Eso expresa que rara vez ocurre Síndrome de Gorham-Stout es una enfermedad del sistema esquelético. El hueso se disuelve y es reemplazado por sangre y tejido linfático en el área afectada.
¿Qué es el síndrome de Gorham Stout?
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El síndrome de Gorham-Stout también se llama Desaparición de la enfermedad ósea designado. Esta es una enfermedad muy rara que afecta el sistema óseo humano. El hueso comienza a disolverse localmente.
En su lugar, los vasos sanguíneos y linfáticos crecen y se multiplican muy rápidamente. En principio, esto puede suceder en cualquier parte de todo el sistema esquelético. La disolución del hueso se puede clasificar como una apariencia masiva. La afección se diagnostica principalmente en niños y adultos jóvenes.
Aún no se sabe que se encuentre en personas mayores. No existe una probabilidad específica de género de la aparición del síndrome de Gorham-Stout. Ambos sexos se ven igualmente afectados. La aparición esporádica de pérdida ósea en los afectados puede considerarse una peculiaridad del síndrome de Gorham-Stout.
Además, la pérdida ósea puede terminar espontáneamente. El síndrome de Gorham-Stout fue documentado por primera vez por profesionales médicos a mediados del siglo pasado. El síndrome de Gorham-Stout lleva el nombre de Whittington Gorham y Arthur Stout.
El patólogo estadounidense y su colega descubrieron la rara enfermedad en 1955. Hasta ahora, se han conocido y documentado menos de 200 casos de pacientes afectados en todo el mundo.
causas
La rara ocurrencia y el número hasta ahora bajo de personas enfermas significan que las causas exactas aún no están claras entre los investigadores y científicos. Se ha demostrado que la sustancia mensajera interleucina-6 juega un papel central en el curso de la enfermedad. La interleucina-6 es responsable de regular la compleja reacción inflamatoria en el organismo.
La efectividad y funcionalidad de la interleucina-6 es particularmente importante en los episodios inflamatorios agudos en el cuerpo. En pacientes con síndrome de Gorham-Stout, se encontró que la interleucina-6 no realiza la función reguladora de manera adecuada. Aún no se conocen las razones de esto. Como resultado, los científicos asumen que hay una mayor actividad de los osteoclastos o angiomatosis.
Los osteoclastos son células que surgen de la médula ósea y cuyas tareas en el organismo son la reabsorción del tejido óseo. La angiomatosis se refiere a tumores en el área de los vasos sanguíneos y linfáticos. Estos surgen cuando el sistema inmunológico está debilitado.
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➔ Medicamentos para el dolorSíntomas, dolencias y signos
Las personas con síndrome de Gorham-Stout tienen una acumulación de líquido linfático, también llamado quilotórax. Esto sucede en el área de la cavidad torácica o la llamada cavidad pleural. Tan pronto como se produce una manifestación torácica a nivel de la caja torácica, pueden ocurrir complicaciones pulmonares.
Estos incluyen infecciones respiratorias, broncoespasmo, insuficiencia respiratoria, neumotórax, atelectasia, neumonitis o derrame pleural. Los primeros signos son síntomas como una sensación general de dolor, hinchazón y fracturas. El síndrome de Gorham-Stout causa malestar en uno o más huesos.
Por lo general, estos son adyacentes y aumentan el dolor local. Las quejas tienden a ocurrir en el área de la pelvis, cintura escapular, columna vertebral y cráneo. Hay muy pocos casos documentados en los que se afecten las extremidades.
Por lo general, el tejido óseo del paciente desaparece por completo en las áreas afectadas y es reemplazado por vasos sanguíneos y linfáticos. La región en la que alguna vez hubo un hueso sólido en el cuerpo se convierte en un ligamento fibroso blando que consiste en tejido conectivo.
diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Gorham-Stout es clínico. Se deben descartar otras afecciones antes de poder diagnosticarlas. Estos incluyen sobre todo enfermedades infecciosas, inflamaciones, tumores y enfermedades endocrinas.
