los Síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara pero grave que afecta especialmente a los pulmones y los riñones. La enfermedad no se puede curar.
¿Qué es el síndrome de Goodpasture?
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El síndrome de Goodpasture fue descrito por primera vez por el patólogo estadounidense Ernest William Goodpasture en 1919. Hizo un dibujo de cierto tipo de inflamación renal combinada con sangrado de los pulmones.
Ahora está claro que la inflamación del riñón es una glomerulonefritis que progresa rápidamente. El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune de tipo II en la que se forman anticuerpos contra componentes de los vasos sanguíneos, particularmente en los riñones y los alvéolos. Las enfermedades autoinmunes de tipo II pertenecen a las alergias de tipo II. Se trata de alergias de tipo citotóxico.
El cuerpo forma complejos inmunes contra los antígenos celulares. Como resultado de la posterior reacción inmunitaria, las propias células del cuerpo se destruyen. La enfermedad es extremadamente rara. Hay un máximo de un caso por cada 1.000.000 de personas al año. La enfermedad es más común entre los veinte y los cuarenta años. Los hombres se ven afectados dos veces más que las mujeres.
causas
Como ya se ha descrito, el síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune de tipo II, el cuerpo del paciente forma anticuerpos contra el denominado antígeno de Goodpasture. En la persona enferma, esto se encuentra en los alvéolos y en la membrana basal del riñón. La membrana basal es una capa delgada de tejido en los corpúsculos del riñón. Los anticuerpos atacan los antígenos de Goodpasture dentro de estas estructuras y los destruyen.
Este proceso causa una inflamación severa en los riñones y los pulmones, lo que afecta gravemente la función de los órganos. Si bien el riñón siempre se ve afectado, la afectación pulmonar no es obligatoria. Por lo tanto, el síndrome de Goodpasture también se conoce como glomerulonefritis con afectación pulmonar. Con enfermedades pulmonares preexistentes, tabaquismo y exposición previa a hidrocarburos, aumenta el riesgo de que los pulmones también resulten dañados por la enfermedad.
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➔ Medicamentos para fortalecer las defensas y el sistema inmunológicoSíntomas, dolencias y signos
Los afectados no presentan síntomas durante un tiempo relativamente largo. Al principio, la enfermedad se manifiesta solo a través de síntomas inusuales, como pérdida de apetito o vómitos. Más tarde, los síntomas de la glomerulonefritis progresiva pasan a primer plano. El daño a los pequeños vasos en los corpúsculos del riñón conduce a la transferencia de proteínas a la orina.
El edema se forma como resultado de la pérdida de proteínas. Esto se nota particularmente a través de la hinchazón en el área de los ojos y luego también en el área de la parte inferior de las piernas y los tobillos. Se pueden detectar proteínas y posiblemente sangre en la orina.
Si ingresan más glóbulos rojos en la orina a través de los vasos dañados, aparece de color rosado a rojizo. La pérdida de sangre puede provocar anemia con síntomas como caída del cabello, fatiga y fatiga. Si no se trata, la glomerulonefritis se convierte rápidamente en insuficiencia renal terminal con insuficiencia renal aguda.
Los síntomas de insuficiencia renal son picazón, dolor de huesos, edema, dolor de cabeza, fatiga, insuficiencia cardíaca o molestias gastrointestinales. La afectación pulmonar provoca dificultad para respirar y tos. En las últimas etapas, los afectados expectoran sangre. Aquí, también, la pérdida de sangre puede resultar en anemia o exacerbar la anemia existente. Además, el sangrado dentro de los pulmones provoca depósitos de hierro y, por tanto, siderosis pulmonar.
diagnóstico
Si se sospecha el síndrome de Goodpasture, los anticuerpos se determinan mediante inmunofluorescencia indirecta. La inmunofluorescencia indirecta prueba si hay anticuerpos contra las propias células del cuerpo en el suero sanguíneo del paciente. Para ello, el suero sanguíneo del paciente se coloca sobre un sustrato celular y se lava de nuevo al cabo de poco tiempo. Solo los anticuerpos unidos permanecen en el sustrato celular.
