Amelogénesis imperfecta

En el Amelogénesis imperfecta es una enfermedad dental genética. La hipoplasia congénita del esmalte conduce al hecho de que la formación del esmalte se ve afectada. Los dientes afectados tienen un mayor riesgo de desarrollar caries y son muy sensibles a la temperatura. En principio, cualquier diente puede verse afectado por amelogénesis imperfecta.

¿Qué es la amelogénesis imperfecta?

La principal causa del desarrollo de amelogénesis imperfecta es la alteración de la formación del esmalte.

La alteración congénita de la formación del esmalte dental que ocurre en el contexto de la amelogénesis imperfecta es causada por proteínas que no funcionan correctamente. El esmalte dental está compuesto principalmente por minerales, cuya estructura está controlada por ciertos componentes proteicos.

Las proteínas responsables de la amelogénesis imperfecta son enamelina, ameloblastina, amelogenina y tuftelina. Los dientes afectados por la amelogénesis imperfecta tienen una decoloración de amarillenta a grisácea o pardusca. La amelogénesis imperfecta ocurre con más frecuencia en personas con el llamado síndrome de Williams-Beuren.

causas

La principal causa del desarrollo de amelogénesis imperfecta es la alteración de la formación del esmalte. La tendencia a la formación deficiente del esmalte dental es innata. La enfermedad puede heredarse como un rasgo autosómico recesivo, autosómico dominante o ligado al cromosoma X. Dependiendo de la ubicación de la amelogénesis imperfecta, resultan diferentes formas de la enfermedad.

Además, las observaciones muestran que la amelogénesis imperfecta ocurre cada vez más con diversos trastornos de los dientes, por ejemplo en combinación con trastornos de erupción de los dientes, la formación de sustancia dura en el borde de la pulpa del diente, reabsorciones de la corona y la raíz o un número insuficiente de dientes.

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Síntomas, dolencias y signos

En principio, tanto los dientes de leche como los permanentes pueden verse afectados por la amelogénesis imperfecta. La enfermedad puede manifestarse en varios síntomas diferentes. Por ejemplo, los dientes pueden mostrar cambios visuales, como una superficie rugosa y mate o una decoloración de amarillenta a marrón.

La superficie del esmalte puede brillar y tender a agrietarse rápidamente. El grosor del esmalte a menudo se reduce en ciertos puntos o en un área. Además, los dientes afectados por amelogénesis imperfecta son en su mayoría hipersensibles y sobre todo muy sensibles a altas y bajas temperaturas. Pueden aparecer puntos de contacto perdidos con los dientes vecinos y esmalte dental muy blando.

Además, la amelogénesis imperfecta puede provocar diversas alteraciones de las encías, por ejemplo en forma de inflamación de las encías (gingivitis) o crecimientos de las encías (hiperplasia gingival). Otros posibles síntomas son una mordida abierta frontal y pérdida de la altura de la mordida. En general, una amelogénesis imperfecta puede estar asociada con dolor en los dientes correspondientes del paciente afectado.

Diagnóstico y curso

Al diagnosticar la amelogénesis imperfecta hay que tener en cuenta que existen numerosas manifestaciones diferentes de la enfermedad. Por esta razón, un historial médico completo es particularmente importante. Por un lado, se puede utilizar para determinar si la amelogénesis imperfecta fue causada por un componente hereditario.

Por otro lado, la diferenciación de otras enfermedades de los dientes con síntomas similares es especialmente relevante para poder iniciar un tratamiento adecuado. Se puede utilizar un examen de rayos X para determinar si se ha reducido la densidad del esmalte dental. En el contexto del diagnóstico diferencial, es importante descartar otras enfermedades.

Estos incluyen trastornos adquiridos del esmalte o dentinogénesis imperfecta, que es un trastorno estructural hereditario autosómico dominante de la dentición del diente (erupción de los dientes de la mandíbula). También deben excluirse las displasias del esmalte, que pueden estar relacionadas con otras enfermedades.Los síntomas similares a la amelogénesis imperfecta también se encuentran en los dientes de Turner o en la fluorosis dental.

