Hipoplasia pulmonar

UNA Hipoplasia pulmonar Es un subdesarrollo de una o ambas alas durante el desarrollo embrionario, que puede deberse a una falta de líquido amniótico o una hernia del diafragma. Los recién nacidos afectados sufren dificultad para respirar y, a menudo, necesitan ventilación artificial. Las hernias se pueden corregir prenatalmente.

¿Qué es la hipoplasia pulmonar?

Los subdesarrollos genéticamente determinados de tejidos o partes y órganos enteros se denominan hipoplasias. Dependiendo de la extensión, el subdesarrollo puede resultar en un fallo funcional o al menos en un trastorno funcional. los Hipoplasia pulmonar es un subdesarrollo congénito de los pulmones. Los pulmones fetales no maduran lo suficiente en el contexto de la hipoplasia.

Uno o ambos pulmones tienen un tamaño reducido. El síntoma más común de pulmón hipoplásico es la dificultad para respirar en el recién nacido. Varias interrelaciones que provocan trastornos en la fase fetal pueden considerarse como causantes del fenómeno. La gravedad de la hipoplasia pulmonar puede variar mucho según la causa.

Las formas leves y casi libres de síntomas son tan concebibles como las formas graves o incluso letales. La hipoplasia pulmonar es la incapacidad de distinguir los pulmones, que nunca es compatible con la vida y siempre resulta en un curso letal.

causas

La etiología de la hipoplasia pulmonar ha sido muy bien investigada. Varios factores diferentes pueden jugar un papel causal en la falta de desarrollo de los pulmones, por ejemplo, las hernias diafragmáticas congénitas. Estas hernias diafragmáticas son malformaciones del diafragma que no permiten una separación completa del espacio torácico del espacio abdominal.

La hernia puede comprimir los pulmones fetales. Como resultado de esta compresión, el crecimiento de los pulmones se atrofia. Además de las hernias del diafragma, las agnesias renales bilaterales también pueden desencadenar hipoplasia de los pulmones. Este fenómeno se presenta principalmente en el contexto del síndrome de Potter y es incompatible con la vida.

Debido a que el feto bebe líquido amniótico, pero debido a que los riñones no lo liberan al saco amniótico para su reprocesamiento, este fenómeno se caracteriza por una falta de líquido amniótico, lo que favorece la hipoplasia de los pulmones. La hipoplasia pulmonar también puede ser causada por una falta de líquido amniótico con un origen diferente. Si el fenómeno se basa en el síndrome de Potter, el curso es fatal.

Síntomas, dolencias y signos

La hipoplasia pulmonar se manifiesta inmediatamente después del nacimiento. Los pacientes padecen disnea grave, que puede asociarse con cianosis. La piel se vuelve azulada como parte de este síntoma, ya que hay un suministro insuficiente de oxígeno debido a la función pulmonar deteriorada debido a la hipoplasia.

El tejido se introduce en los espacios entre las costillas o por encima del esternón cuando respira. Además, los pacientes gimen al exhalar. Cuando inhalas, tus fosas nasales se mueven mucho. Además, padecen una respiración patológicamente acelerada en el sentido de taquipnea, con la que su organismo intenta compensar el tamaño insuficiente de los pulmones.

Las complicaciones más comunes de la hipoplasia pulmonar y la disnea resultante incluyen la formación de enfisema y otras acumulaciones de aire en el tejido, en el neumotórax, el neumomediastino o el neumoperitoneo. El enfisema pulmonar incluso empeora la dificultad para respirar con el tiempo. La circunferencia del pecho crece y la tensión en el corazón puede fomentar la formación de un corazón en forma de lágrima.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

No se puede hacer un diagnóstico confiable de hipoplasia pulmonar prenatalmente y se realiza radiográficamente después del nacimiento. No obstante, las malformaciones prenatales se pueden mostrar en la ecografía. Por ejemplo, las hernias diafragmáticas en relación con la evidencia de oligohidramnios pueden hacer que la hipoplasia pulmonar se evalúe antes del nacimiento.

Después del nacimiento, especialmente la falta de aire en los recién nacidos, el médico ordenará una radiografía que muestre claramente la hipoplasia. El pronóstico depende de la causa y la extensión de la hipoplasia.

Complicaciones

Debido a la hipoplasia pulmonar, los afectados sufren principalmente de dificultades respiratorias relativamente graves. En la mayoría de los casos, estas quejas limitan gravemente la vida diaria de la persona y también reducen la calidad de vida del paciente. La piel se tiñe frecuentemente de azul y los afectados sufren de cansancio y fatiga.

La resiliencia también se reduce significativamente, lo que también puede provocar un retraso en el desarrollo infantil. La hipoplasia pulmonar también puede provocar dificultad para respirar. La hipoplasia pulmonar ejerce la misma presión sobre el corazón, lo que puede provocar una muerte cardíaca repentina. No es raro que los afectados pierdan el conocimiento y posiblemente se lesionen si se caen. Sin tratamiento, la esperanza de vida del paciente puede reducirse significativamente.

Como regla general, la hipoplasia pulmonar no se puede tratar de forma causal. Por tanto, el tratamiento es solo sintomático y tiene como objetivo limitar los síntomas. No hay complicaciones particulares. Sin embargo, la persona afectada depende de intervenciones quirúrgicas. Esto también previene más defectos y daños consecuentes a los pulmones.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si se producen irregularidades respiratorias en un recién nacido, se debe brindar atención médica lo antes posible. Sin tratamiento médico, existe el riesgo de muerte prematura del niño. En el caso de un parto hospitalario, la futura madre está continuamente bajo atención médica. Los pediatras o enfermeras determinan los problemas y trastornos de la respiración del niño en exámenes de rutina. Los padres del recién nacido no tienen que realizar ninguna acción en estos casos.