Un anticuerpo marcado con fluorocromo ahora se une al sustrato. Esto también se une a los anticuerpos humanos. Si, en el primer paso, los anticuerpos se han adherido al sustrato, los segundos anticuerpos que se acaban de añadir se unen a estos anticuerpos. Estos complejos de anticuerpos se pueden detectar con un microscopio de fluorescencia.
Las radiografías de los pulmones pueden revelar daños. Se puede realizar una biopsia de pulmón. También se puede realizar una biopsia de riñón para diagnosticar el síndrome de Goodpasture. Entonces se pueden detectar lunas crecientes en el tejido renal. Estos son absolutamente típicos de la enfermedad autoinmune.
Complicaciones
Los síntomas y complicaciones causados por el síndrome de Goodpasture varían mucho y en la mayoría de los casos no se manifiestan hasta el final de la enfermedad. Esto provoca vómitos, diarrea y pérdida de apetito. La pérdida de apetito también puede provocar desnutrición, que es una condición muy peligrosa para la salud del paciente.
Los riñones también están dañados, lo que en el peor de los casos puede provocar insuficiencia renal. En este caso, el paciente debe depender de la diálisis para sobrevivir. También hay síntomas en los ojos, que a menudo están hinchados. El paciente se siente cansado y enfermo y sufre pérdida de cabello. Los dolores de cabeza y corporales también son comunes. Además, las vías respiratorias están infectadas, lo que puede provocar dificultades respiratorias y falta de aire.
La tos con sangre también ocurre con poca frecuencia. Las quejas ejercen una tensión extrema en la vida diaria del paciente y conducen a una reducción de la calidad de vida. El tratamiento del síndrome de Goodpasture es imperativo, de lo contrario se producirá la muerte. No hay otras complicaciones del tratamiento, con una tasa de mortalidad de alrededor del 20 por ciento. Si se derrota la enfermedad, no habrá más quejas.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Dado que el síndrome de Goodpasture no se cura por sí solo, se debe consultar a un médico en cualquier caso. Esto aumenta significativamente la esperanza de vida del paciente, aunque la enfermedad en sí no puede curarse. Se debe consultar a un médico si se producen vómitos persistentes y pérdida de apetito. La hinchazón del ojo o las proteínas en la orina también pueden indicar el síndrome de Goodpasture y siempre debe ser examinado por un médico.
Muchos pacientes también sufren pérdida de sangre y, por lo tanto, fatiga y agotamiento permanentes. Además, es necesaria una visita al médico si la persona en cuestión suele sufrir dolores de cabeza o de huesos. También provoca picazón y malestar en el estómago y los intestinos.
Si el síndrome de Goodpasture no se trata, también surgirán dificultades respiratorias, que definitivamente deben ser investigadas. El primer examen del síndrome lo realiza un médico de cabecera en la mayoría de los casos. Sin embargo, para un tratamiento adicional, es necesario el uso de varios especialistas para aliviar los síntomas.
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Tratamiento y Terapia
Si no se trata, el síndrome de Goodpasture siempre conduce a la muerte. Incluso bajo terapia, la mortalidad solía ser de hasta el 90 por ciento. Hoy el pronóstico ha mejorado significativamente debido a las terapias con glucocorticoides utilizadas. Se utilizan preparaciones de cortisona e inmunosupresores adicionales. Estos inhiben la función del sistema inmunológico. Se utilizan preparaciones tales como azatioprina o ciclofofamida.
Una plasmaféresis puede tener un efecto de apoyo. Durante la plasmaféresis, el plasma sanguíneo del paciente se intercambia completamente utilizando un dispositivo de plasmaféresis. Se eliminan los anticuerpos contra el antígeno de Goodpasture. Si los pulmones están afectados, debe dejar de fumar inmediatamente. También es aconsejable tratar todas las infecciones pulmonares con antibióticos de inmediato.
El tratamiento para el síndrome de Good Pasture toma de ocho a doce meses. Con la terapia, las posibilidades de supervivencia de los pacientes afectados han aumentado dramáticamente. La mortalidad podría reducirse a menos del 20 por ciento. Sin embargo, la enfermedad no se puede curar. Las recurrencias, los llamados rebotes, son posibles en cualquier momento.
