Hepatoblastoma

Como Hepatoblastoma es un tumor embrionario maligno (maligno) poco común en el hígado que afecta principalmente a bebés y niños pequeños. Si el tumor se diagnostica lo suficientemente temprano antes de que metastatice, la extirpación quirúrgica del tumor ofrece una buena posibilidad de supervivencia.

¿Qué es el hepatoblastoma?

El hepatoblastoma es un tumor embrionario en el hígado, es decir, surge en células hepáticas que aún no están completamente diferenciadas. Afecta principalmente a bebés y niños pequeños con una frecuencia máxima entre las edades de 6 meses y 3 años.

Los niños mayores de 15 años solo desarrollarán hepatoblastoma en casos excepcionales. Al principio apenas hay dolor, por lo que el tumor, especialmente porque ocurre raramente, generalmente solo se nota durante los exámenes de rutina. El hepatoblastoma suele ser palpable y, en algunos casos, puede haber una función hepática anormal visible debido al color amarillento de la piel.

El tumor embrionario está sujeto a diferentes condiciones fisiológicas y requiere terapias diferentes que un tumor hepático sobre células hepáticas completamente diferenciadas (carcinoma hepatocelular) y, por lo tanto, debe diferenciarse de este.

causas

El hepatoblastoma se asocia causalmente con varios defectos genéticos, que también afectan al raro síndrome de Beckwith-Wiedemann (estatura gigante asimétrica, unilateral) u otros problemas de crecimiento a medio lado.

Los hepatoblastomas también se asocian con poliposis adenomatosa hereditaria autosómica dominante familiar (desarrollo de un gran número de pólipos en el intestino grueso) y con partos extremadamente prematuros. Los estudios japoneses han demostrado una correlación estadística significativa entre la incidencia de hepatoblastoma y el peso al nacer de menos de 1000 g en los partos prematuros.

Aún no se ha aclarado de manera concluyente hasta qué punto se trata de una relación casual o casual. También existe una conexión (hasta ahora) incierta con el síndrome de Li-Fraumeni, que es causado por una mutación en un gen supresor de tumores en la línea germinal y puede conducir a múltiples tumores a una edad temprana.

Síntomas, dolencias y signos

Inicialmente, un hepatoblastoma a menudo no se nota sintomáticamente. En ocasiones, solo se observa una hinchazón indolora del abdomen en el niño. La enfermedad generalmente comienza antes del final del segundo año de vida. En casos raros, es posible la aparición de la enfermedad más tarde o antes.

Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas. Después de un período sin síntomas más largo, los niños afectados sufren náuseas, vómitos y pérdida de peso. Antes de esto, en casos raros, pueden ocurrir dolor abdominal e ictericia si el tumor conduce a una oclusión del tracto biliar en una etapa temprana.

En general, la enfermedad se caracteriza por una creciente debilidad generalizada. Se producen retrasos en el desarrollo, pero solo se notan después de un largo período de enfermedad. En los niños puede llegar a una pubertad temprana (pubertas praecox). Otros síntomas solo aparecen cuando se forman metástasis. Estos dependen de los órganos afectados por las metástasis.

Los pulmones son los más afectados. Esto a menudo conduce a dificultades para respirar, ataques de tos y, a veces, escupir sangre. En casos raros, se producen metástasis a los huesos, la médula ósea y el cerebro. Esto conduce a dolor de huesos, frecuentes fracturas de huesos, severas restricciones de movimiento, convulsiones, tendencia a sangrar, anemia y fatiga generalizada. Con un tratamiento oportuno y la extirpación completa del tumor, existe una buena posibilidad de una cura completa.

Diagnóstico y curso

Si se sospecha de hepatoblastoma por primera vez, hay varios métodos de diagnóstico disponibles que pueden complementarse entre sí. En primer lugar, se recomienda una prueba de laboratorio inespecífica, en la que, además de plaquetas y ferritina, se determina la concentración de LDH (lactato deshidrogenasa) y los valores de enzimas hepáticas.

Un aumento de la concentración de LDH proporciona una indicación de daño celular u orgánico en el cuerpo. Una prueba de laboratorio específica debe proporcionar información sobre si el marcador tumoral alfa-fetoproteína (AFP) aumenta significativamente, ya que este valor aumenta en el 80% -90% de los casos y, por el contrario, un hepatoblastoma está definitivamente presente con los valores de AFP correspondientes.

