Atrofia multisistémica

los Atrofia multisistémica es una enfermedad neurológica que pertenece al área de los síndromes de Parkinson atípicos. Los síndromes de Parkinson atípicos a menudo tienen síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson relativamente conocida, pero a menudo progresan más rápidamente, tienen una distribución simétrica de los síntomas incluso al inicio de la enfermedad, responden menos bien al fármaco L-Dopa de Parkinson y, por lo demás, difieren en términos de algunas anomalías del Parkinson "Orginial". La distinción es a menudo difícil y definitivamente un caso para un neurólogo. Sin embargo, aquí hay una breve descripción general de la MSA.

¿Qué es la atrofia multisistémica?

los Atrofia multisistémica (MSA) se refiere a una enfermedad neurodegenerativa esporádica en la edad adulta media, que se caracteriza por una combinación de trastornos del sistema nervioso autónomo (ver más abajo) con síntomas de Parkinson o ataxia cerebelosa.

Mientras tanto, el término MSA resume algunos cuadros clínicos conocidos desde hace mucho tiempo que originalmente se consideraron enfermedades independientes: síndrome de Shy-Drager, atrofia olivo-ponto-cerebelosa esporádica y degeneración estriatonigral, que es la forma más común de manifestación con trastornos autonómicos pronunciados. Trastornos y trastornos extrapiramidales.

Aproximadamente 4 de cada 100.000 personas desarrollan MSA. El Parkinson es aproximadamente 50 veces más común.

causas

La etiología, es decir, el mecanismo por el cual la Atrofia multisistémica Se desconoce, el área de investigación es muy compleja incluso para los expertos. Los síndromes de Parkinson atípicos se clasifican principalmente de acuerdo con los hallazgos neuropatológicos, es decir, de acuerdo con ciertos criterios que solo pueden detectarse bajo el microscopio (y, por lo tanto, a menudo solo después de la muerte de la persona en cuestión).

El hallazgo característico en el caso de MSA es la detección de cuerpos de inclusión positivos para alfa-sinucleína en los oligodendrocitos del cerebro. Es una proteína que se deposita en estas "células de soporte" del cerebro sin saber la razón u origen exacto. Al igual que la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy, la MSA se clasifica, por tanto, como sinucleinopatía.

También se observa una pérdida de células nerviosas en diferentes áreas del cerebro, lo que finalmente causa los síntomas y progresa rápidamente. La degeneración en la sustancia negra es típica del Parkinson y, por lo tanto, causa síntomas similares al Parkinson, pero al mismo tiempo, en el tejido MSA que contiene receptores de dopamina también se pierde en el cuerpo estriado y causa una falta de respuesta a la dopamina como fármaco, que a su vez es MSA. difiere de la enfermedad de Parkinson.

La muerte del tejido nervioso en el cerebelo y la protuberancia es responsable de la ataxia cerebelosa. La muerte del tejido nervioso en la médula espinal se atribuye a la disfunción del sistema nervioso autónomo.

Síntomas, dolencias y signos

La atrofia de múltiples sistemas se caracteriza por una variedad de síntomas neurológicos y físicos. Con el tiempo, los síntomas empeoran. La capacidad de caminar se pierde después de unos tres a cinco años. La muerte suele ocurrir después de ocho a diez años. Hay dos posibles cursos de enfermedad.

Los llamados síntomas de Parkinson predominan en uno. El otro curso de la enfermedad muestra principalmente síntomas cerebelosos. En el contexto del parkinsonismo, los síntomas predominantes son temblores (temblores), rigidez muscular (rigidez) y lentitud de movimientos (bradicinesia). En el caso de las formas cerebelosas se observan alteraciones de la coordinación del movimiento (ataxia de la postura y de la marcha) con riesgo constante de caída, somnolencia patológica (nistagmo) y alteraciones de las secuencias voluntarias del movimiento (dismetría).

Además de estos síntomas, también pueden ocurrir trastornos de la deglución, trastornos del habla, fluctuaciones constantes de la presión arterial, presión arterial baja, disfunción eréctil e incontinencia urinaria. A menudo también se desarrolla demencia. Además, aparecen signos de la órbita de la pirámide, que se expresan por una mayor voluntad de reflejo o por un reflejo de Babinski positivo. En el reflejo de Babinski, el dedo gordo del pie se mueve hacia afuera al cepillar la planta del pie, en contraste con el reflejo normal.

Sin embargo, no todos los síntomas tienen que estar presentes con la enfermedad. Los síntomas dependen en gran medida de los sistemas afectados. La esperanza de vida se reduce significativamente por complicaciones como la neumonía por aspiración con trastornos de la deglución o trastornos respiratorios graves. La terapia especialmente no es posible para la atrofia de múltiples sistemas cerebelosos. En general, la atrofia de múltiples sistemas no se puede curar actualmente.

Diagnóstico y curso

los Atrofia multisistémica es clínicamente notable debido a la combinación de trastornos autonómicos con síntomas de Parkinson o ataxia cerebelosa.

