Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

los Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad multifactorial, cuya causa aún no se comprende completamente. Sin embargo, se puede suponer una reacción autoinmune contra los melanocitos mediada por las células T. También es posible un virus como desencadenante. El síntoma principal de la enfermedad es la uveítis crónica. El diagnóstico temprano y el inicio temprano de una terapia agresiva son importantes para mantener la visión.

¿Qué es el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

los Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad multifactorial en la que la uveítis crónica, una inflamación crónica del iris, se encuentra en primer plano. El síntoma principal, la uveítis crónica, se puede clasificar según el origen anatómico.

Hay una subdivisión en: la uveítis anterior, la uveítis posterior, la uveítis intermedia y la panuveítis. En el caso de la uveítis anterior, la parte anterior del iris se ve afectada; se puede diferenciar más entre iritis y ciclitis. Si hay uveítis posterior, las partes posteriores del iris se ven afectadas: la retina, la coridea, el cuerpo vítreo, la mácula o el nervio ótico.

Por el contrario, la uveítis intermedia es una inflamación en la zona media del iris. Si hay panuveítis, todas las partes del iris se ven afectadas por la inflamación. Los síntomas de la uveítis, que están presentes en todas sus variantes, son dolor, sensibilidad a la luz, lagrimeo y sensación de cuerpo extraño.

En el caso de la uveítis anterior, también hay enrojecimiento del ojo, mientras que en el caso de la uveítis posterior, la atención se centra en la agudeza visual deteriorada. Debido a los síntomas, los médicos legos a menudo confunden la uveítis con la conjuntivitis. Además de la inflamación crónica del iris descrita, se producen diversas enfermedades secundarias.

Estos incluyen desprendimiento de retina, opacidad del vítreo, papilitis con atrofia del nervio óptico y glaucoma, meningitis, diversos síntomas cutáneos como poliosis (decoloración blanca del vello corporal), vitiligo (enfermedad caracterizada por la pérdida de pigmento) y caída del cabello (alopecia).

También pueden aparecer síntomas del oído interno, como una mayor sensibilidad a las notas altas. La enfermedad se presenta principalmente en personas muy pigmentadas de entre 20 y 50 años.

causas

Las causas exactas del síndrome aún no se han aclarado. Sin embargo, se puede suponer que la enfermedad es provocada por un virus o por reacciones autoinmunes mediadas por células T contra los melanocitos. Las células T pertenecen al grupo de linfocitos.

Se crean como otras células sanguíneas en la médula ósea. La diferenciación tiene lugar en el timo. Debido a la ubicación de la diferenciación, las células se denominan células T. (T significa timo) Las células T reconocen antígenos extraños al cuerpo a través de un receptor, el llamado receptor de células T (TCR).

Por lo tanto, representan parte del sistema inmunológico humano y reaccionan a los antígenos que son extraños al cuerpo. Los melanocitos son células formadoras de pigmento de la piel, que constituyen entre el cinco y el diez por ciento de las células de la capa de células basales epidérmicas. Además de la capa de células basales epidérmicas, los melanocitos se encuentran en la vaina de la raíz externa y en el bulbo del folículo piloso.

Los melanocitos tienen el melanosoma, un orgánulo celular que surge de premelanosomas sin pigmentos, sin estructura, muy pigmentados y con una característica microscópica electrónica del melanocito. El pigmento de la piel, la melanina, que se sintetiza a partir de la tirosina, se almacena en el melanosoma y se libera a los queratinocitos vecinos que migran hacia arriba. Los melanocitos en sí no están muy pigmentados porque constantemente pasan la melanina a los queratinocitos.

Cuanta más melanina produce el cuerpo humano, más pigmentada es. Si las células T ahora reaccionan a los melanocitos, esto puede describirse como una reacción autoinmune, ya que las células T, al contrario de su función real, no reaccionan a un antígeno extraño sino a las propias células del cuerpo. En este caso, hablamos de las llamadas enfermedades autoinmunes: el sistema inmunológico o la defensa inmunológica se dirige contra las propias estructuras del cuerpo.

Síntomas, dolencias y signos

En la clínica, el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es particularmente notable debido a la uveítis crónica y diversas enfermedades secundarias. Muchos pacientes confunden la uveítis (crónica) con la conjuntivitis porque los síntomas a veces son muy similares. Aparecen dolor, sensación de cuerpo extraño y uveítis anterior, enrojecimiento y sensibilidad a la luz.

En la variante posterior de la uveítis, sin embargo, no hay enrojecimiento del ojo, sino una reducción de la agudeza visual. Además de la inflamación crónica del iris, ocurren otras enfermedades oftálmicas. Cabe mencionar aquí el desprendimiento de retina, la opacidad del vítreo y la papilitis con atrofia secundaria del nervio óptico y glaucoma.

Además de las enfermedades de los ojos mencionadas, se producen otras enfermedades secundarias: meningitis, síntomas de la piel y del oído interno. Las personas más pigmentadas se ven particularmente afectadas. El inicio de la enfermedad suele darse entre los 20 y los 50 años.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El diagnóstico se realiza clínicamente. Esto significa que no existen pruebas propias para determinar si el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada está presente. El diagnóstico del síndrome se realiza únicamente sobre la base de los síntomas existentes o las enfermedades secundarias existentes.

