Tetralogía de Fallot (tetralogía de Fallot)

Como Tetralogía de Fallot (tetralogía de Fallot) es un defecto cardíaco congénito que, debido a sus diversas enfermedades individuales, es muy complejo y también ocurre a menudo en los recién nacidos. El defecto en el tabique del corazón recibió su nombre del Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, quien informó por primera vez sobre esta enfermedad en 1888.

¿Qué es una tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot consta de cuatro (tetralogía) enfermedades individuales que ocurren al mismo tiempo. La enfermedad número 1 es lo que se conoce como estenosis pulmonar (estrechamiento de la arteria pulmonar). El número 2 de la tetralogía de Fallot es el defecto de la pared del corazón, que crea una conexión continua entre las dos cámaras del corazón.

La tercera enfermedad individual en la tetralogía de Fallot es un agrandamiento del músculo cardíaco en el área del ventrículo derecho. La enfermedad única nº 4 es una mala alineación de la arteria principal (aorta).

Debido al defecto en el tabique del corazón, la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre pobre en oxígeno, lo que conduce a la cianosis. Esta condición se conoce comúnmente como "bebé azul", porque el suministro insuficiente de oxígeno hace que la piel y las membranas mucosas se vuelvan azuladas. La tetralogía de Fallot es uno de los defectos cardíacos más comunes en los recién nacidos.

causas

Se desconoce la causa de la tetralogía de Fallot. Es muy probable que las suposiciones anteriores vean una disposición genética, es decir, un defecto genético o una enfermedad hereditaria. Los estudios han demostrado que los niños afectados a menudo tienen un conjunto de cromosomas defectuoso, p. Ej. ocurre en el síndrome de Down.

Aquí se encuentra la llamada deleción del cromosoma 22q11, un defecto en el ADN que se puede detectar en alrededor del 15 por ciento de los enfermos. Los afectados sufren La dificultad para respirar debido al defecto de la pared del corazón y la estenosis pulmonar significan que los pulmones no reciben suficiente sangre. Las causas de las quejas se pueden asignar a las cuatro enfermedades individuales de la tetralogía de Fallot.

Síntomas, dolencias y signos

En la tetralogía de Fallot, los afectados padecen un defecto cardíaco congénito. Por regla general, este error puede tener efectos muy diferentes en la vida de la persona afectada y dar lugar a diversas quejas o complicaciones. Los pacientes a menudo sufren una decoloración azul de la piel o las membranas mucosas.

Si el cuerpo sigue teniendo un suministro insuficiente de oxígeno, puede provocar la pérdida del conocimiento y, en el peor de los casos, daños en los órganos internos o el cerebro. Este daño es irreversible y ya no se puede tratar. Además, la tetralogía de Fallot también provoca ruidos cardíacos fuertes y fatiga permanente o agotamiento en el paciente.

Esto también limita significativamente el desarrollo del niño, ya que el niño no puede participar en actividades extenuantes o deportivas. La enfermedad también puede provocar hipertensión arterial permanente, lo que tiene un efecto muy negativo en la salud de la persona afectada y posiblemente también puede reducir la esperanza de vida.

Si la enfermedad no se trata, también puede provocar una muerte cardíaca súbita. Algunos de los afectados también padecen problemas de salud mental o depresión como consecuencia de los síntomas de la enfermedad y, por tanto, dependen de un tratamiento psicológico.

Diagnóstico y curso

El diagnóstico de tetralogía de Fallot lo realiza el cardiólogo. Dado que el defecto cardíaco se hace sentir al principio con el síntoma del "bebé azul", la conversación con los padres es un indicador importante para el diagnóstico.

Luego se llevarán a cabo exámenes físicos. A esto le siguen los diagnósticos de laboratorio y el uso de métodos de imagen como Rayos X, MRI (resonancia magnética) y ultrasonido. Un EKG (electrocardiograma) proporciona información sobre la actividad del corazón.

Si estas investigaciones corroboran el V.a. en la tetralogía de Fallot, se examina todo el suministro de sangre a los pulmones y al corazón mediante un examen con catéter cardíaco y una llamada angiografía. Si se sospecha tetralogía de Fallot, se presta especial atención a las arterias coronarias así como a la arteria pulmonar.

El curso de la tetralogía de Fallot depende principalmente del flujo sanguíneo a los pulmones, ya que asegura el suministro de oxígeno al cuerpo. Si la tetralogía de Fallot se trata a tiempo, los afectados tienen una buena esperanza de vida. Después de la operación, puede haber arritmias cardíacas ocasionales y una mayor tendencia a la presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones. Si estas molestias no retroceden y la función cardíaca se deteriora como resultado, generalmente es inevitable una mayor intervención quirúrgica.