Se toman medidas automáticamente para garantizar que el organismo del niño reciba suficiente oxígeno. En el caso de un parto en casa, la matrona asume las tareas que surgen. Si hay anomalías o complicaciones, inicia todos los pasos necesarios para asegurarse de que el recién nacido reciba el cuidado adecuado. La matrona establece automáticamente el contacto con un médico y una ambulancia, de modo que los padres no tienen que tomar ninguna medida adicional para esta forma de parto.

Si se produce un parto no planificado y espontáneo sin la presencia de personal de enfermería, se deben tomar las medidas de primeros auxilios. Se debe alertar a un médico de emergencia de inmediato. Se deben seguir las instrucciones del centro de emergencia para que no haya un desenlace fatal. La respiración del niño debe ser reemplazada por respiración artificial. Además, el recién nacido debe recibir atención médica intensiva de inmediato.

Terapia y tratamiento

En muchos casos, la hipoplasia pulmonar no se puede tratar de forma causal y, por lo tanto, se trata principalmente sintomáticamente. El paso más importante de este tratamiento es asegurar las vías respiratorias. En el caso de hernia del diafragma, se utiliza intubación endotraqueal. Inicialmente, el paciente recibe ventilación artificial. Un síndrome de dificultad respiratoria puede, en casos individuales, requerir ventilación a largo plazo con presiones parciales de oxígeno elevadas y en este caso incluye una monitorización continua de los valores.

A menudo, el aire se bombea fuera del estómago y los intestinos al mismo tiempo a través de una sonda gástrica, de modo que los pulmones estén menos comprimidos. El tratamiento final de las hernias es quirúrgico y corresponde a un reposicionamiento de órganos y un posterior cierre de la brecha en el diafragma. Si los defectos diafragmáticos se diagnostican antes del nacimiento, la cirugía fetal y, por tanto, la reparación prenatal de los defectos suele ser la medida terapéutica más prometedora, ya que de esta forma se puede reducir la hipoplasia de los pulmones.

Hay solo unas pocas opciones de tratamiento posnatal para la hipoplasia después de defectos diafragmáticos, por lo que todas las opciones de tratamiento posibles deben agotarse antes del nacimiento. Las opciones incluyen, por ejemplo, la reparación intrauterina abierta de los defectos. Una oclusión traqueal mínimamente invasiva con un clip de titanio también es una opción. Si se utiliza un clip de titanio, este clip debe retirarse durante el proceso de parto para evitar complicaciones.

Un tema de investigación actual en medicina es el uso de biomateriales autodegradables para la reparación prenatal de hernias fetales. Sin embargo, este paso terapéutico aún no se encuentra en fase clínica.

Outlook y pronóstico

No hay perspectivas de cura para la hipoplasia pulmonar. El pronóstico es desfavorable porque la causa de la enfermedad es genética y los pulmones no están completamente desarrollados en las primeras etapas de desarrollo. La genética humana no debe cambiarse debido a requisitos legales. Por esta razón, el enfoque del tratamiento médico no es aliviar los síntomas existentes.

Si no se trata, existe el riesgo de muerte prematura. La actividad respiratoria está severamente restringida y puede causar la muerte en casos particularmente severos. Dado que la calidad de vida del paciente se reduce significativamente en el caso de hipoplasia pulmonar, aumentan los riesgos de desarrollar trastornos secundarios. El pronóstico mejora si el paciente implementa activamente las medidas de autoayuda durante su vida. Debe evitarse por completo la absorción de sustancias nocivas de la nicotina o los gases. Las influencias ambientales deben optimizarse para que la respiración sea compatible.

La ventilación a largo plazo es necesaria en algunos pacientes. Además, puede haber intervenciones quirúrgicas que deberían conducir a una mejora en la actividad respiratoria. Cada procedimiento está asociado con riesgos y efectos secundarios. Si el tratamiento transcurre sin más complicaciones, mejora el desarrollo adicional. Sin embargo, existen limitaciones de por vida que deben tenerse en cuenta a la hora de afrontar la vida cotidiana.

prevención

La hipoplasia pulmonar causada por hernias se puede evitar realizando correcciones prenatales del defecto como parte de la cirugía fetal. Para la hipoplasia debida a la insuficiencia de líquido amniótico, hasta ahora se dispone de medidas preventivas significativamente menos efectivas.

Puedes hacerlo tu mismo

La hipoplasia pulmonar provoca dificultad para respirar en muchos pacientes. En el peor de los casos, esto puede conducir al desarrollo de un trastorno de ansiedad o pánico. Por lo tanto, la persona en cuestión debe cultivar un enfoque saludable de las preocupaciones y los miedos en una etapa temprana, para evitar que se desarrolle el miedo. A los primeros signos, es útil enfrentar las preocupaciones fuertes de manera ofensiva y lidiar con ellas. Los pensamientos positivos y una actitud optimista son útiles. También se pueden utilizar técnicas de relajación. Tan pronto como los temores se intensifiquen o surjan otros nuevos, se debe buscar ayuda terapéutica.

El ambiente debe estar siempre enriquecido con suficiente oxígeno y el paciente debe recibir aire fresco. Los paseos y la ventilación regular del local mejoran el bienestar general. Ayudan a respirar y pueden reducir las preocupaciones existentes. Está estrictamente prohibido fumar para no causar estrés adicional. También se deben evitar las estancias en habitaciones para fumadores o en habitaciones estrechas.

Los pacientes con hipoplasia pulmonar tienen la oportunidad de intercambiar ideas con otras personas afectadas en grupos de autoayuda o en varios foros de Internet. El intercambio comunitario puede resultar útil en la vida cotidiana. Se brinda apoyo mutuo para preguntas o desafíos cotidianos.