El termino Síndrome de Erdheim-Gsell incluye un cambio patológico en la pared del vaso medio (media) de las grandes arterias, principalmente la aorta. El síndrome de la enfermedad, generalmente denominado idiopático, conduce a una ruptura de los músculos lisos y las fibras elásticas en la media. La elasticidad modificada de la media aumenta el riesgo de disección aórtica potencialmente mortal, especialmente en la rama ascendente de la aorta y en el arco aórtico, lo que puede provocar aneurismas disecantes, hemorragias y formación de aneurismas entre la capa interna y externa de la pared del vaso.
¿Qué es el síndrome de Erdheim-Gsell?
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Con el término Síndrome de Erdheim-Gesell o quístico o necrosis mediana mucoide Erdheim-Gsell es un cambio degenerativo en los medios que afecta a las grandes arterias, especialmente a la aorta. En el curso de la enfermedad, las fibras musculares lisas y las fibras elásticas de la media, la capa media de las paredes de los vasos arteriales, se rompen.
La ruptura de las fibras elásticas corresponde a una elastólisis y la ruptura de las células del músculo liso suele tener lugar a través de la apoptosis, la muerte celular programada. Por tanto, el mecanismo de degradación de las células no se corresponde con el cuadro de la necrosis. En el curso de la enfermedad, el medio, y con él la propia arteria afectada, cambia su comportamiento físico.
La elasticidad disminuye drásticamente y los medios ya no pueden reaccionar activamente a las señales de constricción o expansión, porque las células de músculo liso correspondientes ya no están disponibles. Esto tiene un efecto particularmente grave en la rama ascendente de la aorta y en el arco aórtico, porque las paredes de los vasos en estas secciones de la aorta están expuestas a requisitos de elasticidad particularmente altos para cumplir su función de bolsa de aire.
causas
La causa del síndrome de Erdheim-Gsell aún no se ha aclarado de manera concluyente, por lo que la enfermedad a menudo también se denomina necrosis mediana quística idiopática denominado. El nombre además idiopático es de origen griego y significa algo así como "propio" o "fuera de sí mismo" y se usa como sinónimo del adjetivo esencial en medicina. Idiopático siempre significa que las causas de la enfermedad no se conocen (todavía) lo suficiente.
Alguna evidencia sugiere que las causas genéticas podrían desempeñar un papel, como en el síndrome de Marfan, bajo el cual se resumen ciertas enfermedades hereditarias del tejido conectivo. Hasta ahora, se han identificado varias regiones cromosómicas que influyen en la naturaleza de los medios y que son responsables de la rotura de fibras elásticas y de la incorporación de depósitos de tipo mucopolisacárido.
Otras enfermedades como el hipotiroidismo, el hipercortisolismo o la hipertensión arterial a largo plazo también pueden influir. El hipercortisolismo es una enfermedad adquirida causada por un tratamiento demasiado prolongado e intenso con cortisona.
Síntomas, dolencias y signos
Los signos y síntomas típicos que pueden indicar el síndrome de Erdheim-Gsell son un dolor severo a muy intenso en el pecho inmediatamente detrás del esternón (esternón). El dolor torácico suele ir acompañado de síntomas inespecíficos como malestar, vómitos y agitación.
En los casos en los que haya signos de shock y el dolor torácico se irradie hacia la espalda, es muy probable que ya se haya formado un aneurisma de disección en la aorta y requiera tratamiento inmediato. Surgen más síntomas debido al daño secundario causado por el sangrado en los medios con la formación simultánea de un aneurisma potencialmente mortal.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
El síndrome de Erdheim-Gsell apenas produce síntomas en la etapa inicial, por lo que la enfermedad se descubrió por casualidad en esta etapa en el curso de la investigación de ciertas quejas que no están necesariamente relacionadas con el síndrome de Erdheim-Gsell. Los síntomas solo ocurren cuando la enfermedad ha progresado tanto que la rotura de las fibras musculares y elásticas y la incorporación de mucopolisacáridos en la media provocan disecciones en la aorta.
La disección aórtica se puede diagnosticar mediante ecocardiografía transesofágica (ETE). Sin embargo, otros métodos de diagnóstico por imágenes, como la TC y la MRT, permiten declaraciones más diferenciadas y precisas. Si no se trata, una disección aórtica generalmente se convierte en un aneurisma potencialmente mortal si se forma un desgarro en la pared interna del vaso, la íntima, a través de la cual la sangre puede fluir hacia la media.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Un malestar general en el organismo que se presenta repentinamente y sin motivo aparente debe ser aclarado por un médico. Si tiene síntomas como vómitos, náuseas o debilidad general, existe un motivo de preocupación. Consulte a un médico si los síntomas persisten durante varios días o semanas. En muchos casos, los síntomas aparecen gradualmente durante un período de tiempo más prolongado. Debe establecerse contacto con un médico si la persona en cuestión percibe una reducción en el rendimiento o una disminución en el bienestar. La inquietud o los trastornos del sueño deben investigarse y tratarse.
Si hay alteraciones en la concentración, una sensación difusa de ansiedad o problemas de atención, es necesaria una visita al médico. Se debe tener especial cuidado si hay una sensación de presión interna o dolor en el pecho. Para aclarar la causa, es recomendable consultar a un médico. Si el dolor llega a la espalda o se extiende al frente del cuerpo, un médico debe realizar un examen médico. Las afecciones potencialmente mortales son inminentes y deben presentarse a un médico a tiempo. Si hay hematomas o decoloración de la piel en el área del pecho, es necesaria una visita al médico. Si los movimientos de la parte superior del cuerpo ya no se pueden realizar como de costumbre, es aconsejable consultar a un médico.