Complicaciones

La amelogénesis imperfecta es un defecto congénito que destruye el esmalte dental. Es una condición que ocurre raramente y tiene una variedad de apariencias. La anamnesis detallada ayuda a evitar complicaciones graves. Incluso con los dientes de leche hay una abrasión masiva y pérdida de dientes.

La ingesta de alimentos es cada vez más difícil, la inflamación dolorosa y la fiebre hacen sufrir al niño y la adquisición del lenguaje solo puede desarrollarse poco. Los dientes comienzan a astillarse, reaccionan de forma hipersensible a las diferencias de temperatura y el síntoma suele ir acompañado de crecimientos en las encías y gingivitis.

Los diagnósticos diferenciales garantizan que se inicien el diagnóstico y las intervenciones terapéuticas tempranas. Este método es particularmente importante para los niños pequeños para que los dientes se desarrollen correctamente. Lo mismo se aplica a los adultos que se ven afectados por la pérdida de dientes. Además de la pérdida de firmeza y altura de mordida, aquí entra en juego el aspecto estético.

La densidad del esmalte se mide sobre la base del examen de rayos X. Dependiendo de la etapa avanzada, los dientes, en los niños incluso los dientes de leche, están provistos de coronas de tira o de acero o empastes de plástico, cerámica sin metal o dióxido de circonio. Esto los mantendrá el mayor tiempo posible. La amelogénesis imperfecta puede poner al paciente frente a una gran resiliencia psicológica y física, pero las complicaciones pueden evitarse si se detectan a tiempo.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La amelogénesis imperfecta en la mayoría de los casos conduce a una mayor formación de caries en los dientes. En la mayoría de los casos, la vida de la persona afectada no se ve particularmente restringida por esta enfermedad si se observa una buena higiene bucal. Sin embargo, son necesarios chequeos regulares y tratamiento en el dentista para que no haya daños permanentes en los dientes.

Como regla general, se debe consultar a un médico si la amelogénesis imperfecta provoca un ataque de caries en los dientes. Hay que visitar a un dentista. Por supuesto, también se debe contactar al dentista para cualquier otra queja bucal con el fin de tratarlos. No hay curación espontánea. La caries dental se revela a más tardar con dolor en los dientes afectados. Esto se puede eliminar con relativa facilidad y sin complicaciones, de modo que la persona en cuestión no sufra más quejas. Los padres, en particular, deben enseñar a sus hijos una buena higiene bucal para evitar que se desarrollen caries.

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Tratamiento y Terapia

Como parte de una amelogénesis imperfecta, los dientes generalmente se frotan rápida y rápidamente. Por este motivo, la intervención terapéutica precoz siempre es útil. Debido al desgaste excesivo de los dientes, la altura de mordida del paciente se reduce rápidamente, lo que puede provocar problemas graves, por ejemplo, al picar alimentos.

Si los dientes de leche se ven afectados por amelogénesis imperfecta, a menudo se utilizan empastes de plástico, coronas de acero o coronas de tiras. Esto permite conservar los dientes de leche hasta que se caen naturalmente, lo que permite que el niño coma con regularidad. El mantenimiento de los dientes de leche también es de gran importancia para el desarrollo del lenguaje sin perturbaciones.

Para la amelogénesis imperfecta en la edad adulta, además de los empastes de plástico, se pueden utilizar varios tipos de coronas, como las de cerámica sin metal o dióxido de circonio. La terapia debe iniciarse a tiempo para contener daños graves. De esta manera, las restricciones también se pueden eliminar en una etapa temprana. Los dientes afectados por la amelogénesis imperfecta pueden rehabilitarse en gran medida estética y funcionalmente.

Esto es particularmente importante en vista del hecho de que la amelogénesis imperfecta en muchos casos también representa una carga psicológica para el paciente afectado. El esmalte suave, que se vuelve de color amarillo o marrón y desaparece rápidamente, no solo causa molestias locales, sino que también afecta la apariencia visual de la persona. Esto es especialmente cierto si los dientes afectados se encuentran en la parte delantera de la dentición.