Los métodos de diagnóstico por imágenes como la ecografía abdominal, la radiografía de tórax, la TC de tórax o la TC del abdomen superior, cada uno con medios de contraste, están disponibles para mayor aclaración. También se deben realizar exámenes histopatológicos para confirmar un diagnóstico positivo. El curso de la enfermedad, si no se trata, conduce a insuficiencia hepática y a la formación de metástasis, predominantemente en los pulmones, por lo que se predice un curso fatal.

Complicaciones

Dado que el hepatoblastoma es un tumor, presenta los síntomas y complicaciones habituales del cáncer. En el peor de los casos, esto puede provocar la muerte del paciente si el tumor se disemina a otras regiones del cuerpo y causa daño allí. Si el hepatoblastoma se diagnostica y se extrae temprano, la esperanza de vida generalmente no se reduce.

El hepatoblastoma provoca principalmente dolor abdominal intenso e ictericia. El estómago se hincha y parece hinchado. Los afectados también sufren vómitos y náuseas. No es raro que los síntomas también provoquen pérdida de peso y síntomas de deficiencia. Los síntomas a menudo conducen a estados de ánimo psicológicos e irritabilidad en el paciente.

Si el hepatoblastoma no se trata, generalmente se desarrollan metástasis en los pulmones y el hígado, lo que hace que ambos órganos fallen. Esto conduce a la muerte del paciente. Con un diagnóstico temprano, el tumor se puede extirpar. El curso posterior de la enfermedad depende de la región y la extensión del tumor. En algunos casos, es necesario un trasplante si los órganos internos se han dañado.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Los padres que noten signos de ictericia en su hijo deben comunicarse con el pediatra. Si los síntomas persisten durante más de dos o tres días, se sospecha una enfermedad grave. Un especialista debe aclarar los síntomas y, si es necesario, iniciar el tratamiento.

Un hepatoblastoma diagnosticado es una enfermedad grave. Los padres deben consultar al médico responsable con regularidad e informar al médico sobre los síntomas inusuales. Si se sospecha metástasis, el médico realizará una ecografía completa y derivará a los padres a un especialista para un tratamiento adicional.

El tumor puede diseminarse inicialmente sin que se note, pero a veces causa síntomas. Por ejemplo, si el niño siente un dolor intenso, está particularmente irritable o tiene dificultad para respirar, está indicada una visita inmediata al médico.

También se deben aclarar las náuseas, los vómitos o la escupir sangre, ya que estos síntomas indican que el tumor ha hecho metástasis hacia los pulmones. Por lo general, un hepatoblastoma debe extirparse quirúrgicamente o con quimioterapia o radioterapia. Una vez finalizado el tratamiento, los padres deben seguir atentos a las anomalías y hacer que un médico examine periódicamente al niño.

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Tratamiento y Terapia

El objetivo de cada terapia es extirpar el tumor por completo y observar el curso posoperatorio posterior de la enfermedad en intervalos de tiempo inicialmente estrechos de 6 semanas. Si el hepatoblastoma se clasifica como inoperable, puede ser necesaria una quimioterapia previa que contenga cisplatino.

La radioterapia apenas tiene efecto sobre esta enfermedad y, por lo tanto, está fuera de discusión. Una vez finalizada la quimioterapia, el tumor se extirpa quirúrgicamente, lo que solo es posible si se restringe a áreas específicas del hígado. Si el hepatoblastoma no es operable (todavía) después de la primera quimioterapia, puede que valga la pena continuar con la quimioterapia para tener otra oportunidad de permitir que el tumor se desarrolle nuevamente a un estado operable.

Durante la resección total del tumor, se tiene cuidado de asegurarse de que no quede tejido residual que pueda convertirse rápidamente en una recaída. En el postoperatorio, existe otra quimioterapia, que debe contener una combinación de citostáticos, si es posible, ya que los hepatoblastomas pueden desarrollar resistencia al cisplatino como único ingrediente activo.

En el caso de niños con tumores inoperables que tampoco responden a la quimioterapia preoperatoria, la alternativa es cerrar los vasos de suministro y descarga que irrigan los tumores para interrumpir el suministro de los tumores en la medida de lo posible.

De lo contrario, la última opción de tratamiento es un trasplante de hígado. En la atención de seguimiento después de una resección total del tumor, el desarrollo del marcador tumoral AFP es crucial. Un aumento adicional indica el desarrollo de un nuevo tumor uno o dos meses antes de una recaída que puede diagnosticarse con métodos de imagen.