En base a los síntomas que existen fuera de las quejas oftalmológicas, se habla de un diagnóstico completo, incompleto o probable. El pronóstico de la enfermedad con respecto a la preservación de la visión es bueno si el síndrome se identifica a tiempo y el tratamiento se inicia a tiempo.

Complicaciones

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada puede dar lugar a una serie de quejas diferentes y, por tanto, tener un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. La mayoría de los pacientes suelen sufrir conjuntivitis, que en el peor de los casos puede provocar ceguera. También puede producirse dolor o una sensación de cuerpo extraño en el ojo y tener un efecto negativo en la vista de la persona afectada.

Además, el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada conduce a una sensibilidad a la luz significativamente mayor. El iris también puede inflamarse y la vista del paciente puede continuar deteriorándose. Especialmente en niños o jóvenes, los problemas visuales repentinos pueden provocar problemas psicológicos graves o depresión.

En el caso de la ceguera, los afectados dependen de la ayuda de otras personas o de sus padres en su vida y se ven significativamente restringidos en su vida diaria. Dado que el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada no se puede tratar de manera causal, solo los síntomas individuales se tratan con la ayuda de medicamentos. Por lo general, no hay complicaciones ni otras quejas.

Sin embargo, los pacientes siempre dependen de la medicación. El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada no tiene un impacto negativo en la esperanza de vida del paciente.

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¿Cuándo deberías ir al médico?

Con el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, generalmente es necesaria una visita a un médico. Esta enfermedad no se puede curar de forma independiente, por lo que la persona afectada debe comunicarse con un médico tan pronto como aparezcan los primeros síntomas y signos de la enfermedad. Un diagnóstico temprano con un tratamiento posterior siempre tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad y puede prevenir más complicaciones.

En el caso del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, se debe contactar a un médico si el paciente sufre un dolor muy severo en los ojos. Este dolor ocurre sin ninguna razón en particular y no desaparece por sí solo. Una sensación de cuerpo extraño en el ojo también puede indicar el síndrome y también debe ser examinada por un médico.

La vista también disminuye y hay un fuerte enrojecimiento del ojo. En algunos casos, un humor vítreo nublado puede indicar síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. La enfermedad generalmente puede ser reconocida y tratada por un oftalmólogo. El curso posterior depende en gran medida del momento del diagnóstico.

Tratamiento y Terapia

La terapia es agresiva con esteroides en dosis altas. A largo plazo, también se pueden usar inmunosupresores, sustancias que inhiben el sistema inmunológico del cuerpo. La ciclosporina, por ejemplo, podría mencionarse como ingrediente activo. Los esteroides se administran por vía sistémica. Los esteroides tienen efectos antiinflamatorios.

prevención

La prevención no es posible.

Cura postoperatoria

Con el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, los afectados tienen muy pocas y muy pocas medidas de seguimiento directo disponibles. Dado que se trata de una enfermedad congénita, generalmente no se puede curar por completo. Por lo tanto, lo ideal es que la persona afectada consulte a un médico ante los primeros signos y síntomas de la enfermedad y también inicie el tratamiento para prevenir la aparición de otras molestias.

Un examen genético y un asesoramiento también son muy útiles si quieres tener hijos y deben realizarse para prevenir la aparición del síndrome en tus descendientes. La mayoría de las personas afectadas por esta enfermedad dependen de diversas intervenciones quirúrgicas, con las que habitualmente se pueden paliar los síntomas y malformaciones.

En cualquier caso, la persona afectada debe descansar y tomarse las cosas con calma tras el procedimiento. Debe evitarse el esfuerzo o las actividades físicas y estresantes para no sobrecargar innecesariamente el cuerpo. El tratamiento del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada todavía se lleva a cabo mediante las medidas de fisioterapia o fisioterapia. Los afectados también pueden repetir muchos de los ejercicios en casa y así acelerar el proceso de curación. En algunos casos, esta enfermedad también limita la esperanza de vida de la persona.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada requiere tratamiento médico. La terapia de malformaciones y trastornos funcionales del cuerpo puede apoyarse con varias medidas de autoayuda.

Los síntomas de la piel se pueden tratar con productos naturales para el cuidado de la farmacia. El uso de cremas o ungüentos agresivos debe discutirse primero con el médico, ya que pueden ocurrir complicaciones. Se puede usar protección para los oídos si hay una mayor sensibilidad a los tonos agudos, como ocurre en el contexto de los síntomas típicos del oído interno. Además de los tapones para los oídos, también hay disponibles orejeras clásicas. En caso de síntomas graves como fiebre o molestias gastrointestinales, como las que se producen en relación con la meningitis, descanse y descanse. También debes beber mucha agua. Es importante informar al médico de las complicaciones graves. En caso de quejas graves, el servicio de urgencias médicas es el contacto adecuado.

En el caso de papilitis, se debe preservar el ojo afectado. Las gotas para los ojos adecuadas de la farmacia alivian los síntomas. Además, el ojo afectado debe protegerse de la luz solar directa y otros estímulos. Las medidas que son útiles y necesarias para el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se discuten mejor con los médicos responsables.