerca de los síntomas típicos de la disproteinemia. Para exámenes adicionales, dependiendo de los síntomas, se puede llamar al hepatólogo, al nefrólogo o al especialista en medicina interna. Además, se debe consultar a un nutricionista que ayudará con el cambio de dieta.

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Tratamiento y Terapia

En la medida de lo posible, se utiliza un tratamiento causal de la enfermedad primaria en la disproteinemia. La terapia sintomática solo trataría de corregir el desequilibrio, pero no eliminaría la causa y, por lo tanto, no lograría una cura real. En el caso de la cirrosis hepática u otras enfermedades con daño severo en el tejido hepático, la terapia estándar incluye principalmente pasos de apoyo que tienen como objetivo evitar que la enfermedad progrese.

A partir de ahora, los pacientes deben evitar todos los alimentos y consumibles que son tóxicos para el hígado o que son una carga para el hígado. La cura causal para los pacientes con cirrosis hepática solo es posible mediante un trasplante de órganos. El trasplante de hígado también es la opción de tratamiento final para los pacientes con disproteinemia congénita asociada con la deficiencia de alfa-1 antitripsina.

Sin embargo, estos pacientes reciben inicialmente sustituciones de la sustancia deficiente para mantener bajo control las enfermedades secundarias. Los pacientes con síndrome paraneoplásico se tratan de forma invasiva. Durante una operación, el tumor productor de hormonas se extirpa lo más completamente posible.

Dependiendo del grado de malignidad, también hay radiación o quimioterapia. La inmunoelectroforesis ha estado disponible durante algún tiempo para el tratamiento sintomático de la disproteinemia. Este procedimiento elimina el exceso de glóbulos de la sangre del paciente.

La sangre "limpia" se devuelve al paciente de forma similar a la diálisis. El procedimiento no es adecuado para la disproteinemia de cualquier causa. La inmunoelectroforesis solo se puede utilizar para el tratamiento sintomático si existe desproporción en la mayoría de ciertas proteínas sanguíneas.

Outlook y pronóstico

El pronóstico de la disproteinemia depende de la causa subyacente y la gravedad de la enfermedad. Si no hay daño hepático, es muy probable que se cure. El desequilibrio en el equilibrio proteico se trata y se trata. Si se cura la enfermedad subyacente, la concentración de proteínas se encuentra en un equilibrio natural. La disproteinemia también se considera curada en este caso.

Si ya ha habido daño tisular en el hígado, el pronóstico cambia. El daño hepático es irreparable y no se puede regenerar. En casos graves, existe el riesgo de insuficiencia orgánica. Esta es una condición potencialmente mortal para el paciente. Si el paciente padece un tumor, el pronóstico es igualmente desfavorable. Se lleva a cabo la intervención quirúrgica y la posterior terapia del cáncer. Las posibilidades de recuperación dependen del tamaño del tumor y del éxito de la terapia después de la extirpación del tumor. En la mayoría de los casos, el daño consecuente permanecerá, pero se puede salvar la vida del paciente.

Si el paciente tiene demasiados glóbulos en su cuerpo, la sangre se limpia. De esta forma se cura la disproteinemia. A lo largo de la vida, la sangre puede volver a limpiarse, ya que este procedimiento proporciona un alivio temporal de los síntomas y no cura.

prevención

La disproteinemia puede ser síntoma de varias enfermedades. Si desea prevenir la desproporción de proteínas sanguíneas, tendrá que prevenir una variedad de enfermedades diferentes. Dado que muchos de ellos son genéticos, no existen medidas preventivas cien por cien exitosas disponibles.

En principio, se recomienda una manipulación cuidadosa de sustancias tóxicas para el hígado. La distancia del alcohol se puede interpretar en el sentido más amplio como una de las docenas de pasos preventivos en el contexto de la disproteinemia.

Cura postoperatoria

En el caso de la disproteinemia, en la mayoría de los casos no existen medidas de seguimiento u opciones disponibles para la persona afectada. En primer lugar, se debe realizar un diagnóstico y un examen completos con esta enfermedad para que no haya más complicaciones ni un mayor empeoramiento de los síntomas. Cuanto antes se detecte la disproteinemia, mejor será el curso posterior de esta enfermedad.

Con un tratamiento correcto y, sobre todo, precoz de la enfermedad, tampoco se reduce la esperanza de vida de la persona afectada. El tratamiento de esta enfermedad se basa siempre en la enfermedad de base, por lo que conviene tratarla y, si es posible, evitarla. El curso posterior de la disproteinemia también depende en gran medida de la enfermedad subyacente, por lo que no se puede hacer una predicción general al respecto.

Si un tumor es responsable de la disproteinemia, se recomiendan exámenes regulares incluso después de la extirpación para detectar otros tumores en una etapa temprana. Apoyar y cuidar a familiares o amigos también tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad y, sobre todo, puede prevenir trastornos psicológicos.

Puedes hacerlo tu mismo

En el caso de la disproteinemia, se altera la composición fisiológica, es decir, normal, de los cuerpos proteicos en la sangre. Las causas son muy diferentes y, por lo tanto, la disproteinemia es solo un síntoma de procesos patológicos muy diferentes. Entonces, si quisiera prevenir la composición desproporcionada de las proteínas de la sangre, tendría que prevenir una amplia gama de enfermedades diferentes.

Esto no se puede implementar en la vida cotidiana, especialmente porque muchas de las disproteinemias conocidas hoy en día son claramente genéticas. Sin embargo, cualquier persona que sepa que padece una de las diversas formas de disproteinemia debe hacer todo lo posible para evitar que la enfermedad empeore aún más.

En la vida cotidiana, esto significa, en particular, un manejo siempre cuidadoso y atento de todas las sustancias y sustancias tóxicas para el hígado. En determinadas profesiones, debe evitarse definitivamente el uso de pinturas, barnices o disolventes. Sin embargo, la sustancia evitable más importante que es tóxica para el hígado en la vida cotidiana es el alcohol.

En aras de la autoayuda en presencia de disproteinemia, en el mejor de los casos se debe observar una abstinencia total de alcohol. Porque incluso el consumo de cantidades mínimas de alcohol tiene un efecto mucho más tóxico en los pacientes con disproteinemia que en aquellos con un metabolismo saludable.