Se realizan exámenes radiológicos y se toman muestras de tejido de las áreas afectadas. Los exámenes histopatológicos significan que microscópicamente el tejido puede definirse claramente como vasos sanguíneos y linfáticos.
Dado que se necesitan una gran cantidad de exámenes diferentes, el síndrome de Gorham-Stout es un diagnóstico de seguimiento y no tanto un diagnóstico inicial. Una característica especial de la enfermedad es que la progresión y, por tanto, la progresión de la enfermedad puede llegar a su fin de forma espontánea en cualquier momento sin más signos.
Complicaciones
El síndrome de Gorham-Stout causa principalmente molestias en el pecho y el tracto respiratorio. El tracto respiratorio se puede infectar con relativa facilidad, lo que provoca una inflamación e incomodidad graves. En el peor de los casos, el paciente muere a causa de dicha infección. El dolor también aumenta en estas regiones, lo que reduce significativamente la calidad de vida del paciente.
Ciertas regiones del cuerpo pueden hincharse y causar dolor, por lo que el dolor también se presenta en forma de dolor en reposo. A menudo, el dolor en reposo provoca trastornos del sueño e irritabilidad en el paciente. Además, el síndrome de Gorham-Stout provoca daños en el cráneo y también en la columna.
El paciente generalmente es susceptible a diversas enfermedades e infecciones. El síndrome de Gorham-Stout también aumenta en gran medida el riesgo de desarrollar tumores. El tratamiento no puede ser causal y, por tanto, siempre depende de la enfermedad subyacente.
El paciente debe someterse a radiación y, si es necesario, tomar medicación. No se puede predecir universalmente si la enfermedad puede limitarse mediante tratamiento. En la mayoría de los casos, sin embargo, la esperanza de vida se reduce.
¿Cuándo deberías ir al médico?
El tratamiento del síndrome de Gorham-Stout siempre es necesario. Si el tratamiento no está disponible, en el peor de los casos, la persona afectada puede morir a causa de la enfermedad. La persona afectada debe consultar a un médico si hay infecciones del tracto respiratorio y, por lo tanto, diversas dificultades respiratorias.
Una decoloración azul de la piel también puede indicar el síndrome y debe ser examinada por un médico. Muchos pacientes experimentan dolor intenso o hinchazón. También pueden producirse fracturas. En general, las fracturas siempre deben ser tratadas por un médico para evitar que los huesos crezcan juntos de manera incorrecta. Esto evitará más complicaciones y quejas.
Como regla general, los afectados por el síndrome de Gorham stout deben consultar a un médico de cabecera. Luego, puede derivar al paciente a un especialista que realizará el tratamiento. Sin embargo, en casos graves o después de un accidente, es necesario el tratamiento en un hospital. También se puede llamar a un médico de urgencias.
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Tratamiento y Terapia
Debido a la rareza de la enfermedad y al número muy manejable de casos documentados, aún no se ha encontrado un tratamiento completamente adecuado y reconocido. Por tanto, los investigadores y los científicos trabajan individualmente y utilizan enfoques diferentes. Las intervenciones bien conocidas son, por ejemplo, la radioterapia y la quimioterapia, así como la administración de varios fármacos.
Estos se administran solos o en combinación. En su mayoría, se utilizan preparaciones como vitamina D, glicerofosfato de calcio o fluoruro de sodio. También se utilizan bisfosfonatos. Estas son sustancias químicas que se han desarrollado especialmente para enfermedades de los huesos y están diseñadas para evitar que el hueso se rompa.
El interferón-α2b a menudo se administra al paciente como apoyo. Estos son anticuerpos celulares que el cuerpo produce por sí mismo contra la propagación de infecciones virales en los tejidos. Ya se han implementado con éxito varias intervenciones operativas. Si es posible, se extrae el líquido linfático y la pleura se conecta a la pleura.
En un caso documentado, se estabilizó quirúrgicamente a un paciente cuya columna vertebral estaba afectada y se le realizó una fusión del cuerpo vertebral. Se realizó una estabilización combinada posterior y anterior, que se extendió a lo largo de toda la columna desde la parte posterior de la cabeza hasta la columna torácica.
