Enfermedad de Wegener

Enfermedad de Wegener (Sinónimos: Granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis granulomatosa, granulomatosis de Wegener y granulomatosis de Wegener) es una inflamación crónica de los vasos sanguíneos que es relativamente rara con una incidencia de 5 a 7 por 100.000 habitantes. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, y el pico de edad en la enfermedad de Wegener se sitúa alrededor de los 50 años.

¿Qué es la enfermedad de Wegener?

Como Enfermedad de Wegener es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos, que se asocia con necrosis y una manifestación de granulomas en el tracto respiratorio inferior (pulmones) y superior (cavidad nasal, orofaringe, oído medio) así como en los riñones.

En la etapa inicial, la enfermedad se manifiesta en forma de síntomas de resfriado o gripe como dolor de cabeza y dolor articular, fatiga, fiebre y pérdida de peso. Posteriormente, la enfermedad se generaliza y en la mayoría de los casos (alrededor del 80 por ciento) se desarrolla glomerulonefritis (inflamación de los corpúsculos renales) y microaneurismas en los riñones.

La vasculitis crónica (inflamación de los vasos) característica de la enfermedad de Wegener conduce a un flujo sanguíneo y suministro insuficientes a los órganos afectados, por lo que, en principio, todos los sistemas de órganos pueden verse afectados.

causas

La causa o etiología de la Enfermedad de Wegener es hasta ahora desconocido. Se supone que la enfermedad se remonta a una desregulación del sistema inmunológico, que como resultado de este trastorno sintetiza anticuerpos (c-ANCA) contra las propias células sanguíneas del cuerpo.

Los desencadenantes específicos de la desregulación aún no se han aclarado. Se discute la participación de alérgenos por inhalación, que conducen a una reacción de hipersensibilidad del sistema inmunológico (reacción alérgica).

Asimismo, se supone que las infecciones bacterianas de la mucosa nasal por Staphylococcus aureus y una posible disposición genética (disposición) son factores desencadenantes potenciales. Además, la enfermedad de Wegener puede en algunos casos asociarse con una deficiencia de alfa-1 antitripsina (enfermedad genética del metabolismo de las proteínas).

Síntomas, dolencias y signos

La enfermedad de Wegener puede afectar varios sistemas de órganos y desencadenar una variedad de síntomas. Al comienzo de la enfermedad, los síntomas en la zona de los oídos, la nariz y la garganta suelen estar en primer plano: Se caracterizan por un resfriado crónico con sangre, hemorragias nasales frecuentes y úlceras de la mucosa oral.

Si el granuloma se disemina a los senos paranasales, el resultado es una inflamación asociada con dolor en el área de la frente y la mandíbula. La afectación de los oídos se nota en forma de dolor de oído severo y ocasionalmente ocurren ataques de mareos. Los signos de cambios en la garganta pueden incluir dificultad para tragar, ronquera y tos seca y cosquilleante; llegar a los pulmones puede provocar tos con sangre y falta de aire severa con un riesgo agudo de asfixia.

El dolor de pecho severo dependiente de la respiración puede indicar pleuresía o pericarditis. Muchos pacientes padecen inflamación de los ojos y alteraciones visuales, especialmente en la fase inicial de la enfermedad, la afectación renal posterior puede desencadenar hipertensión arterial. Si se encuentra sangre en la orina, se debe considerar la inflamación de los corpúsculos renales (glomerulonefritis).

Otros posibles síntomas de la enfermedad de Wegener son inflamaciones dolorosas y sensibles a la presión en las articulaciones (especialmente en las extremidades), así como sensaciones anormales y entumecimiento en los dedos de las manos y los pies. También se producen sangrado de piel y pequeñas úlceras cutáneas, y áreas enteras de la piel pueden morir a medida que avanza la enfermedad. Además, a menudo se presentan quejas inespecíficas como cansancio, agotamiento, pérdida de apetito y pérdida de peso.

Diagnóstico y curso

Una sospecha de Enfermedad de Wegener resulta cuando dos de los llamados cuatro criterios ACR (inflamación oronasal, radiografía de tórax patológica, sedimento de orina patológico, inflamación granulomatosa) pueden confirmarse clínicamente.

El diagnóstico se confirma mediante una biopsia seguida de un examen histológico, en el curso del cual se pueden detectar vasculitis necrotizantes y parcialmente granulomatosas de los vasos sanguíneos más pequeños en la enfermedad de Wegener. Un análisis de sangre también muestra valores elevados de PCR y creatinina (insuficiencia renal), así como leucocitosis como marcador de inflamación crónica y una velocidad de sedimentación acelerada.