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Tratamiento y Terapia
No existe un tratamiento que tenga como objetivo directo curar el síndrome de Erdheim-Gesell. Esto se debe al hecho de que las relaciones entre los factores causales no se comprenden suficientemente y es probable que los factores genéticos sean la causa. Por lo tanto, el tratamiento solo se considera cuando surgen problemas agudos, como con una disección aórtica.
En el área ascendente de la aorta y en el arco aórtico hay varias ramas arteriales importantes que pueden ser reubicadas por la disección o incluso cortarse. Para ciertos órganos y regiones del cuerpo, el suministro de sangre deficiente puede resultar en situaciones graves o potencialmente mortales sin que ya se hayan formado aneurismas. Si la disección aórtica se diagnostica sin ningún peligro agudo, la terapia con medicamentos tiene como objetivo principal reducir la presión arterial.
Es importante reducir los valores sistólicos por debajo de 140 mmHg para minimizar el riesgo de aneurisma. Las principales medidas terapéuticas disponibles son la cirugía vascular, con la ayuda de la cual, principalmente utilizando la máquina corazón-pulmón, se insertan prótesis vasculares y las arterias desgarradas o desgarradas vuelven a ser mecánicamente funcionales.
Outlook y pronóstico
En el peor de los casos, el síndrome de Erdheim-Gsell puede provocar la muerte. Por esta razón, los pacientes siempre dependen del tratamiento médico para evitar mayores daños y complicaciones. Sin tratamiento, la enfermedad suele ser mortal y reduce significativamente la esperanza de vida del paciente.
Los afectados sufren de fuertes dolores en el pecho, así como vómitos y una sensación general de enfermedad. La ansiedad también ocurre con frecuencia y reduce significativamente la calidad de vida del paciente. Por tanto, muchos de los afectados también padecen trastornos mentales. Hay más sangrado y dolor severo en la espalda. En casos graves, el síndrome de Erdheim-Gsell también puede provocar un shock, en el que el paciente pierde el conocimiento y puede volver a lesionarse si se cae.
Un diagnóstico y tratamiento precoces del síndrome de Erdheim-Gsell tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad. Con la ayuda de medicamentos, se puede reducir la presión arterial. Sin embargo, la mayoría de los pacientes también necesitan cirugía para curar la enfermedad por completo.
prevención
No existen medidas preventivas que puedan minimizar el riesgo de desarrollar el síndrome de Erdheim-Gsell porque la enfermedad puede ser multifactorial y las conexiones que en última instancia desencadenan el síndrome de Erdheim-Gsell no se comprenden (todavía) adecuadamente . Las medidas preventivas más importantes podrían ser examinar la aorta mediante ecografía de vez en cuando, si se conocen más casos de síndrome de Erdheim-Gsell dentro de la propia familia.
Cura postoperatoria
Con el síndrome de Erdheim-Gsell, generalmente no hay opciones especiales para la atención de seguimiento disponibles para los afectados. El paciente depende principalmente del tratamiento médico directo de la enfermedad para prevenir complicaciones adicionales. En el peor de los casos, si no se trata, la persona afectada puede morir, ya que suele producirse insuficiencia cardíaca.
Por esta razón, un diagnóstico precoz del síndrome de Erdheim-Gsell es muy importante. En la mayoría de los casos, los afectados por esta enfermedad dependen de una operación. El paciente siempre debe descansar después de tal operación y cuidar su cuerpo. Al hacerlo, deben evitarse las actividades extenuantes u otras actividades estresantes o deportivas.
Debe observarse un estricto reposo en cama para acelerar la curación del síndrome de Erdheim-Gsell. La mayoría de los pacientes también dependen de medicamentos para bajar la presión arterial. Deben tomarse con regularidad y en la cantidad adecuada. En caso de duda, siempre se debe consultar a un médico. Incluso después de una operación exitosa, son necesarios exámenes regulares por parte de un médico para que los síntomas del síndrome de Erdheim-Gsell no reaparezcan.
Puedes hacerlo tu mismo
No existe una alternativa a la medicina convencional para las personas enfermas para aliviar los síntomas del síndrome de Erdheim-Gsell. Las medidas de autoayuda se limitan a un especial deber de cuidado con respecto a las propias necesidades físicas y emocionales.
Los pacientes con síndrome de Erdheim-Gsell deben protegerse del esfuerzo excesivo y la sobrecarga. Las actividades físicas deben adaptarse a los requisitos y especificaciones del organismo. Tan pronto como la presión arterial aumenta, es necesaria una acción inmediata. Las técnicas de relajación, descanso y descanso ayudan a bajar la presión arterial. Los pacientes que utilizan regularmente métodos como el yoga, la meditación o el entrenamiento autógeno experimentan una reducción del estrés y un aumento de la calma interior. El equilibrio y la armonía fortalecen la sensación de salud y tienen una influencia positiva en el sistema cardiovascular. La música, los pasatiempos o jugar a los cuencos cantores también son útiles para mejorar el bienestar y encontrar un equilibrio interior con las exigencias diarias.
En la vida cotidiana, deben evitarse en la medida de lo posible las confrontaciones que se perciben como emocionalmente estresantes. La optimización del propio comportamiento, la disminución de la apariencia y el desarrollo de diversas estrategias para hacer frente a los conflictos son especialmente útiles. El entrenamiento cognitivo y la búsqueda de conversaciones aclaratorias se pueden utilizar en la resolución de problemas. Además, para aliviar la actividad cardíaca, debe asegurarse que el peso corporal esté dentro del rango normal del IMC.
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