Síndrome de SAPHO

los Síndrome de SAPHO es una enfermedad del grupo de enfermedades reumáticas asociadas a los síntomas cardinales sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. La causa probablemente sea una infección de la piel. Hasta ahora, el tratamiento se ha realizado sobre una base puramente sintomática.

¿Qué es el síndrome de SAPHO?

Las enfermedades reumáticas forman un círculo de enfermedades con afecciones dolorosas asociadas del sistema musculoesquelético. Una enfermedad multifacética de las enfermedades reumáticas es la llamada Síndrome de SAPHO. El nombre es un acrónimo formado por las primeras letras de los síntomas característicos.

Los principales síntomas son sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. En la mayoría de los casos, los síntomas individuales no se identifican inmediatamente como un cuadro clínico coherente debido a la variabilidad de expresión. El síndrome de SAPHO suele afectar a mujeres y hombres jóvenes.

Ni la incidencia ni la prevalencia del síndrome son seguras. Dado que solo se han documentado unos 20 casos en 20 años, se supone una frecuencia relativamente baja. El síndrome está asociado con infecciones de la piel, psoriasis, sacroileítis, enfermedades intestinales y enfermedad de Lyme.

causas

La etiología exacta del síndrome de SAPHO aún no se conoce. No se espera una historia uniforme de desarrollo debido a la variabilidad de la enfermedad. Dado que todos los casos del síndrome parecen estar asociados con síntomas dermatológicos, actualmente la causa más probable es una infección cutánea causal.

En la etiopatogenia, se especula sobre una infección subclínica causal en forma de acné, por ejemplo, a partir de la cual podría desarrollarse una osteomielitis inmunorreactiva. La periostitis sintomática concomitante y el dolor óseo escalonado en el paciente también podrían deberse a esta causa.

Lo mismo ocurre con la sinovitis vecina. No se ha aclarado de manera concluyente cómo podrían verse las relaciones en detalle. Posiblemente, los factores genéticos también podrían estar involucrados en el desarrollo de la enfermedad. Al menos eso es lo que sugiere el modelo animal de ratón cmo, que documentó agrupaciones familiares.

Síntomas, dolencias y signos

Los pacientes con síndrome de SAPHO padecen síntomas de diferente gravedad y gran variabilidad. Los síntomas cardinales son los síntomas formadores de siglas de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. En muchos casos, los síntomas son muy diferentes en diferentes pacientes.

Los síntomas principales suelen estar asociados con otros signos de enfermedad, en particular fatiga, síntomas de dolor intenso o síntomas gastrointestinales. Los pacientes a menudo quedan desfigurados debido a sus síntomas dérmicos. Debido a su dolor, su capacidad para participar en la vida cotidiana también es limitada.

La mayor parte de la pustulosis en los afectados se concentra en las manos y los pies. Las hiperostosis se encuentran principalmente en la articulación esternoclavicular. La ostitis se puede expresar como espondilartropatía, espondilodiscitis, osteomielitis multifocal crónica recurrente o artroosteítis pustulosa. No todos los pacientes tienen que tener los cinco síntomas cardinales.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Un aumento en los marcadores HLA-B8 y HLA-B27 no es un criterio diagnóstico obligatorio para el síndrome SAPHO. Solo algunos de los pacientes muestran un aumento. Para el diagnóstico, la descripción general de los síntomas es crucial. En muchos casos, la variabilidad de la gravedad dificulta el diagnóstico precoz.

El diagnóstico se basa en procedimientos de imagen como la gammagrafía esquelética y la resonancia magnética, ya que todos los hallazgos de laboratorio en el síndrome de SAPHO se consideran menos característicos. El diagnóstico precoz sugiere un pronóstico favorable. Dado que el síndrome en su totalidad generalmente solo se diagnostica en una etapa avanzada, rara vez se espera un pronóstico absolutamente favorable. En las últimas etapas del síndrome, el pronóstico depende en gran medida de los síntomas, cuya gravedad puede variar mucho de un caso a otro.

Complicaciones

En primer lugar, los afectados por el síndrome de SAPHO sufren graves molestias en la piel. Esto también puede conducir a una estética reducida, de modo que los afectados ya no se sientan bien o padezcan complejos de inferioridad y una autoestima significativamente reducida.

El acoso y las burlas también pueden ocurrir y tener un efecto negativo en el estado psicológico del paciente, por lo que el síndrome puede provocar trastornos psicológicos o depresión. Además, la mayoría de los pacientes del síndrome también sufren de agotamiento y fatiga permanente, que, sin embargo, no se pueden compensar con la ayuda del sueño. Las cosas y actividades cotidianas también son difíciles para la mayoría de los afectados, por lo que dependen de la ayuda de otras personas en la vida cotidiana.

La mayoría de los pacientes dependen del tratamiento psicológico para aliviar los síntomas. Sin embargo, la medicación también es necesaria para este síndrome. Por regla general, la esperanza de vida no se ve afectada.

¿Cuándo deberías ir al médico?

El síndrome de SAPHO siempre debe ser tratado por un médico. En el peor de los casos, también puede provocar la muerte de la persona afectada si el síndrome no se trata a tiempo. Por esta razón, el diagnóstico y tratamiento precoces del síndrome siempre tienen un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad.

