los Ribosoma representa un complejo de ácido ribonucleico con varias proteínas, donde la síntesis de proteínas tiene lugar según la secuencia de nucleótidos almacenada en el ADN por traducción a una cadena polipeptídica.
¿Qué es el ribosoma?
Los ribosomas consisten en ARNr y varias proteínas estructurales. El ARNr (ARN ribosómico) se transcribe en el ADN. Existen genes para la síntesis de ARN ribosómico en forma de ADNr. El ADNr no se transcribe en proteínas, sino solo en el ARN ribosómico.
El ARNr sirve como bloque de construcción básico de los ribosomas.Allí cataliza la traducción de la información genética del ARNm en proteínas. Las proteínas dentro de los ribosomas no están unidas covalentemente al ARNr. Mantienen unida la estructura del ribosoma, mientras que el ARNr lleva a cabo la catálisis real de la síntesis de proteínas. Los ribosomas constan de dos subunidades que solo se ensamblan en un ribosoma durante la síntesis de proteínas. Sus componentes básicos se sintetizan en el ADN del núcleo celular.
Aquí es donde se producen tanto el ARNr como las proteínas, que se combinan para formar las dos subunidades dentro del núcleo celular. Llegan al citoplasma a través de los poros nucleares. En una célula eucariota hay 100.000 a 10.000.000 de ribosomas, dependiendo de la actividad de síntesis de proteínas. En las células con síntesis proteica muy activa hay más ribosomas que en una célula con menos actividad. Además del citoplasma, los ribosomas también se encuentran en las mitocondrias o en los cloroplastos de las plantas.
Anatomía y estructura
Como ya se mencionó, los ribosomas están formados por ARNr y proteínas estructurales, que son responsables del correcto posicionamiento y cohesión de la estructura. Después de la síntesis en el núcleo, se forman dos subunidades, que solo se unen durante la síntesis de proteínas a través del contacto con el ARNm para formar un ribosoma.
Una vez finalizada la biosíntesis de la proteína, el ribosoma correspondiente se descompone nuevamente en sus subunidades. En los mamíferos, la subunidad pequeña consta de 33 proteínas y un rRNA, y la subunidad grande consta de 49 proteínas y tres rRNA. Al entrar en contacto con el ARNm, que lleva la información genética del ADN de una determinada proteína, las dos subunidades se combinan para formar el ribosoma real y puede comenzar la síntesis de proteínas.
Las proteínas ribosómicas están más al límite. Los ribosomas pueden existir libremente en el citoplasma o unidos a la membrana en el retículo endoplásmico. Al hacerlo, cambian constantemente entre el estado libre y unido a la membrana. Los ribosomas del citoplasma libre producen proteínas que también deben ingresar al plasma celular. Las proteínas se forman en el retículo endoplásmico y luego ingresan a la luz del RE a través del transportador de proteínas cotraduccional. Por lo general, estas son proteínas que se forman en células formadoras de secreciones, como el páncreas.
Función y tareas
La función de los ribosomas es catalizar la biosíntesis de proteínas. La información genética real de las proteínas es transportada por el ARNm, que se transcribe en el ADN. Después de que abandona el núcleo, se une inmediatamente a un ribosoma para la síntesis de proteínas. Las dos subunidades se unen.
Además, los aminoácidos individuales se transportan desde el citoplasma a los ribosomas mediante ARNt. Allí hay tres sitios de unión de tRNA. Este es el aminoacilo (A), el peptidilo (P) y el punto de salida (E). Al comienzo de la síntesis de proteínas, dos posiciones, las posiciones A y P, están ocupadas por tRNA cargado con aminoácidos. Este estado se denomina estado pretraduccional. Después de la formación de un enlace peptídico entre los dos aminoácidos, se produce el estado postraduccional, en el que el sitio A se convierte en el sitio E y el sitio P se convierte en el sitio A y un nuevo ARNt acopla tres nucleótidos más en el nuevo sitio P.
El antiguo ARNt del sitio P, liberado de su aminoácido, ahora se canaliza fuera del ribosoma. Los estados oscilan continuamente durante la síntesis de proteínas. Se requiere una alta energía de activación para cada cambio. Las moléculas de ARNt individuales se acoplan al codón complementario respectivo del ARNm. La síntesis de proteínas tiene lugar entre las dos subunidades del ribosoma en una estructura en forma de túnel. La biosíntesis real está controlada por la subunidad grande del ribosoma.
La subunidad pequeña controla la función del ARNr. Dado que la síntesis tiene lugar en una especie de túnel, las cadenas de proteínas inacabadas están protegidas de la degradación por las enzimas reparadoras. De esta forma, estas proteínas se reconocerían como defectuosas en el citoplasma y se descompondrían inmediatamente. Cuando se completa la síntesis de proteínas, el ribosoma se descompone en sus subunidades.
Enfermedades
Una interrupción en la síntesis de proteínas puede provocar graves problemas de salud. Una secuencia ordenada de este proceso es esencial para las funciones vitales. Sin embargo, existen algunas mutaciones que afectan a las proteínas estructurales o al ARNm.
Una enfermedad en la que se sospecha que la causa son mutaciones en las proteínas ribosómicas se conoce como anemia del fan negro del diamante. La anemia de Diamond Blackfan es un trastorno sanguíneo muy raro en el que se altera la síntesis de glóbulos rojos. Se desarrolla anemia, lo que impide que los órganos reciban suficiente oxígeno. El tratamiento consiste en transfusiones de sangre de por vida. También existen otras malformaciones físicas.
Según una teoría, el mal funcionamiento de las proteínas ribosómicas debería conducir a un aumento de la apoptosis de las células precursoras de los eritrocitos y, por tanto, causar anemia. La mayoría de las mutaciones ocurren espontáneamente. La herencia del síndrome solo se puede probar en el 15 por ciento de todos los casos.