Los trastornos autónomos incluyen los del sistema nervioso autónomo, es decir, la parte de nuestro sistema nervioso que regula los procesos corporales en la vida diaria sin nuestro control e influencia voluntarios: en este contexto pueden ocurrir trastornos de la regulación de la presión arterial, trastornos del vaciado de la vejiga, trastornos del sueño, del habla y de la deglución. Los trastornos de la deglución, en particular, pueden volverse peligrosos rápidamente si los residuos de alimentos ingresan a las vías respiratorias inferiores a través de un mal funcionamiento y desencadenan neumonía allí; dicha neumonía por aspiración es una causa común de muerte en pacientes con MSA.

En medicina, los síntomas de Parkinson son una combinación de rigor, temblor y acinesia. El síntoma rigor describe un aumento en el tono muscular hasta una rigidez muscular deliberadamente irrompible, un temblor es un temblor muscular de tono fino (por ejemplo, de las manos), la acinesia (o algo menos pronunciada: hipocinesia) describe una falta de movimiento, que es causada por una falta de impulso en el cerebro. . En general, hay un empobrecimiento de las expresiones faciales y los gestos, una postura encorvada, una ralentización de la reacción y, por lo tanto, una tendencia a caer hacia adelante, así como el típico andar de pequeños pasos de los pacientes de Parkinson.

La ataxia cerebelosa también puede ocurrir en MSA y describe un trastorno de la coordinación del movimiento y la postura, que tiene su causa en el cerebelo (cerebelo). Por ejemplo, puede haber una tendencia a caerse mientras camina o está de pie.

Los pilares básicos del diagnóstico son la anamnesis y el examen clínico. Aquí, según la descripción aproximada y la apariencia, que también es visible para el médico, se pueden sacar conclusiones rápidamente sobre el síndrome de Parkinson. Sin embargo, el diagnóstico exacto de los síndromes de Parkinson suele ser difícil incluso para un especialista.

Los trastornos regulatorios autónomos siempre son obligatorios para la MSA, se puede agregar todo lo demás, pero no siempre es necesario. Algunas características, como los trastornos de la deglución y el habla, la tendencia a caer temprano y la rápida progresión de la enfermedad son más propensos a sugerir MSA, pero en particular, la falta de respuesta a la L-Dopa como fármaco a menudo solo ayuda al médico a diferenciarla de la enfermedad de Parkinson "normal".

En casos difíciles, las imágenes mediante CT, MRI o IBZM-SPECT pueden ayudar y detectar regiones cerebrales atrofiadas (CT, MRT) o la ausencia de receptores de dopamina (SPECT).

Complicaciones

Debido a la atrofia multisistémica, en la mayoría de los casos se presentan síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Estas quejas pueden dar lugar a importantes restricciones y complicaciones en la vida cotidiana del paciente, por lo que depende de la ayuda de otras personas. Esto conduce a parálisis y trastornos de la sensibilidad, que también pueden conducir a una movilidad restringida. Los pacientes padecen trastornos de concentración y también trastornos motores.

Además, los pacientes a menudo tienen dificultades para hablar y tienen dificultad para tragar. Estos pueden provocar problemas en la ingestión de líquidos y alimentos, por lo que los afectados sufren síntomas de deficiencia o deshidratación. Además, hay tensión y debilidad muscular. Los afectados suelen temblar y sufrir ansiedad o depresión.

La calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida y restringida por la atrofia multisistémica. Tampoco es infrecuente que se produzcan inflamaciones en los pulmones, que en el peor de los casos pueden provocar la muerte del paciente. Por lo general, no es posible un tratamiento directo y causal de esta enfermedad.

Sin embargo, los síntomas pueden limitarse mediante diversas terapias y con la ayuda de medicamentos. En la mayoría de los casos, la atrofia de múltiples sistemas reducirá la esperanza de vida del paciente.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Los trastornos de la marcha y la movilidad inestable son signos de un deterioro de la salud que debe ser examinado por un médico. Se requiere un médico en caso de debilidad en el rendimiento físico, bajo nivel de resiliencia o disminución de la movilidad. Si el interesado sufre temblores en las extremidades, inquietud interior o trastornos de los movimientos voluntarios, se debe consultar a un médico. A menudo, los que sufren de atrofia de múltiples sistemas ya no pueden alcanzar de manera segura y estable los objetivos previstos mientras se mueven.

Si las obligaciones del día a día ya no se pueden cumplir, el riesgo general de accidentes y caídas aumenta y las lesiones ocurren con frecuencia, se debe consultar a un médico. Si ya no se pueden realizar las actividades deportivas normales, si hay una restricción en la rutina diaria o si surgen molestias vegetativas, el interesado necesita ayuda y apoyo. En caso de incontinencia, alteraciones de la memoria, trastornos del acto de deglución y problemas de vocalización, se debe consultar a un médico.

Ritmo cardíaco irregular, confusión, problemas de orientación, problemas de comportamiento y disminución del bienestar son quejas que deben presentarse a un médico.Una sensación difusa de enfermedad, retraimiento social o cambios visuales por fluctuaciones de peso son indicaciones del organismo que conviene aclarar. Dado que la enfermedad tiene un curso progresivo, se debe consultar a un médico ante la primera discrepancia.