Se debe consultar a un médico si el paciente sufre de acné muy severo. Esto también conduce a la formación de pústulas en la piel y la piel generalmente también se ve afectada por enrojecimiento y picazón. En muchos casos, la fatiga también indica la enfermedad, especialmente si ocurre durante un período de tiempo más largo y sin una razón en particular. Sin embargo, no todos los síntomas tienen que estar presentes para indicar el síndrome de SAPHO.

El primer diagnóstico del síndrome puede realizarlo un médico de cabecera o un dermatólogo. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve limitada ni reducida por la enfermedad. Como regla general, el síndrome se puede tratar relativamente bien, por lo que generalmente se cura por completo.

Tratamiento y Terapia

La terapia del síndrome de SAPHO hasta ahora ha sido un tratamiento puramente sintomático. Dado que las causas no se han aclarado de manera concluyente, solo se pueden tratar los síntomas individuales. Entonces, el síndrome no es curable hasta ahora. Los fármacos antiinflamatorios no esteroides como los AINE están disponibles para el tratamiento sintomático de los pacientes. Además, los pacientes suelen tener que cambiar de vida como parte del tratamiento y así, por ejemplo, evitar de forma permanente el estrés doloroso.

En muchos casos, los cuidados fisioterapéuticos han permitido mejorar los síntomas y, sobre todo, los síntomas del dolor. Dado que una conexión inmunológica es obvia, actualmente también se utilizan sustancias inmunosupresoras como los corticoides para tratar a los afectados. También se describieron enfoques terapéuticos que utilizan sustancias como MTX y colchicina.

Se ofrecen enfoques terapéuticos adicionales con bifosfonatos como el ácido zoledrónico. Actualmente también se están probando antibióticos individuales, por ejemplo, doxiciclina y azitromicina. La terapia con interferón también puede servir como terapia inmunosupresora. Dado que el paciente suele percibir el síndrome de SAPHO como una desfiguración, se proporciona atención psicoterapéutica además de la fisioterapia en casos individuales.

En terapia, los pacientes aprenden a lidiar mejor con su enfermedad y a procesar la experiencia de la desfiguración. Una estabilización de la situación psicológica ha mostrado efectos positivos sobre el curso de la enfermedad en relación con muchas enfermedades diferentes y en casos individuales incluso ha aliviado los problemas de dolor percibidos subjetivamente.

prevención

Aunque ahora existen especulaciones lógicas sobre la causa del síndrome SAPHO, las causas definitivas aún no se conocen en detalle. Dado que no se ha aclarado la etiología, hasta la fecha no se dispone de medidas profilácticas. No hay nada que prevenga el síndrome por el momento.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, las personas afectadas por el síndrome de SAPHO tienen muy pocas y muy limitadas medidas de seguimiento directo disponibles. Por este motivo, los afectados por esta enfermedad deben consultar a un médico muy pronto para prevenir otras posibles complicaciones y quejas, ya que no se puede curar de forma independiente. Dado que el síndrome de SAPHO es una enfermedad genética, generalmente no se puede curar por completo.

Por lo tanto, si desea tener hijos, siempre se deben realizar primero las pruebas genéticas y el asesoramiento para evitar que la enfermedad vuelva a aparecer en la descendencia. En la mayoría de los casos, el síndrome de SAPHO se puede aliviar bien con medidas de fisioterapia o fisioterapia. La persona afectada también puede hacer muchos de los ejercicios en su propia casa para evitar que se produzcan otras molestias y acelerar la curación.

La mayoría de los afectados por el síndrome de SAPHO también dependen de la medicación. Se deben seguir todas las instrucciones del médico y se debe consultar primero a un médico si hay alguna pregunta o si algo no está claro. También se debe observar la dosis prescrita y la ingesta regular.

Puedes hacerlo tu mismo

Los pacientes diagnosticados con síndrome de SAPHO pueden tomar diversas medidas para aliviar sus síntomas. Se recomienda un suministro suficiente de calor al cuerpo, evitar corrientes de aire y llevar ropa protectora en un ambiente frío. Favorecen el bienestar y evitan posibles complicaciones.

El sistema musculoesquelético debe protegerse adecuadamente de situaciones de sobrecarga. Las tareas diarias deben realizarse de acuerdo con las especificaciones del organismo. Si es posible, se debe reestructurar el manejo de las actividades físicas u obligaciones en la vida diaria. Deben redistribuirse en consulta con las personas que se encuentran en las inmediaciones. Los ejercicios y unidades de entrenamiento del campo de la fisioterapia pueden ayudar a aliviar los síntomas existentes. Estos entrenamientos pueden ser utilizados de forma independiente en cualquier momento por los afectados en la vida diaria. Apoyan al organismo y ayudan a hacer frente a la enfermedad.

Las terapias cognitivas pueden ayudar a lidiar con el dolor existente. Los pacientes informan que los métodos de relajación también son útiles.El uso regular del entrenamiento autógeno, la meditación o el yoga han demostrado que pueden tener éxito como posibilidades de autoayuda. Los pacientes a menudo se quejan de fatiga. Debe permitirse suficientes períodos de descanso en la vida cotidiana y permitir que el cuerpo se regenere. Para ello también es aconsejable optimizar la higiene del sueño.