En presencia de glomerulonefritis, también se pueden detectar c-ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) y eritrocituria (sangre en la orina). La radiografía muestra sombras en la zona de los senos paranasales y tejido pulmonar infiltrado, mientras que una TC (tomografía computarizada) puede detectar granulomas, cicatrices y cavernas (cavidades patológicamente perceptibles).

En un diagnóstico diferencial, la enfermedad de Wegener debe diferenciarse del carcinoma bronquial y el síndrome de Goodpasture. Si no se trata, la enfermedad de Wegener tiene un pronóstico pobre (desfavorable) con un desenlace fatal. En la mayoría de los casos (90 por ciento), por otro lado, se puede lograr una mejoría de los síntomas como parte de la terapia, aunque el riesgo de recurrencia es muy alto.

Complicaciones

Esta enfermedad generalmente resulta en una reducción significativa de la esperanza de vida en la mayoría de los pacientes. Los síntomas de esta enfermedad pueden ser muy diferentes y no siempre tienen que ser característicos, por lo que en muchos casos no es posible un diagnóstico y tratamiento precoces. Los afectados sufren principalmente tos y secreción nasal y parecen cansados ​​o exhaustos.

También hay una reducción severa en la resiliencia del paciente y la inflamación en la nariz o los oídos. Esta inflamación puede reducir significativamente la calidad de vida. A veces se produce bronquitis. Los pacientes también suelen sufrir inflamación de los ojos, que puede ir acompañada de problemas visuales.

Además, hay fiebre y dolor en las extremidades, lo que provoca restricciones de movimiento en la vida cotidiana. La calidad de vida se ve significativamente reducida por la enfermedad de Wegener. Sin tratamiento, también puede ocurrir insuficiencia renal que, si no se trata, puede provocar la muerte del paciente. El tratamiento puede reducir la mayoría de los síntomas.

Sin embargo, la esperanza de vida de la persona afectada se reduce y restringe significativamente a pesar del tratamiento. El paciente también depende de chequeos regulares y también puede sufrir enfermedades mentales debido a los síntomas.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Una mayor tendencia a sangrar se considera inusual y debe monitorearse más. Si hay una mayor incidencia de hemorragias nasales o de encías, las observaciones deben ser discutidas con un médico. También se requiere un médico en caso de trastornos de la percepción sensorial.

Las preocupaciones son dolor de oído, inflamación de los ojos, problemas de visión, problemas de respiración o tos seca. Los cambios en el acto de tragar o la vocalización deben presentarse a un médico. Si hay dificultad para respirar, es una afección aguda que pone en peligro la vida. Se debe alertar a un servicio de rescate e iniciar las medidas de primeros auxilios para que el paciente no muera prematuramente.

Se debe examinar y tratar la hinchazón de las articulaciones, la locomoción alterada o los trastornos generales de la movilidad. Un médico debe aclarar las discrepancias en el flujo sanguíneo, las sensaciones inusuales en la piel o la pérdida de fuerza muscular. Se debe examinar la presión arterial alta, las irregularidades en el ritmo cardíaco y la marcha inestable. El agotamiento rápido, la disminución del rendimiento normal y la pérdida de bienestar son advertencias del cuerpo que deben discutirse con un médico. La fatiga, una disminución no deseada del peso corporal, la pérdida de apetito y la negativa a comer deben presentarse a un médico. Existe la amenaza de un suministro insuficiente del organismo, que puede conducir a una situación grave que amenaza la salud.

Tratamiento y Terapia

Debido a la etiología inexplicable, un Enfermedad de Wegener no debe tratarse causalmente, sino solo sintomáticamente. Las medidas terapéuticas tienen como objetivo estrangular el sistema inmunológico desregulado y se adaptan al escenario.

En una etapa inicial y localmente limitada, se recomienda una terapia de combinación de medicamentos que consiste en cotrimoxazol, que consiste en los antibióticos trimetoprima y sulfametoxazol y también se usa de manera profiláctica contra la colonización oronasal con estafilococo aureus, y un glucocorticoide de dosis baja como prednisolona. Si existe un estadio generalizado con síntomas extra-respiratorios potencialmente mortales, se suele utilizar prednisolona a dosis elevadas y el citostático ciclofosfamida, siendo este último sustituido por otro citostático como el metotrexato en caso de contraindicación.

La terapia de choque a corto plazo con metilprednisolona, ​​que se administra por vía intravenosa, también puede estar indicada en el caso de resistencia a la terapia. Si se pueden determinar las remisiones, el citostático se puede reemplazar por inmunosupresores como el micofenolato o la azatioprina, que generalmente se toleran mejor, mientras que la dosis de prednisolona se reduce gradualmente a una dosis permanente.

