los Sistema complementario es parte del sistema inmunológico. Consta de más de 30 proteínas y se utiliza para protegerse de bacterias, hongos y parásitos.
¿Qué es el sistema de complemento?
El sistema del complemento fue descubierto por Jules Bordet, pero el nombre se remonta a Paul Ehrlich. El sistema consta de varias proteínas plasmáticas. Las proteínas plasmáticas son proteínas que circulan principalmente en la sangre. Sin embargo, una pequeña proporción de proteínas plasmáticas también está presente en forma unida a células.
Los componentes principales del sistema del complemento son los factores del complemento C1 a C9, MBL (lectina de unión a manosa) y las serina proteasas que se unen a C1 y MBL. Estos se conocen como C1r, C1s y MASP-1 a MASP-3. La mayoría de las proteínas plasmáticas se producen en el hígado. Los factores del complemento C1 a C5 pueden descomponerse mediante enzimas especiales de división de proteínas, las proteasas. Esto crea varias proteínas nuevas. Otros complejos de proteínas surgen de una combinación de factores C1 a C5 con factores C6 a C9.
Para la regulación, el sistema del complemento cuenta con los denominados reguladores negativos como el inhibidor de C1 o el factor I. El sistema del complemento puede activarse por la ruta clásica, la ruta de la lectina y la ruta alternativa. Se pone en marcha una reacción en cascada con cada uno de estos caminos.
Función y tarea
La forma clásica de activar el sistema de complemento comienza con el factor de complemento C1. C1 se une a un complejo antígeno-anticuerpo. En este caso, un complejo antígeno-anticuerpo es una célula que está marcada con los anticuerpos IgG o IgM. Cuando C1 se une a este complejo, tienen lugar varias reacciones dentro de la proteína.
Surge una subunidad que activa el factor de complemento C4. Los componentes activos de C4, a su vez, se unen a C2. El factor de complemento C3 se activa a partir de la combinación de una subunidad de C4 y C2. El C3 activado sirve como marcador para las llamadas células antigénicas. Esta marca también se conoce como opsonización. El factor de complemento C3 muestra a los fagocitos (macrófagos) que esta célula marcada es una célula que debe eliminarse. Sin esta opsonización, los macrófagos no reconocerían muchos patógenos.
La convertasa C5 también se forma a partir de varias subunidades de factores del complemento. Esto asegura la activación del factor de complemento C5. Después de la activación, el factor se llama C5b. C5b asegura la formación de un complejo lítico. Esto destruye la membrana celular de las bacterias. El agua puede fluir a través de los orificios que se crean en la membrana celular, de modo que las bacterias finalmente exploten.
La activación alternativa del complemento no requiere anticuerpos. La activación tiene lugar aquí a través de una desintegración espontánea del factor del complemento C3. Esto es químicamente inestable. El C3a resultante puede iniciar una respuesta inflamatoria. Además de C3a, también se crea C3b. C3b solo permanece activo cuando se une a superficies patógenas. Si circula en la sangre durante demasiado tiempo o se une a las células del propio cuerpo, se inactiva. Esto es importante ya que de otro modo conduciría a reacciones autoinmunes. En la superficie de los patógenos, C3b tiene un efecto similar al C3 en la ruta de activación clásica.
La activación de MBL tiene lugar mediante la unión de manosa. La manosa es azúcar que se encuentra en la superficie de las bacterias. En el curso de la reacción en cascada, se activan MASP-1 a MASP-3. Evocan las mismas reacciones que la activación clásica del complemento.
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➔ Medicamentos para fortalecer las defensas y el sistema inmunológicoEnfermedades y dolencias
Si existen deficiencias en los factores del complemento, pueden surgir diversas enfermedades. Una deficiencia del inhibidor de C1 conduce a una reacción excesiva del sistema del complemento. Esta deficiencia puede ser congénita o adquirida. El angioedema es consecuencia de una deficiencia del inhibidor de C1. La hinchazón de los órganos, la piel o las mucosas se repite una y otra vez. Esta hinchazón es causada por una liberación excesiva de anafilatoxinas. El edema resultante está enrojecido y es doloroso. Surgen preferentemente en la zona de los labios, en las extremidades o en los genitales. La hinchazón en el tracto gastrointestinal puede causar calambres y dolor intenso.
Las personas con deficiencias en el factor del complemento C2 tienen más probabilidades de sufrir enfermedades por complejos inmunitarios. La falta de C1q, un precursor de C2, es un factor de riesgo significativo para el desarrollo de lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune bastante rara que afecta la piel y otros órganos. La enfermedad pertenece al grupo de las colagenosis y, por tanto, también al tipo reumático. La mayoría de las veces, las mujeres en edad fértil se ven afectadas por el LES.
Si hay una falta de C3, las infecciones bacterianas son mucho más comunes. Las infecciones por Neisseria en particular están aumentando. Neisseria son los agentes causantes de la gonorrea y la meningitis.
El factor inhibidor H puede faltar debido a una mutación. Esto conduce a una activación incontrolable del sistema del complemento en los corpúsculos renales y en el ojo por la vía alternativa. Los depósitos originan la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II, que conduce a hematuria, proteinuria y un síndrome nefrótico o nefrítico con retención de agua e hipertensión arterial. También son posibles las alteraciones visuales.
Si hay defectos en los anclajes de GPI en las células sanguíneas, ya no están protegidas del sistema del complemento. Esto crea lo que se conoce como hemoglobinuria paroxística nocturna. Los glóbulos rojos se destruyen. Este proceso también se conoce como hemólisis. Además, la enfermedad está asociada con una mayor tendencia a la trombosis y una producción reducida de glóbulos rojos en la médula ósea. Otros síntomas son fatiga crónica, disfunción eréctil y dolor intenso. Es posible que no solo los glóbulos rojos, sino todas las filas de glóbulos se vean afectados por los ataques del sistema del complemento. En estos casos, además de la tendencia a la trombosis, también hay un debilitamiento significativo del sistema inmunológico.
