Síndrome de Sézary

los Síndrome de Sézary es un linfoma de células T y se manifiesta en hinchazón de la piel, picazón y descamación, entre otras cosas. Aún no se han aclarado las circunstancias exactas de su desarrollo, lo que dificulta el tratamiento y la prevención.

¿Qué es el síndrome de Sézary?

los Síndrome de Sézary (Baccaredda) pertenece al grupo de linfomas de células T. El linfoma es un agrandamiento patológico de los ganglios linfáticos, que puede significar tanto hinchazón como un tumor. El síndrome recibió su nombre del dermatólogo francés del mismo nombre. En el Síndrome de Sézary es un linfoma cutáneo de células T que afecta a determinadas células del sistema inmunológico. La mayoría de los afectados tienen más de 50 años. Los hombres tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de Sézary que las mujeres.

causas

La causa del síndrome de Sézary se encuentra en las células T. Las células T son células especiales del sistema inmunológico que forman parte de los glóbulos blancos. En el síndrome de Sézary, las células T cambian y, por lo tanto, desencadenan incorrectamente una reacción de defensa del sistema inmunológico, que principalmente da como resultado varios síntomas inflamatorios. El núcleo de las células monocitoides y linfocitoides es grande y parece estar plegado. Además, estas células en el síndrome de Sézary se caracterizan por un borde citoplasmático estrecho.

La célula puede tener varias vacuolas que se agrupan alrededor del núcleo y parecen un collar. Por lo tanto, los signos son muy similares a la imagen que también aparece en otra forma de linfoma de células T, a saber, la micosis fungoide. Las pruebas especiales pueden detectar estas células anormales en la piel, la médula ósea y la sangre en el síndrome de Sézary. Los médicos suelen utilizar una prueba de sangre o cutánea para el diagnóstico.

Síntomas, dolencias y signos

El síntoma más notable del síndrome de Sézary es el enrojecimiento extenso de la piel, que los médicos llaman eritrodermia. La eritrodermia es una reacción inflamatoria del cuerpo humano que se manifiesta superficialmente en forma de piel enrojecida en todo el cuerpo. Por lo general, hace que el tejido afectado pierda sal, proteínas y líquidos, lo que aumenta el riesgo de infección.

En el caso del síndrome de Sézary, la medicina también habla de eritrodermia reticulémica maligna. Puede tomar la forma de pioderma, que es otro síntoma del síndrome de Sézary como una inflamación purulenta y ardiente. Otros signos de la enfermedad incluyen picazón, descamación o queratinización de la piel, lo que la medicina llama hiperqueratosis. La hiperqueratosis hace que la capa más externa de la piel, el estriado córneo, sea más gruesa porque se forman más queratinocitos o corneocitos.

La caída del cabello en todo el cuerpo también puede ser un signo potencial del síndrome de Sézary. La enfermedad también puede provocar arrugas semicirculares. La piel cuelga hacia abajo en lugares típicos como los codos o las nalgas porque el tejido ya no la retiene. El resultado es un patrón que recuerda vagamente a la celulitis, pero se extiende de manera más uniforme por la piel. Por lo general, también hay una inflamación de los ganglios linfáticos, ocasionalmente pueden aparecer cambios en las uñas de las manos y los pies.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Además de los síntomas cutáneos, el aumento de los valores de linfocitos puede proporcionar una indicación clínica inicial. Examinar la sangre y las células que contiene puede aportar claridad. La respuesta PAS es crucial en la prueba de laboratorio. La "reacción de ácido periódico-Schiff" es una técnica de tinción que hace que los carbohidratos sean visibles bajo el microscopio. Las partes teñidas de la célula aparecen entonces en el espectro de color azul-violeta y, por lo tanto, se pueden distinguir más claramente unas de otras.

En el diagnóstico diferencial, los médicos deben descartar principalmente neurodermatitis, psoriasis y micosis fungoide. Esta última es una enfermedad que también pertenece al linfoma de células T y por tanto tiene un cuadro clínico muy similar. La micosis fungoide es más común que el síndrome de Sézary y forma nudos de tejido.

Complicaciones

En el síndrome de Sézary, los pacientes padecen diversas afecciones cutáneas. En la mayoría de los casos, la estética se reduce significativamente, por lo que la mayoría de los pacientes se avergüenzan de los síntomas y no se sienten cómodos con ellos. Esto también puede conducir al desarrollo de depresión y complejos de inferioridad.

Los pacientes sufren picazón y enrojecimiento de la piel. La piel misma puede volverse muy escamosa o tener un sarpullido. Con frecuencia, las cicatrices se forman como resultado de un rascado permanente. Además, el síndrome de Sézary conduce en muchos casos a la caída del cabello que se produce en todo el cuerpo. Los jóvenes, en particular, pueden convertirse en víctimas de acoso escolar o burlas y también sufrir trastornos psicológicos.

El síndrome de Sézary también puede decolorar o cambiar las uñas en general. En la mayoría de los casos, los síntomas se pueden tratar bien. La ingesta de vitamina A también tiene un efecto muy positivo sobre la enfermedad y puede limitar los síntomas. No hay complicaciones particulares. Además, la esperanza de vida del paciente se mantiene sin cambios debido al síndrome de Sézary.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Con el síndrome de Sézary, la persona afectada depende en cualquier caso del tratamiento médico de un médico. La autocuración no puede ocurrir, por lo que definitivamente se debe realizar el tratamiento por parte de un médico. Cuanto antes se consulte al médico, mejor será el curso posterior de esta enfermedad. Por lo tanto, se debe consultar a un médico tan pronto como aparezcan las primeras quejas y síntomas del síndrome de Sézary. Se debe consultar al médico si la persona en cuestión sufre un enrojecimiento de la piel que se produce sin ningún motivo en particular y no desaparece por sí solo.