Outlook y pronóstico

Como regla general, la amelogénesis imperfecta aumenta el riesgo de desarrollar caries. Por lo tanto, los dientes de la persona afectada suelen ser sensibles al dolor y la temperatura, lo que puede provocar molestias o dolor al ingerir alimentos o líquidos. Esto también reduce significativamente la calidad de vida del paciente y, en el peor de los casos, puede provocar la pérdida de dientes.

Además, los afectados suelen sufrir inflamación de las raíces de los dientes debido a la amelogénesis imperfecta. Luego, estos deben eliminarse mediante una intervención médica. Esto también puede dañar las encías y toda la cavidad bucal. Entonces, la persona afectada suele depender de visitas periódicas al dentista para que no haya más problemas con los dientes.

Si la amelogénesis imperfecta conduce a la infestación de caries, los dientes deben rellenarse o reemplazarse con implantes. Como regla general, no hay más molestias ni dolor. Como regla general, los empastes de plástico duran relativamente mucho tiempo, por lo que no es necesario reemplazarlos nuevamente.

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prevención

Dado que la amelogénesis imperfecta es una enfermedad dental hereditaria, no existen medidas preventivas eficaces. Se debe consultar a un dentista de inmediato si hay signos de amelogénesis imperfecta, como síntomas visuales o sensoriales.

Esto es particularmente relevante para los niños con dientes de leche enfermos. La terapia oportuna puede prevenir complicaciones y permitir que la persona afectada coma y pique los alimentos en gran medida sin ser molestados.

Cura postoperatoria

Como regla general, las opciones de atención de seguimiento para esta enfermedad son muy limitadas. El paciente depende principalmente del tratamiento directo de un médico para aliviar los síntomas de la amelogénesis imperfecta y evitar complicaciones adicionales. Dado que la amelogénesis imperfecta no se cura por sí sola, el tratamiento de esta enfermedad es fundamental.

La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada negativamente por la enfermedad. Como regla general, el paciente con amelogénesis imperfecta depende del tratamiento de un dentista. Un diagnóstico temprano es muy útil para evitar una mayor destrucción y daño a los dientes. En casos graves, algunos dientes deben reemplazarse por completo para aliviar o limitar por completo los síntomas de la amelogénesis imperfecta.

La persona afectada debe seguir observando las medidas habituales de higiene dental y también prestar atención a una dieta saludable que no ataque los dientes. El dentista también puede dar consejos sobre una higiene bucal saludable. En la mayoría de los casos, la amelogénesis imperfecta conduce a un curso positivo de la enfermedad.

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En el caso de malformaciones hereditarias (displasia) del esmalte dental, la mejor forma de ayudarse es consultar a tiempo con un dentista que ya tenga experiencia en el tratamiento de la enfermedad, lo cual es bastante raro.

El tratamiento temprano es particularmente importante en los niños, ya que la amelogénesis imperfecta a menudo se asocia con una pérdida de la relación vertical de la mandíbula y problemas con la erupción de los dientes. En los niños, estos síntomas pueden causar problemas de alimentación y desarrollo del habla. En los niños, el dolor al comer se asocia rápidamente con la desnutrición, lo que puede afectar negativamente el desarrollo físico general.

La dificultad para hablar conduce al aislamiento social. No es raro que el entorno social sospeche erróneamente de retraso mental. Por lo tanto, los padres deben asegurarse de que la amelogénesis imperfecta en su hijo sea tratada de manera rápida y adecuada.

El tratamiento profesional también es importante para los adultos. Mediante el uso de cubiertas de plástico y coronas, los dientes afectados se pueden conservar durante el mayor tiempo posible. Al mismo tiempo, se elimina el único problema cosmético pero psicológicamente estresante de una fuerte decoloración del esmalte dental.

Los afectados pueden prevenir otros efectos secundarios de la amelogénesis imperfecta, especialmente la gingivitis crónica, mediante una higiene vergonzosa durante el cuidado dental. Los dientes deben limpiarse cuidadosamente con un cepillo de dientes suave después de cada comida. El cepillo de dientes debe cambiarse regularmente y limpiarse con agua hirviendo en el medio.