Lisosomas son orgánulos en las células de los seres vivos con núcleos celulares desarrollados (eucariotas). Los lisosomas son vesículas de una célula que están rodeadas por una membrana y contienen enzimas digestivas. La tarea de los lisosomas mantenidos en un ambiente ácido es descomponer sustancias endógenas y exógenas y, si es necesario, iniciar la destrucción celular (apoptosis).
¿Qué es un lisosoma?
Los lisosomas son vesículas, es decir, inclusiones de células pequeñas en células eucariotas, que están rodeadas por una membrana y contienen en su interior varias enzimas digestivas hidrolíticas intracelulares. Estas son proteasas, nucleasas y lipasas, es decir, enzimas digestivas que pueden degradar y degradar proteínas, ácidos nucleicos y grasas.
Los fragmentos se descomponen aún más y se eliminan parcialmente o el metabolismo los reutiliza, por así decirlo se reciclan. Por lo tanto, los lisosomas también se conocen como el propio estómago de la célula. El interior de los lisosomas con un diámetro de 0,1 a 1,1 micrómetros se mantiene en un medio ácido con un pH de 4,5 a 5,0 por la actividad de bombas de protones. El ambiente fuertemente ácido sirve para proteger la propia célula, porque las enzimas solo están activas en un ambiente ácido.
Si un lisosoma vacía sus enzimas en el citosol de pH neutro, se desactivan inmediatamente y son inofensivas para la célula. Para que la membrana en sí no sea atacada por las enzimas digestivas, las proteínas de la membrana están muy glicosiladas en el interior.
Función, efecto y tareas
La función principal de los lisosomas es proporcionar enzimas digestivas hidrolíticas para descomponer proteínas, ácidos nucleicos y grasas cuando sea necesario. Pueden ser sustancias extrañas a la célula o propias. La descomposición de las sustancias celulares también incluye la apoptosis, la muerte celular preprogramada en la que los lisosomas con sus enzimas adquieren una función técnica esencial.
Las partículas no celulares que se encuentran en el espacio extracelular y que están destinadas a la degradación se transportan primero a la célula por endocitosis. La membrana celular externa se vuelve del revés, fluye alrededor de la sustancia que se va a descomponer y luego se separa de la membrana celular como una vesícula independiente. Las vesículas se fusionan con los lisosomas para que pueda comenzar el proceso de degradación. El proceso de endocitosis y fusión con un lisosoma siempre tiene lugar sin contacto directo con el citoplasma y es comparable a la fagocitosis.
Como parte del proceso de renovación celular independiente, otros orgánulos y componentes del citosol también se alimentan a los lisosomas para su "descomposición". Como regla general, los fragmentos se reutilizan para la reconstrucción de aminoácidos, proteínas, ácidos nucleicos y carbohidratos, es decir, se reciclan. Los lisosomas también juegan un papel importante en la apoptosis, la muerte celular programada. La célula que ha recibido la señal de apoptosis se encoge y desmantela siguiendo un programa determinado, sin que partes de la célula entren en el espacio extracelular, donde se producirían reacciones inflamatorias inmediatamente.
Educación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
Prácticamente, con muy pocas excepciones, los lisosomas se encuentran en todas las células de los eucariotas. Solo el número de lisosomas por célula varía según el tipo de célula y las tareas de la célula en el tejido. Las enzimas hidrolíticas y las proteínas de la membrana del lisosoma son sintetizadas por ribosomas en el retículo endoplásmico (RE). Luego se marcan en el aparato trans-Golgi para que no se transporten al azar a ningún lisosoma.
El papel más importante en el etiquetado lo desempeñan una fosfotransferasa y otra enzima que completa el proceso de etiquetado. El ambiente ácido dentro de los lisosomas está asegurado por una ATPasa de tipo V. La enzima separa 2 iones H + del ATP a través del proceso de hidrólisis y los transporta al lisosoma. Los lisosomas participan en una gran cantidad de procesos metabólicos internos y externos. No es posible una medición directa o indirecta de su número y tendría poco valor informativo. Por lo tanto, no se puede hacer una declaración sobre un número óptimo de lisosomas. Cualquier mal funcionamiento de los lisosomas suele ser muy notorio.
Enfermedades y trastornos
Hay varias disfunciones del lisosoma conocidas que conducen a enfermedades graves. Un trastorno funcional genético que ocurre muy raramente se desencadena por un defecto en la fosfotransferasa. La enzima inoperable conduce a una liberación incontrolada de las enzimas lisosomales en la matriz extracelular.
Al mismo tiempo, hay una acumulación de lípidos, mucopolisacáridos y glicoproteínas en los lisosomas, que en realidad están destinados a la degradación y degradación. Pero como no existen enzimas digestivas debido a su mala dirección, las sustancias se acumulan cada vez más en los lisosomas. Esta enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, conocida como enfermedad de células I, se basa en una mutación en el gen GNPTAB. Se conocen otras enfermedades por almacenamiento lisosómico, pero se basan en hidrolasas sintetizadas incorrectamente. Al igual que en la enfermedad de células I, aquí también hay acumulaciones de proteínas, ácidos nucleicos y lípidos sin degradar.
Todas las enfermedades por almacenamiento lisosómico tienen en común que la proporción de sustancias introducidas y sustancias descargadas de los lisosomas se altera a expensas de las sustancias que se van a descargar. Existe una verdadera congestión dentro de los lisosomas. Las enfermedades por almacenamiento suelen tener un curso grave y no son curables en términos de eliminar la causa.
Otro riesgo surge al tomar medicamentos lipofílicos con una base débil. Pueden atravesar las membranas de los lisosomas en forma neutra desde el exterior hacia el interior, pero no en la dirección opuesta si son protonadas por el ambiente ácido dentro de los lisosomas, de modo que puede producirse la lisosomotropía, una acumulación de fármacos en los lisosomas. .Las sustancias medicinales en los lisosomas pueden alcanzar una concentración de 100 a 1000 veces la concentración en el plasma sanguíneo.
