Del Ciclo del ácido cítrico es un ciclo de reacciones bioquímicas que se utiliza para descomponer sustancias orgánicas. El proceso está integrado en el metabolismo general y se hace cargo de aproximadamente la mitad de la producción de energía. Si se altera el ciclo del ácido cítrico, puede haber enfermedad mitocondrial.
¿Qué es el ciclo del ácido cítrico?
El ciclo del ácido cítrico es una vía de degradación metabólica y, como tal, juega un papel importante en el metabolismo celular. El tambien Ciclo del ácido cítrico llamado y corresponde a un ciclo de reacciones bioquímicas. El foco del ciclo del ácido cítrico es la oxidación, en la que las sustancias se descomponen mediante la liberación de electrones.
De esta manera, las sustancias orgánicas se descomponen en el ciclo del ácido cítrico para proporcionar productos intermedios para la biosíntesis. En los seres vivos cuyas células tienen núcleo, el ciclo del ácido cítrico tiene lugar en la matriz mitocondrial de las células. En todos los demás seres vivos, se encuentra en el citoplasma.
Si el ciclo del ácido cítrico tiene lugar en orden inverso, se denomina ciclo reductor del ácido cítrico. Tal ciclo reductor del ácido cítrico ocurre, por ejemplo, en la asimilación de carbono en el cuerpo de varias bacterias.
El ciclo del ácido cítrico debe su nombre al citrato, que se conoce como el anión del ácido cítrico. Hans A. Krebs fue el primero en describir el ciclo del ácido cítrico, por lo que el ciclo también se llama ciclo de Krebs.
Función y tarea
El ciclo del ácido cítrico proporciona al organismo humano productos intermedios para la construcción de componentes orgánicos. También proporciona energía a las personas, tanto directa como indirectamente en forma bioquímica. Las vías de degradación del metabolismo de proteínas, grasas y carbohidratos se encuentran en el ciclo del ácido cítrico en forma de ácido acético activado.
Cuando se descomponen los azúcares, las grasas y los aminoácidos, se forma acetil-CoA como producto intermedio. Esta acetil-CoA se descompone en CO2 y H2O en el ciclo del ácido cítrico. El primer paso es una condensación. Una molécula C-2 de acetil-CoA se condensa junto con una molécula C-4 a citrato, es decir, a una molécula C-6. Este citrato C-6 ahora se descompone. La degradación se produce con una doble liberación de CO2 y da lugar al compuesto succinato C-4. A esto le sigue una oxidación en dos etapas. El compuesto C-4 se convierte en oxalacetato y puede comenzar un nuevo ciclo.
Después de cada ciclo hay un residuo de acetilo, es decir, una molécula de C-2 más. Dos moléculas de CO2 abandonan el ciclo cada una. Una molécula de C-4 se consume con la formación de una molécula de C-6. Solo cuando la circulación esté completa se podrá restablecer nuevamente. Una vez que se ha completado el ciclo, el acetato se oxida a agua y dióxido de carbono. Los pasos individuales de las reacciones tienen lugar a través de la hidratación, deshidratación, deshidratación y descarboxilación.
En vista de todas las ramas del ciclo del ácido cítrico, se puede hablar de una interconexión del ciclo con todo el metabolismo. Por tanto, el ciclo también sirve para preparar vías metabólicas anabólicas. Solo las cuatro deshidrataciones de alfa-cetoglutarato, isocitrato, malato y succinato proporcionan energía. Este aporte de energía se debe a la oxidación que sufre el HCO2 como parte de la cadena respiratoria. Esta energía se requiere en la cadena respiratoria como parte de la fosforilación oxidativa para producir ATP a partir de difosfato de adenosina.
Por tanto, la oxidación en el ciclo del ácido cítrico está estrechamente ligada a la conservación de la energía en la cadena respiratoria. Aproximadamente la mitad de todas las reacciones a la producción de energía tienen lugar en el metabolismo a través del ciclo del ácido cítrico.
Enfermedades y dolencias
Las malformaciones y el daño a las mitocondrias también se conocen como mitocondriopatías. Con tales malformaciones, el ciclo del ácido cítrico no puede tener lugar en la medida habitual. La energía ya no está disponible en cantidades suficientes en forma de ATP. Como resultado, los pacientes se sienten débiles, cansados y agotados.
Las patologías mitocondriales pueden heredarse o adquirirse a través de influencias ambientales. A menudo existe una conexión entre las dos formas. Por ejemplo, la forma hereditaria a menudo permanece sin síntomas hasta que las influencias ambientales inician el brote.
El suministro insuficiente de energía de las células se considera hoy en día como una posible causa de diversas enfermedades neurodegenerativas. El cáncer y las enfermedades cardiovasculares ahora también se asocian con un metabolismo celular alterado en el sentido de patología mitocondrial.
Dependiendo de qué procesos en la mitocondria se vean alterados, hablamos de diferentes patologías mitocondriales. Si, por ejemplo, se altera la descomposición del piruvato, la combustión de la glucosa ya no puede tener lugar de manera suficiente y el producto final de la combustión de la glucosa, es decir, la glucólisis, no puede migrar al ciclo del ácido cítrico. Muy a menudo, este fenómeno está precedido por una mutación en la herencia semidominante ligada al cromosoma X.
Pero también pueden estar presentes patologías mitocondriales con otros efectos sobre el ciclo del ácido cítrico. La acetil-CoA se procesa adicionalmente en el ciclo de glucólisis. Es el penúltimo paso en la combustión de carbohidratos, que tiene lugar antes de la cadena respiratoria. Si este proceso se altera, la falta de cetoglutarato deshidrogenasa, por ejemplo, una deficiencia enzimática, puede ser responsable. La falta de fumarasa también puede ser una posible causa.
Las patologías mitocondriales se expresan en una sobrecarga de ácido láctico, que a su vez se debe a una acumulación de piruvato antes del ciclo del ácido cítrico. Los síntomas suelen ser problemas musculares y neurológicos. Las patologías mitocondriales difieren en el número de mitocondrias mutadas, pero generalmente progresan rápidamente. Actualmente no existen opciones de tratamiento causal disponibles como medidas terapéuticas, solo tratamientos sintomáticos.
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