La tasa de mortalidad con la terapia quirúrgica es menos del tres por ciento (cuando se trata a niños). En los adultos, la tasa de mortalidad es de alrededor del nueve por ciento. Los estudios y exámenes actuales de los afectados han demostrado que el 90 por ciento de las personas con tetralogía de Fallot vivieron al menos 30 años después de la operación, alrededor del 75 por ciento de los afectados vivieron al menos 40 años después de un tratamiento exitoso. El pronóstico a largo plazo de la tetralogía de Fallot puede clasificarse de bueno a muy bueno.

Complicaciones

Debido a la tetralogía de Fallot, generalmente pueden ocurrir varias complicaciones, que afectan principalmente al corazón del recién nacido. En muchos casos, se producen ruidos cardíacos inusuales que pueden provocar un ataque de pánico en muchos pacientes. La piel de la persona afectada también suele volverse azul, lo que conduce a lo que se conoce como cianosis.

Pueden surgir complicaciones cuando los órganos ya no reciben suficiente oxígeno. En el peor de los casos, ciertos órganos se dañan de forma irreversible. Las arritmias cardíacas se pueden tratar con intervenciones quirúrgicas. En la mayoría de los casos, la operación del corazón se desarrolla sin complicaciones y los síntomas de la tetralogía de Fallot pueden limitarse severamente.

Sin embargo, si el tratamiento tiene éxito, la esperanza de vida se reducirá, por lo que la mayoría de los pacientes acabarán entre los 30 y los 40 años. Las complicaciones continúan surgiendo si el tratamiento no se lleva a cabo en el primer año. En este caso, la esperanza de vida se reduce aún más por la tetralogía de Fallot. Debido al defecto cardíaco, los pacientes ya no pueden hacer deporte como de costumbre y están severamente restringidos en su vida diaria.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La tetralogía de Fallot siempre debe ser tratada por un médico. Si la enfermedad no se trata, en el peor de los casos puede provocar la muerte del paciente. Es necesario un examen por parte de un médico si la persona en cuestión tiene dificultades para respirar y sigue teniendo la piel azul. Esto también puede provocar una pérdida de conciencia en el paciente. En este caso, se debe llamar a un médico de emergencia. Hasta que llegue el médico de urgencias, se debe garantizar una respiración tranquila y una posición lateral estable del paciente.

En caso de emergencia, se debe ventilar al interesado. También es necesaria una visita al médico si el paciente sufre ruidos cardíacos fuertes o dolor en el área del corazón. El cansancio o la fatiga persistentes también pueden indicar la enfermedad y deben examinarse si los síntomas ocurren durante un período prolongado.

Por lo general, la tetralogía de Fallot puede ser diagnosticada por un internista o un cardiólogo. El tratamiento en sí toma la forma de un procedimiento quirúrgico. En la mayoría de los casos, la detección temprana y el tratamiento exitoso no reducirán la esperanza de vida del paciente.

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Tratamiento y Terapia

La tetralogía de Fallot suele ser tratados mediante un procedimiento quirúrgico. Sin embargo, cuanto antes se realice la operación, mayores serán las posibilidades de recuperación. Los estudios han demostrado que el procedimiento debe realizarse durante el primer año de vida.

El tratamiento de la tetralogía de Fallot implica varios pasos. Tanto en el caso de los recién nacidos como de los lactantes, al principio se realiza la denominada dilatación con balón. Se intenta expandir la válvula cardíaca estrecha, que se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Esto asegura una mejora en la circulación sanguínea, lo que conduce a una mayor saturación de oxígeno en la sangre.

Dado que la tetralogía de Fallot consta de cuatro enfermedades individuales, las cuatro enfermedades deben tratarse durante la operación. Además de la expansión antes mencionada, se cierran los defectos en el tabique cardíaco. Se corrige la desalineación de la aorta y se evalúa el agrandamiento del músculo cardíaco en el área de la cavidad cardíaca y, si es necesario, se corrige. El tratamiento quirúrgico de la tetralogía de Fallot es ahora una de las intervenciones de rutina.

Outlook y pronóstico

El pronóstico de una tetralogía congénita de Fallot es relativamente bueno gracias a los conocimientos médicos actuales. No siempre fue así. Esta compleja enfermedad cardíaca, cuyas consecuencias son graves, ahora puede tratarse quirúrgicamente.