Tratamiento y Terapia

La terapia de Atrofia multisistémica siempre es de múltiples pistas y en su mayoría difícil. Solo un tercio de los pacientes responde a la terapia con L-Dopa, que por lo demás es común en Parkisone, y generalmente solo por un período limitado de tiempo. La amantadina es un fármaco que puede ayudar alternativamente contra los trastornos del movimiento.

Los trastornos autonómicos deben tratarse sintomáticamente con abundante ingesta de líquidos o medicación para la presión arterial para contrarrestar la presión arterial generalmente baja, los trastornos del vaciado de la vejiga se tratan con plantillas o con cateterismo de un solo uso y, en casos más graves de incontinencia, también se pueden probar medicamentos. La depresión que la acompaña debe tratarse con medicamentos lo antes posible.

Para aliviar el sufrimiento (paliación) en etapas avanzadas, a menudo es útil y necesario insertar una sonda nasogástrica o ventilación con máscara. Actualmente se está investigando una terapia específica con inmunoglobulinas.

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Outlook y pronóstico

El pronóstico de la atrofia multisistémica es muy malo. Lo mismo se aplica tanto a la calidad de vida como a la esperanza de vida. La enfermedad progresa rápidamente. De tres a cinco años después de un diagnóstico, los pacientes sufren graves trastornos del equilibrio. La capacidad para caminar es limitada o ya no está disponible. Las primeras personas afectadas mueren regularmente a partir del octavo año de síntomas. La ciencia aún no ha producido un medio eficaz para combatir eficazmente la atrofia de múltiples sistemas. Solo se pueden aliviar los síntomas para que los enfermos no tengan que sufrir ningún dolor.

El mayor riesgo de desarrollar atrofia multisistémica se encuentra en personas en una etapa avanzada de la vida. La mayoría de los pacientes se diagnostican poco antes de los 60 años. Estadísticamente, se documentan diez enfermedades por cada 100.000 habitantes. Según el estado actual, el riesgo para hombres y mujeres es el mismo.

Una vida diaria normal ya no es posible debido a los signos típicos. Los afectados necesitan cada vez más ayuda en la vida diaria. Por último, pero no menos importante, el diagnóstico también lleva a dejar la profesión. Muchos pacientes y sus familiares se quejan de estrés psicológico que resulta de la atrofia multisistémica intratable.

prevención

Según el estado actual de la ciencia, la prevención contra la atrofia de múltiples sistemas no es posible.

Cura postoperatoria

En el caso de la atrofia multisistémica, en la mayoría de los casos solo se dispone de muy pocas medidas de seguimiento, ya veces muy limitadas. Por esta razón, la persona en cuestión debe consultar a un médico en una etapa temprana para evitar que ocurran otras complicaciones o quejas. La autocuración no puede ocurrir, por lo que el diagnóstico temprano de la enfermedad está en primer plano.

Como regla general, los afectados con atrofia multisistémica dependen de la ingesta de varios medicamentos que pueden aliviar los síntomas. En cualquier caso, la persona afectada debe seguir todas las indicaciones del médico y asegurarse de la correcta dosificación y la ingesta regular del medicamento. Si algo no está claro o si tiene alguna pregunta, es recomendable consultar primero a un médico.

Asimismo, muchos de los pacientes dependen de la ayuda y el cuidado de otras personas en su vida cotidiana debido a la atrofia multisistémica, por lo que los cuidados brindados por sus propias familias pueden tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Por lo general, la persona afectada no dispone de más medidas de seguimiento. El curso posterior de la enfermedad depende en gran medida de la causa, por lo que no se puede hacer una predicción general.

Puedes hacerlo tu mismo

La ayuda diaria y la autoayuda para pacientes con atrofia multisistémica se centra principalmente en los síntomas y depende de los síntomas exactos.

Si la presión arterial es demasiado baja, son adecuadas las medias de soporte y una posición de reposo con la cabeza ligeramente elevada. De esta forma se alivia la circulación sanguínea. Además, se recomienda una mayor ingesta de líquidos y una dieta ligeramente más alta en sal. Si hay problemas con los músculos para tragar, la dieta debe ajustarse en consecuencia. Evite los alimentos secos que se mastican mucho.

Para retrasar al máximo la pérdida de la motricidad, los ejercicios de fisioterapia regulares son un enfoque que vale la pena mencionar. Se deben considerar tanto las habilidades motoras finas como las gruesas. Un efecto secundario positivo de estos ejercicios también tiene un efecto sobre la presión arterial. Lo mismo también se recomienda para los músculos del habla. El ejercicio regular puede prevenir una rápida pérdida de habilidades lingüísticas.

Los pacientes también deben tener cuidado de no aislarse de su entorno a pesar de la enfermedad y los síntomas que causa. Por un lado, los ejercicios ya mencionados, especialmente los lingüísticos, se pueden ensayar mejor en la vida cotidiana, por otro lado, se debilitan los posibles efectos psicológicos.