No hubo más propagación de la enfermedad en el curso posterior. Dado que la enfermedad se paralizó espontáneamente varias veces en los pacientes afectados, es difícil establecer un régimen de tratamiento suficiente.
Outlook y pronóstico
La posición de un pronóstico uniforme o manejable no se puede dar de manera sólida para el síndrome. Básicamente, con el síndrome de Gorham-Stout puede haber una interrupción espontánea en la progresión de la enfermedad en cualquier momento. Se ha informado varias veces que la enfermedad se ha detenido repentina e inesperadamente en el paciente sin una razón suficientemente comprensible. Independientemente de la etapa de la enfermedad, existe la posibilidad de que los síntomas no aumenten y que la pérdida ósea gradual se detenga por sí sola.
En un gran número de casos, sin embargo, se documenta un curso desfavorable. Aunque hasta ahora no hay muchos pacientes con esta enfermedad en todo el mundo, la mayoría de los afectados experimentan una reducción significativa en la esperanza de vida media. Dado que el tracto respiratorio se ve afectado en el síndrome de Gorham-Stout, se producen graves quejas y complicaciones en esta zona en particular. Estos conducen a una reducción de la esperanza de vida y, por tanto, a un pronóstico desfavorable.
Debido al pequeño número de pacientes, aún no ha sido posible determinar las causas exactas de la enfermedad, ni existe un plan de tratamiento uniforme para todos los pacientes. Esto dificulta el tratamiento de la enfermedad y crea dificultades para obtener una atención médica óptima. Además, aún no se han aclarado lo suficiente las razones del repetido paro en la progresión de la enfermedad.
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➔ Medicamentos para el dolorprevención
Se desconoce la posibilidad de tomar medidas preventivas.
Cura postoperatoria
Con el síndrome de Gorham-Stout, las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas en la mayoría de los casos. Los afectados dependen principalmente del tratamiento directo de los síntomas por parte de un médico, aunque no siempre se puede garantizar una curación completa. La esperanza de vida de la persona afectada por el síndrome de Gorham-Stout también puede verse limitada o reducida.
En la mayoría de los casos, el tratamiento se realiza mediante quimioterapia o radioterapia. Los afectados suelen depender del apoyo de amigos y familiares. El apoyo psicológico también es muy importante para aliviar los síntomas. La ingesta de vitamina D también puede ser útil y apoyar el tratamiento.
El paciente debe asegurarse de que se tome con regularidad para aliviar los síntomas. Las intervenciones quirúrgicas no son infrecuentes para el síndrome de Gorham-Stout. Los afectados siempre deben descansar después de una operación de este tipo y cuidar su cuerpo.
Por lo tanto, debe evitarse el esfuerzo u otras actividades estresantes. Dado que el tratamiento del síndrome de Gorham-Stout es relativamente prolongado, a menudo es necesario un tratamiento psicológico, en el que también pueden participar familiares y amigos.
Puedes hacerlo tu mismo
No es posible tratar el síndrome de Gorham-Stout mediante la autoayuda o apoyar el tratamiento al hacerlo. En cualquier caso, los pacientes con esta enfermedad dependen de un tratamiento médico para evitar una reducción de la esperanza de vida.
Dado que la enfermedad a menudo se trata con quimioterapia, los pacientes suelen depender de la ayuda externa en su vida diaria. Esta ayuda debe provenir principalmente de amigos o de la propia familia y aliviar a la persona en cuestión en la vida cotidiana.
Las actividades agotadoras y el estrés innecesario deben evitarse a toda costa. La ingesta de vitamina D, sodio y calcio también puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Sin embargo, siempre debe consultar a un médico, ya que él debe determinar la cantidad de estos suplementos.
Dado que el síndrome de Gorham-Stout a menudo conduce a quejas psicológicas, estas pueden aliviarse mediante conversaciones sensibles con su propia familia o con otras personas de su confianza.
Los niños deben estar completamente informados sobre la enfermedad para que no queden más preguntas sin respuesta. Además, el contacto con otras personas afectadas puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad y posiblemente contribuir a un intercambio de información, que en última instancia puede mejorar la calidad de vida de la persona afectada.
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