Outlook y pronóstico

El pronóstico del hepatoblastoma depende del tratamiento. Ella es buena con la terapia. Sin tratamiento, la enfermedad siempre conduce a la muerte. Es un cáncer de hígado que tiene cuatro etapas. En el curso de la enfermedad, a menudo se desarrollan metástasis en los pulmones. El cerebro, los huesos y la médula ósea se ven afectados con menos frecuencia.

Si la terapia no comienza hasta después de que han aparecido las primeras metástasis, solo se puede intentar aumentar la esperanza de vida de los niños y mantener o restaurar la calidad de vida. Si se puede lograr una cura completa o al menos a largo plazo en estas circunstancias, depende del caso individual. Sin embargo, como regla general, la curación completa ya no es posible cuando se producen metástasis.

Sin embargo, las posibilidades de recuperación del hepatoblastoma son muy buenas si el tumor se extirpa por completo antes de que se desarrollen metástasis. No deben quedar residuos en el cuerpo. Sin embargo, esto se puede hacer muy bien realizando una terapia citostática antes de la operación.

Con esta terapia, en la que se aplican determinados citostáticos a la arteria hepática, aumenta la certeza de que el tumor primario puede localizarse y resecarse sin residuos. Esto aumenta la probabilidad de supervivencia a cinco años con un hepatoblastoma a alrededor del 80 por ciento. Entonces, ocho de cada diez niños se pueden curar completamente con una resección completa del tumor.

prevención

No es posible una profilaxis sensata para evitar un hepatoblastoma, ya que es muy probable que el desarrollo de la enfermedad se base en defectos genéticos hereditarios o anomalías genéticas. Por lo tanto, los antecedentes familiares son importantes. Si se conocen casos específicos de enfermedad en la familia, es aconsejable vigilar de cerca al niño y, si es necesario, controlar periódicamente el marcador tumoral AFP como profiláctico.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos de hepatoblastoma, hay muy pocas opciones de seguimiento disponibles para los afectados. En el peor de los casos, la enfermedad puede provocar la muerte de la persona afectada si se reconoce tarde. Por tanto, la detección precoz y el tratamiento posterior son el foco principal de esta enfermedad. Se debe consultar a un médico ante los primeros signos y síntomas para que no haya más complicaciones.

El tumor generalmente se extrae mediante cirugía. Después de una operación de este tipo, la persona afectada definitivamente debe descansar y cuidar su cuerpo. Aquí debe abstenerse de realizar esfuerzos u otras actividades físicas o estresantes para no sobrecargar innecesariamente el cuerpo.

A menudo, los pacientes también dependen del apoyo y la ayuda de sus propias familias, lo que puede aliviar los estados de ánimo psicológicos o la depresión. Incluso después de que se haya extirpado el hepatoblastoma, a menudo es necesario que un médico realice exámenes periódicos de los órganos internos. La toma de medicamentos suele ser útil, por lo que es importante garantizar la dosis correcta con un uso regular.

Puedes hacerlo tu mismo

Un heptoblastoma generalmente se trata con quimioterapia o radioterapia. Los afectados pueden apoyar el tratamiento a través de diversas medidas.

Hasta el inicio de la terapia, los afectados tienen tiempo para recopilar información y encontrar una forma de lidiar con la enfermedad. Básicamente, el cuerpo y la mente deben estar preparados para el tratamiento. Los pacientes con heptoblastoma deben hacer suficiente ejercicio, ingerir suficientes nutrientes y beber mucho antes de la quimioterapia.

Muchos efectos secundarios pueden aliviarse con medicamentos complementarios, como las sustancias amargas contra la pérdida de apetito y el preparado homeopático Nux vomica contra las náuseas y los vómitos.

También hay muchas formas de apoyar la recuperación durante la terapia. Por ejemplo, se recomiendan los deportes de resistencia moderada, en el mejor de los casos, regularmente y al aire libre, porque el ejercicio promueve el suministro de oxígeno y mejora el entorno celular. Una dieta sana y equilibrada también puede aliviar los efectos debilitantes de la quimioterapia y ayudar al cuerpo a combatir el heptoblastoma.

El menú debe contener principalmente alimentos ricos en oligoelementos y vitaminas. En consulta con el médico, también se puede llevar a cabo una purificación dirigida para desacidificar el cuerpo y eliminar el medio nutritivo de las células cancerosas.