Xantogranuloma juvenil

los xantogranuloma juvenil Afecta principalmente a niños menores de un año y, a menudo, se resuelve o desaparece por sí solo. Es una mancha de color amarillo anaranjado o un tumor hemisférico benigno. Mientras no se localice en el ojo, el xantogranuloma solo necesita tratamiento médico en casos muy raros.

¿Qué es el xantogranuloma juvenil?

UNA xantogranuloma juvenil (JXG) es una histiocitosis benigna de células no Langerhans que se presenta predominantemente en bebés y niños pequeños menores de dos años. Es una colección de macrófagos cargados de lípidos. Incluso al nacer, pueden aparecer nódulos y pápulas lisos, en forma de cúpula con el típico color amarillo anaranjado.

Ocurre con mayor frecuencia alrededor de los 2 años. Menos común en niños mayores e incluso menos común en adultos. Benigno significa benigno y no agresivo. En casos individuales, otros órganos pueden estar afectados. Estos incluyen ojos, bazo, hígado, pulmones y el sistema nervioso central, pero esto es relativamente raro. El xantogranuloma juvenil también se llama Histiocitosis no X, Xantogranuloma juvenil o Endotelioma nevoxantoide designado.

causas

No se sabe exactamente nada sobre las causas de los xantogranulomas. Es posible que las disposiciones genéticas estén detrás del desarrollo de estos cambios cutáneos. En cualquier caso, se trata de una sobreproducción de histiocitos y células dendríticas, que se acumulan y dan lugar a diferentes síntomas según la ubicación.

Síntomas, dolencias y signos

El JXG se caracteriza principalmente por nódulos solitarios de color amarillo anaranjado o pápulas elevadas de 0,5 a 2 centímetros de diámetro. Estos también pueden aparecer rojizos al principio. Son principalmente visibles en el área de la cabeza, en el cuello o en la parte superior del cuerpo y en los lados extensores de las extremidades y son relativamente inofensivos.

Sin embargo, si ocurren en o cerca de los ojos y posiblemente incluso varias, es decir, varias veces, se debe consultar a un oftalmólogo. Con un examen oftalmológico, se debe aclarar un riesgo para la vista. En casos raros, el xantogranuloma juvenil puede alojarse en otros órganos. Hay varias opciones para esto. Además de lo anterior, también se han observado en los riñones, huesos, tejido muscular, glándulas suprarrenales, los testículos (testículos) en la laringe (tráquea), en el intestino y en el pericardio (músculo cardíaco).

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Un diagnóstico visual suele ser suficiente para identificar los signos cutáneos característicos. Los equipos de exploración modernos y los microscopios de alta resolución permiten a los pacientes más jóvenes utilizar métodos de diagnóstico más suaves que hace unos años. Los bebés que se ven afectados durante el nacimiento y hasta los primeros seis meses de vida tienen más probabilidades de tener múltiples lesiones.

Se supone una frecuencia de caídas del diez por ciento de los nacimientos y es de destacar que los bebés varones se ven afectados con mayor frecuencia. En casos poco claros, deben excluirse la histiocitosis de Langerhans, la neurofibromatosis tipo 1 y la leucemia de mielomonocitos juveniles. Estas son las enfermedades peligrosas más comunes con las que se puede confundir el JXG.

Otros diagnósticos diferenciales son: molusco contagioso, síndrome de Feuerstein-Mims-Schimmelpenning, cicatriz queloide, urticaria pigmentosa, histiocitoma, fibromatosis, digital, infantil, nevo de Spitz, fibroma, xantoma tuberoso y eruptivum. Normalmente, no se toman muestras de tejido de bebés y niños pequeños a menos que sea absolutamente necesario, porque el xantogranuloma juvenil generalmente desaparece por sí solo a la edad de seis años.

El lugar más común de aparición extracutánea es en los ojos con el párpado y el iris. Aproximadamente la mitad de estos pacientes pequeños tienen lesiones cutáneas, lo que hace que la xantogranulomatosis juvenil sea la causa más común de hipema espontáneo en el iris y el cuerpo ciliar.