Outlook y pronóstico
No es posible una curación completa con el síndrome de Goodpasture, ya que es una enfermedad genética que solo puede tratarse sintomáticamente. Si no se trata, el síndrome conducirá en la mayoría de los casos a una muerte prematura. Con la ayuda de inmunosupresores, algunos de los síntomas pueden aliviarse, por lo que los afectados dependen de una terapia de por vida.
Si la persona en cuestión fuma, los síntomas suelen empeorar y la esperanza de vida se reduce. El síndrome de Goodpasture también suele afectar gravemente la vida del paciente. El interesado no puede participar en actividades deportivas y no debe exponerse a estrés físico. Esto también puede retrasar el desarrollo en los niños y provocar un retraso en el crecimiento o trastornos del desarrollo.
No es infrecuente que el síndrome de Goodpasture se asocie con quejas psicológicas o incluso depresión que se producen como resultado de la enfermedad. En la vida cotidiana, los afectados suelen sufrir dolores intensos a pesar del tratamiento y, por tanto, no pueden realizar fácilmente sus actividades normales. Debido a la falta de apetito, a menudo se presentan síntomas de deficiencia que deben compensarse.
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➔ Medicamentos para fortalecer las defensas y el sistema inmunológicoprevención
Dado que no se sabe qué causa la formación de anticuerpos contra las propias células del cuerpo, el síndrome de Goodpasture no se puede prevenir. Dado que la enfermedad es fatal sin terapia, el diagnóstico temprano es muy importante. Solo de esta manera se pueden prevenir daños graves en los órganos y los afectados pueden llevar una vida en gran medida normal.
Cura postoperatoria
Con el síndrome de Goodpasture, las opciones de cuidados posteriores son muy limitadas. Dado que la enfermedad no se puede curar, los afectados suelen necesitar una terapia de por vida para aliviar los síntomas. La autocuración no puede ocurrir.
Además, la esperanza de vida del paciente suele reducirse y restringirse significativamente por el síndrome de Goodpasture. En la mayoría de los casos de síndrome de Goodpasture, los afectados dependen del uso de medicamentos. Es importante asegurarse de que se toma con regularidad, y también se deben tener en cuenta las posibles interacciones con otros medicamentos.
En caso de duda, siempre se debe consultar a un médico. En el caso de los niños, los padres son los principales responsables del consumo correcto y, sobre todo, regular de la medicación. Los análisis de sangre periódicos también son necesarios para detectar trastornos del sistema inmunológico en una etapa temprana.
En general, las personas afectadas por el síndrome de Goodpasture siempre deben protegerse de enfermedades e infecciones para no sobrecargar innecesariamente el sistema inmunológico. Las infecciones deben tratarse inmediatamente con antibióticos, por lo que no se debe consumir alcohol cuando se toman antibióticos. Además, el contacto con otras personas con síndrome de Goodpasture puede resultar útil.
Puedes hacerlo tu mismo
El síndrome de Goodpasture no se puede tratar con la autoayuda. Los afectados dependen del tratamiento médico, aunque no se puede descartar que el enfermo pueda morir, ya que la enfermedad conduce en muchos casos a insuficiencia renal. Incluso después de una terapia exitosa, la enfermedad puede regresar.
Muchos enfermos necesitan apoyo emocional debido a la enfermedad. Esto lo pueden dar principalmente amigos y familiares. En casos graves, se puede consultar a un psicólogo o un terapeuta.
Si un niño padece el síndrome de Goodpasture, se debe realizar una discusión aclaratoria y detallada sobre la enfermedad para informar al niño sobre el posible curso de la enfermedad. Las conversaciones con otras personas afectadas también pueden ayudar y se pueden evitar las quejas psicológicas y la depresión.
Dado que los pacientes sufren graves restricciones y dolores en su vida diaria, el cuerpo siempre debe estar protegido. Por lo tanto, debe abstenerse de un trabajo extenuante para no agravar los síntomas. Además, el paciente debe comer y beber con regularidad a pesar de la pérdida de apetito para evitar síntomas de deficiencia.
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