La insuficiencia renal que requiere diálisis y / o hemorragia pulmonar se tratan como parte de una plasmaféresis, en la que el plasma del propio cuerpo se sustituye por una solución de electrolitos e hidrogenocarbonato. Al elegir la terapia con medicamentos individuales, se debe tener en cuenta el riesgo de daño renal, que puede reducir significativamente la esperanza de vida. Debido a los efectos secundarios, la función renal en particular debe monitorearse de cerca en presencia de la enfermedad de Wegener.

Outlook y pronóstico

Si no se trata, la enfermedad de Wegener tiene un pronóstico extremadamente malo. En este caso, las inflamaciones continúan extendiéndose y provocan daños permanentes. La audición y la visión, así como la función renal, se ven particularmente afectadas. Si los riñones se ven afectados, la muerte por insuficiencia renal puede ocurrir en unos pocos meses. Las inflamaciones frecuentes en el área nasal también se reflejan en la denominada nariz en silla de montar (depresión del puente de la nariz).

Por otro lado, la terapia contrarresta la propagación de la inflamación. La esperanza de vida y la calidad apenas cambian con el diagnóstico y el tratamiento tempranos. En más del 90 por ciento de los afectados, la terapia reduce significativamente los síntomas, en un 75 por ciento incluso hasta el punto de que al menos temporalmente es posible una vida libre de síntomas (remisión completa). Sin embargo, en alrededor del 50 por ciento de los afectados en remisión, existe la posibilidad de que los síntomas reaparezcan incluso con un tratamiento exitoso.

Además, el uso prolongado o repetido de fármacos inmunosupresores y corticosteroides (terapia de mantenimiento) se asocia con un mayor riesgo de infecciones y el desarrollo de cataratas. Por tanto, es necesario realizar controles periódicos del hemograma y de la vista. Además, es posible la pérdida de cabello, el acné, las úlceras bucales y el aumento de peso relacionados con los esteroides.

prevención

Dado que los factores desencadenantes exactos y la etiología de la Enfermedad de Wegener son inexplicables, la enfermedad no se puede prevenir actualmente.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, la persona afectada por la enfermedad de Wegener dispone de muy pocas y muy pocas medidas de seguimiento directo, por lo que lo ideal es que la persona en cuestión consulte a un médico muy pronto. Un diagnóstico temprano puede prevenir más complicaciones. Sin embargo, dado que se trata de una enfermedad hereditaria, normalmente no se puede curar por completo, por lo que la persona afectada siempre tiene que depender de un médico.

Se recomiendan pruebas genéticas y asesoramiento, especialmente si desea tener hijos, para prevenir la recurrencia de la enfermedad de Wegener. Durante el tratamiento en sí, en la mayoría de los casos, los pacientes dependen de la ingesta de varios medicamentos que pueden aliviar y limitar los síntomas.

Siempre se deben seguir las instrucciones del médico y también se debe observar la dosis correcta. Los afectados también dependen de controles y exámenes periódicos de los órganos internos, por lo que se deben controlar los riñones en particular. El curso posterior de la enfermedad depende en gran medida del momento del diagnóstico, por lo que generalmente no se puede hacer una predicción general. En algunos casos, la enfermedad de Wegener reduce la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Esta enfermedad puede ser muy estresante para los afectados, especialmente si la enfermedad de Wegener se reconoció tarde. Aunque todos los síntomas de la enfermedad pueden tratarse, la calidad de vida del paciente suele estar muy limitada.

Para muchos pacientes y sus familiares, es aconsejable buscar tratamiento psicoterapéutico además de las terapias médicamente necesarias para aliviar el dolor. También es útil tener contactos con los grupos locales de autoayuda para la enfermedad de Wegener, que se pueden encontrar en Internet. Alternativamente, los afectados también pueden ponerse en contacto con el grupo de autoayuda de vasculitis (www.vaskulitis-shg.de), que se ocupa de todas las enfermedades autoinmunes raras que conducen a la inflamación vascular crónica. Los enlaces y consejos que se enumeran allí pueden facilitar la vida diaria a quienes padecen la enfermedad de Wegener.

También te beneficias de las técnicas de relajación de cualquier tipo, porque también actúan contra el cansancio y la sensación de agotamiento, que más sufren los pacientes. Aquí se recomiendan yoga, relajación muscular progresiva según Jacobson, Qigong y Tai Chi. Pero también deben probarse las nuevas formas alternativas de terapia, como la musicoterapia, el yoga de la risa o la terapia de tapping con EFT, porque ya han demostrado ser un alivio para las personas con la enfermedad de Wegener.