Esto significa una acumulación de glóbulos rojos en el área anterior de los ojos, como ocurre en los traumatismos cerrados, por ejemplo, en el boxeo. En los niños afectados, esto conduce a un glaucoma secundario y, posteriormente, a menudo incluso a la ceguera. Por tanto, el tratamiento supone un gran reto para todo oftalmólogo.

Si la enfermedad se presenta en adultos, el diagnóstico es difícil y se asume un alto número de casos no reportados. Además, la curación espontánea ya no ocurre, como ocurre con la mayoría de los niños. Dependiendo de la ubicación, se producen los síntomas más variados, que también pueden asignarse a muchas otras enfermedades. Por tanto, estos diagnósticos son posiblemente hallazgos más incidentales a la hora de diagnosticar otras enfermedades.

Complicaciones

En la mayoría de los casos, esta condición no requiere ningún tratamiento especial. En la mayoría de los casos, la mancha o el tumor benigno desaparecerán por sí solos, por lo que no habrá más complicaciones ni síntomas. Como regla general, se ve un pequeño bulto en el niño. Sin embargo, si la enfermedad está directamente en el ojo o cerca del ojo, se debe consultar a un oftalmólogo.

En este caso, el bulto puede afectar la vista del paciente y, por lo tanto, reducir la calidad de vida del paciente. La enfermedad también puede ocurrir en otros órganos internos y dar lugar a quejas o complicaciones allí también. El curso posterior depende principalmente de la región afectada del paciente. En la mayoría de los casos, el tratamiento de esta enfermedad no es necesario.

Los síntomas suelen desaparecer por sí solos sin ninguna complicación particular. Esto no limita la esperanza de vida del paciente. Además, el tumor también se puede limitar mediante radiación o quimioterapia. Por lo general, no hay más complicaciones. En algunos casos, también es necesario el apoyo psicológico a los padres o familiares.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Por lo general, el xantogranuloma juvenil no requiere una visita al médico. Las anomalías cutáneas aparecen en recién nacidos y lactantes. La curación espontánea ocurre en unas pocas semanas o meses sin más secuelas. Se puede realizar una visita al médico para proteger y tranquilizar a los padres. A menudo, sin embargo, la información del obstetra es suficiente a través del contacto visual. Dado que los controles de rutina del recién nacido se llevan a cabo durante los primeros meses de vida, los cambios en la piel suelen ser tratados y aclarados por un médico durante estas citas de tratamiento.

En casos raros, el granuloma se desarrolla en partes del cuerpo que requieren intervención médica. Si los cambios en la tez de la piel se desarrollan cerca del ojo, esto puede provocar problemas de visión. Si se observa decoloración de la piel o formación de tejido nuevo en forma de álamos en la región alrededor de los párpados, se debe consultar a un médico. Se recomienda tratamiento médico si la vista está en riesgo. En casos excepcionales, los granulomas pueden adherirse a varios órganos del interior del cuerpo.

Por lo tanto, se debe consultar a un médico en caso de digestión anormal o disminución del apetito del bebé. Si hay una pérdida de peso significativa, diarrea, estreñimiento o dolor en la región del abdomen y los riñones, se recomienda un médico.

Tratamiento y Terapia

No existe una terapia especial para bebés y niños pequeños y, por lo general, no es apropiada, ya que los xantogranulomas juveniles a menudo desaparecen por sí solos. Sin embargo, si están cerca de los ojos, se puede usar radiación de dosis muy baja para contener el crecimiento.

Hay varias opciones para JXG extracutáneo, según la ubicación. La quimioterapia similar a la terapia para la histiocitosis X se puede usar para acumulaciones más grandes en el abdomen y los órganos, así como en el sistema nervioso. El JXG extracutáneo es una de las enfermedades raras para las que apenas se dispone de fondos de investigación. Por lo tanto, todavía no existe una terapia estándar para esto que pueda usarse en casos individuales.