Se extiende por todo el cuerpo y provoca una reducción significativa de la estética. Además, la picazón intensa o la formación de caspa pueden indicar síndrome de Sézary y también deben ser examinados por un médico. La mayoría de las personas afectadas por esta enfermedad también sufren pérdida de cabello. Por lo general, el síndrome de Sézary puede ser diagnosticado por un dermatólogo o un médico de cabecera. El tratamiento posterior depende de las quejas exactas. Por regla general, esta enfermedad no reduce la esperanza de vida de la persona afectada.

Terapia y tratamiento

La tasa de curación en el síndrome de Sézary es de alrededor del 50 por ciento. Un método de tratamiento de uso frecuente es la fotoquimioterapia, que también se llama psoraleno más UV-A (PUVA). PUVA combina la irradiación con luz UV-A con el uso de psoraleno. Psoralen es un grupo de sustancias naturales. Se encuentran en los aceites esenciales y son de origen vegetal. En PUVA, los psorales tienen la función de sensibilizar la piel a la luz.

Para este propósito, los pacientes toman el psoraleno por vía oral o se lo aplican en el área de la piel para la que es necesario el tratamiento. También se pueden utilizar cremas o soluciones acuosas que contengan psoraleno. Dependiendo de la forma de PUVA que se use, el intervalo entre la administración de psoraleno y la radiación puede variar. El objetivo de PUVA es contener la propagación de células anormales y posiblemente incluso suprimirlas por completo. El tratamiento con retinoides persigue el mismo objetivo.

Son sustancias similares a la vitamina A. La medicina usa retinoides como medio de quimioterapia y los aplica principalmente cuando el síndrome de Sézary ya se encuentra en una etapa avanzada. Los interferones también pueden usarse para tratar la enfermedad. Por un lado, se supone que inhiben el crecimiento de células T anormales y, por otro lado, activan las células asesinas que se encuentran naturalmente en el cuerpo humano.

prevención

La prevención del síndrome de Sézary incluye principalmente recomendaciones generales: nutrición saludable, evitar sustancias potencialmente cancerígenas y un estilo de vida saludable. Las condiciones precisas en las que se desarrolló la enfermedad aún no se han aclarado de manera concluyente; esto dificulta la prevención dirigida. Sin embargo, hallazgos más recientes indican que el hierro en la dieta también puede ser relevante para el síndrome de Sézary.

Las causas genéticas también son objeto de debate: las personas que padecen el síndrome de Sézary parecen perder ciertas secuencias genéticas. Además, la investigación pudo encontrar evidencia de una falta de supresores de tumores que normalmente hacen que se detenga el crecimiento celular.

Cura postoperatoria

El síndrome de Sézary que pone en peligro la vida requiere una terapia integral con atención de seguimiento posterior. Este último tiene como objetivo evitar los patógenos cancerosos si es posible. Por eso es extremadamente importante que los pacientes sigan las recomendaciones de su médico. Después del tratamiento médico, es útil vivir conscientemente y llevar una dieta equilibrada.

Aunque todavía no hay un conocimiento concluyente sobre las causas del síndrome, una dieta consciente de la salud es útil como medida preventiva y postratamiento. Los afectados también pueden aprovechar la asesoría genética. El proceso de recuperación puede apoyarse con medidas generales de cuidados posteriores.

Esto incluye un cuidado de la piel sensible que alivia el enrojecimiento y la picazón causados ​​por la enfermedad. Los cambios en las uñas también se pueden evitar o al menos reducir con la ayuda de una dieta equilibrada. Si hay pérdida de peso, fiebre u otras complicaciones después de la terapia médica, se requiere un examen médico inmediato.

Las personas deben estar atentas a estos síntomas para mejorar sus posibilidades de recuperación. Los pacientes no solo pueden acudir a su médico para obtener consejos detallados. En el Centro Max Delbrück de Berlín, los afectados también pueden obtener información completa y recomendaciones para el tratamiento y el cuidado posterior.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Sézary se trata principalmente con medicamentos. Al paciente se le prescribe MTX, prednisona y agentes similares, que alivian los síntomas y mejoran la tez. Varias medidas generales apoyan el proceso de recuperación. Un buen régimen de cuidado de la piel aliviará la picazón y el enrojecimiento. Los cambios en las uñas se pueden reducir con una dieta saludable. Los síntomas de la linfa deben ser tratados por un médico en cualquier caso, ya que pueden ocurrir diversas complicaciones como pérdida de peso o fiebre.

El síndrome de Sézary es una afección potencialmente mortal que tiene pocas perspectivas generales de recuperación. Lo más importante es el asesoramiento integral de un especialista que muestra formas y medios para mejorar la calidad de vida y mejorar el pronóstico. Medidas como la quimioterapia o la cirugía deben discutirse con el médico, ya que cuanto antes se inicie el tratamiento, mayores serán las posibilidades de recuperación.

La medida de autoayuda más importante es determinar las opciones médicas y aprovecharlas al máximo con el apoyo de un médico especialista. El Centro Max Delbrück de Medicina Molecular en Berlín-Buch es uno de los institutos más importantes para la investigación del síndrome de Sézary. Las personas enfermas acuden al centro para recibir el mejor asesoramiento y tratamiento posibles.