Para asegurar el mayor éxito posible de la operación, es importante que la operación se lleve a cabo en el primer año de vida. Si el procedimiento fue exitoso, las posibilidades de supervivencia de los afectados después de 30 años son al menos del 90 por ciento. Aproximadamente las tres cuartas partes de los bebés operados tendrán todavía cuarenta años. Sin embargo, esto también significa que para una cuarta parte de los operados con tetralogía de Fallot no había más posibilidades de supervivencia.

Dado que la tetralogía de Fallot representa alrededor del diez por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos, los procedimientos quirúrgicos que se utilizan con éxito en la actualidad se han perfeccionado con el paso del tiempo. Esto ha mejorado significativamente las posibilidades de una supervivencia más prolongada. Aun así, la enfermedad es tan compleja que algunos de los niños afectados no sobreviven a la operación.

Si los adultos se operan con una tetralogía de Fallot, la tasa de muerte postoperatoria es mayor. El pronóstico depende del flujo sanguíneo en los pulmones. En algunos casos son necesarias dos intervenciones quirúrgicas. Como complicación posoperatoria, la formación de tejido cicatricial en la región cardíaca puede provocar arritmias cardíacas incluso después de años. El control médico de por vida es indispensable para los afectados por la tetralogía fallotiana.

prevención

Dado que la causa de la tetralogía de Fallot se desconoce en gran medida y probablemente se base en un defecto genético, las medidas preventivas solo se pueden tomar de forma limitada. Las mujeres embarazadas pueden aprovechar lo que se conoce como asesoramiento genético durante los exámenes generales. También existe el llamado diagnóstico prenatal, en el que, entre otras cosas, un defecto cardíaco se puede detectar mediante ecografía.

Si hay tetralogías de Fallot en la familia, las mujeres embarazadas deben elegir una clínica para el parto que tenga un departamento de cardiología para niños. Actualmente existe el llamado estudio de hiperoxigenación materna, en el que se comprueba si una oxigenoterapia dirigida puede prevenir la tetralogía de Fallot durante el embarazo.

Cura postoperatoria

En el caso de la tetralogía de Fallot, en la mayoría de los casos no existen opciones especiales de seguimiento disponibles para el paciente. Los afectados dependen principalmente del tratamiento del defecto cardíaco para prevenir complicaciones adicionales y muerte prematura. La autocuración no puede ocurrir, aunque un diagnóstico temprano con tratamiento temprano puede tener un efecto positivo en el curso posterior.

La tetralogía de Fallot generalmente se trata con un procedimiento quirúrgico. Esto generalmente ocurre sin complicaciones y conduce a una mejora significativa de los síntomas. Después del procedimiento, el interesado debe descansar y cuidar el cuerpo.

Al hacerlo, deben evitarse las actividades extenuantes, estresantes o deportivas para no sobrecargar innecesariamente el corazón y la circulación. Además, los chequeos y exámenes regulares realizados por un médico para controlar el corazón son útiles incluso después de una operación exitosa.

La persona interesada no dispone de más opciones de cuidados posteriores y, por lo general, no son necesarias con la tetralogía de Fallot. En general, un estilo de vida saludable con una dieta saludable también tiene un efecto positivo en el curso de esta enfermedad. Después de la operación exitosa, el cuerpo puede volver a estresarse como de costumbre.

Puedes hacerlo tu mismo

Las posibilidades de autoayuda son muy limitadas en la tetralogía de Fallot. La intervención quirúrgica representa la mejor posibilidad de éxito para la curación, por lo que se deben seguir las pautas del médico. Para aliviar las molestias físicas, también debe evitarse el esfuerzo excesivo y el estrés general debe mantenerse bajo.

Tan pronto como surjan problemas cardíacos o suba la presión arterial, mantenga la calma y tómese un descanso. El peso debe estar dentro del rango normal de acuerdo con las pautas de IMC y debe evitarse la obesidad. Una dieta saludable y el ejercicio regular estabilizan el sistema inmunológico y ayudan a fortalecer las defensas. En principio, es importante abstenerse de gastar ningún tipo.

Los procedimientos de relajación son útiles para el alivio mental. Fortalecen la psique y reducen el estrés. Con yoga, meditación u otros ejercicios de relajación, se puede lograr el equilibrio interior y se puede desarrollar una nueva fuerza mental. Con una actitud básica optimista, también se mejora el bienestar y aumentan las posibilidades de recuperación.

Si se notan trastornos del flujo sanguíneo, se deben tomar medidas inmediatas. Los movimientos específicos de las manos, los dedos de las manos, los pies o los dedos de los pies evitan la exposición al frío debido a una circulación sanguínea insuficiente. Si el corazón comienza a acelerarse, se debe minimizar la actividad física. El sueño suficiente y las interrupciones regulares de las actividades diarias mejoran el estado de salud existente.