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Outlook y pronóstico

El xantogranuloma juvenil tiene un pronóstico favorable en casi todos los pacientes. En la mayoría de los casos se produce una curación espontánea. Los cambios en el aspecto de la piel no suponen una amenaza adicional para la salud de la persona afectada, rara vez es necesario el tratamiento o la intervención de un profesional médico. Los granulomas se presentan principalmente en niños y desaparecen en unos pocos días, semanas o meses.

Si los cambios de la piel no se han rascado y se han desarrollado heridas abiertas, no tienen valor de enfermedad. Si hay heridas abiertas, existe el riesgo de envenenamiento de la sangre. Las heridas pueden contaminar y los gérmenes pueden ingresar al organismo a través de los puntos de entrada. Es de esperar un empeoramiento del pronóstico, ya que la sepsis es potencialmente mortal. Además, pueden surgir enfermedades secundarias.

Si se desarrollan granulomas cerca del ojo, el pronóstico por lo demás favorable también se deteriora. En este punto del cuerpo, pueden provocar problemas de visión. La atención médica es necesaria para evitar complicaciones y eliminar las lesiones. Si el tratamiento se desarrolla sin más incidentes, el paciente también puede ser dado de alta del tratamiento en un breve período de tiempo recuperado. Es posible una recaída en el curso posterior, especialmente durante la infancia. El pronóstico favorable permanece en estos casos.

prevención

El xantogranuloma juvenil no se puede prevenir y los mecanismos de acción y cómo ocurre aún no se han entendido completamente. La Asociación de Histiocitosis está trabajando en estrecha colaboración con un grupo internacional de médicos para avanzar en la investigación en esta área y dar a estos pacientes raros la posibilidad de una cura en el futuro.

Cura postoperatoria

En muchos casos, no hay medidas especiales de seguimiento disponibles para los afectados por esta enfermedad. En primer lugar, es importante un diagnóstico muy rápido con un tratamiento posterior para que no haya más complicaciones en la vida de la persona en cuestión. En algunos casos, este tumor puede resolverse por sí solo, pero la enfermedad aún debe ser examinada por un médico.

Si la enfermedad desaparece por sí sola, no es necesario ni posible ningún cuidado de seguimiento especial. Sin embargo, los afectados deben someterse regularmente a varios exámenes y controles por parte de un médico para identificar y tratar otros tumores u otras quejas en una etapa temprana. Dado que la enfermedad se presenta principalmente en niños, deben recibir el apoyo correspondiente de sus padres y otros familiares.

Las discusiones intensas y amorosas también son muy importantes aquí, ya que esto principalmente previene la depresión y otros trastornos psicológicos. Los padres también deben tener cuidado de que los niños no se rasquen los cambios en la piel. Solo en unos pocos casos esta enfermedad limita la esperanza de vida de la persona afectada.

Puedes hacerlo tu mismo

Para los pacientes con xantogranuloma juvenil, es de suma importancia observar cuidadosamente los cambios asociados con la enfermedad y visitar al médico tratante inmediatamente si el granuloma está agrandado o no. También es recomendable que los padres lleven al niño afectado a revisiones preventivas periódicas para registrar los cambios a su debido tiempo e iniciar la terapia adecuada.

En muchos casos, el xantogranuloma juvenil desaparece por sí solo en los jóvenes y no requiere tratamiento médico. Entonces, los pacientes y tutores solo apoyan el curso de la enfermedad cuidando de no irritar el xantogranuloma juvenil. Las irritaciones son posibles, por ejemplo, por cosméticos o lesiones causadas por frotar la ropa o movimientos de las manos durante la higiene personal. Por lo tanto, los pacientes están particularmente atentos y cuidadosos durante tales actividades para no provocar cambios negativos.

El tratamiento es necesario si el granuloma está cerca del ojo y amenaza con afectar la función visual. En tales casos, se requiere la atención de oftalmólogos y otros especialistas para extirpar el xantogranuloma juvenil y así prevenir complicaciones a tiempo.