Síndrome de Stevens Johnson

los Síndrome de Stevens Johnson es una enfermedad cutánea grave que puede desarrollarse como una reacción inmunológica alérgica a diversos fármacos, infecciones y procesos malignos. Los síntomas de la piel, como escamas, se forman no solo en la piel, sino también en la membrana mucosa del paciente. El tratamiento elimina en gran medida la causa principal de las reacciones.

¿Qué es el síndrome de Stevens-Johnson?

Las enfermedades de la piel pueden ser congénitas o adquiridas. Una forma de enfermedad cutánea adquirida son las lesiones cutáneas en respuesta a infecciones, fármacos u otras toxinas.El eritema exudativum multiforme ocurre, por ejemplo, en el corion superior y corresponde a una reacción dérmica aguda a la inflamación. Es un eritema, es decir, enrojecimiento de la piel en el contexto de infecciones por herpes simple, estreptococos o paraneoplasia.

Los medicamentos también pueden ser responsables del eritema. los Síndrome de Stevens Johnson es una forma de eritema exudativum multiforme y, por lo tanto, pertenece a las reacciones alérgicas o infecciosas más graves de la piel. El término que solía usarse para la reacción alérgica. Eritema exudativum multiforme majus usado.

Mientras tanto, sin embargo, este uso del término se ha vuelto obsoleto, ya que existen diferentes etiologías para las dos reacciones cutáneas. Se considera que Stevens y Johnson son los primeros en describir el síndrome de Stevens-Johnson y le dieron su nombre al complejo de síntomas.

causas

En aproximadamente la mitad de todos los casos, la causa del síndrome de Stevens-Johnson es una reacción alérgica a ciertos medicamentos. En la mayoría de los casos, las sulfonamidas, codeína o hidantoínas son responsables de la reacción dérmica.

Además, se estableció un vínculo causal entre el síndrome de Stevens-Johnson y los AINE, INNTI, alopurinol, moxifloxacino y ranelato de estroncio. La reacción alérgica es una necrosis de queratinocitos mediada por células T inmunológicamente inducida. Sin embargo, la patogenia exacta aún no se ha aclarado.

El síndrome de Stevens-Johnson no necesariamente tiene que estar relacionado con alergias a medicamentos. Los desencadenantes más raros, pero teóricamente imaginables, de la reacción inmunitaria son procesos malignos como los linfomas. Además, se han informado casos de síndrome de Stevens-Johnson en el contexto de infecciones por micoplasma y otras infecciones bacterianas o virales.

Síntomas, dolencias y signos

Clínicamente, el síndrome de Stevens-Johnson se manifiesta en síntomas generales graves al inicio agudo. El estado general del paciente se deteriora repentinamente y a menudo conduce a fiebre alta y rinitis. En casi todos los casos, las membranas mucosas están muy involucradas en la reacción.

En la piel y las membranas mucosas, se desarrolla eritema con un borde borroso y un color central oscuro en muy poco tiempo. Este síntoma característico también se conoce como escarapelas atípicas. Aparecen ampollas en la boca, la garganta y los genitales. Los cambios en la piel suelen ser dolorosos o sensibles al tacto. La piel de los ojos tampoco suele estar a salvo de los síntomas.

En muchos casos, se produce una conjuntivitis erosiva. En la mayoría de los casos, los pacientes ya no pueden abrir la boca. Esto crea dificultades para comer. En el curso de la reacción cutánea bastante grave, pueden surgir complicaciones. La complicación máxima es el síndrome de Lyell, también conocido como síndrome de piel escaldada.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Aunque el síndrome de Stevens-Johnson generalmente muestra síntomas típicos, generalmente se realiza una biopsia de piel como parte del diagnóstico. La muestra de tejido se usa para confirmar o descartar un diagnóstico sospechoso de síndrome de Stevens-Johnson. Los parámetros de laboratorio específicos o las pruebas especiales no están disponibles para el diagnóstico.

Sin embargo, los queratinocitos necróticos se encuentran típicamente en histopatología. La vacuolización de la membrana basal es igualmente significativa. La formación de hendiduras subepidérmicas también puede hablar a favor del síndrome de Stevens-Johnson. El pronóstico para los pacientes con el síndrome es bastante malo en comparación con la mayoría de las otras reacciones cutáneas.

La letalidad ronda el seis por ciento. Si el síndrome se convierte en síndrome de Lyell, la tasa de mortalidad es incluso de alrededor del 25 por ciento. En casos menos graves, los síntomas cutáneos se curan sin dejar cicatrices. A lo sumo, persisten los trastornos de la pigmentación de la piel. Sin embargo, debido a las estenosis o adherencias de la mucosa, el riesgo de complicaciones es alto.

Complicaciones

El síndrome de Stevens-Johnson puede ser muy difícil. Las úlceras dejan cicatrices a medida que cicatrizan. También puede producirse un encogimiento de la mucosa. Dado que las membranas mucosas están muy irritadas en la fase aguda de la enfermedad, existe el riesgo de una segunda infección con patógenos locales como hongos o bacterias.

Además, puede provocar una fuerte pérdida de líquidos y, como resultado, deshidratación y déficits físicos o mentales. Si la inflamación se extiende a la piel de los ojos, esto puede resultar en conjuntivitis. Una complicación grave es el síndrome de Lyell, en el curso del cual la piel se desprende y se vuelve necrótica.

En uno de cada cuatro casos, el síntoma secundario es fatal. En casos menos graves, persisten los trastornos de la pigmentación de la piel. Pueden surgir más complicaciones por adherencias y cambios en la estructura de la membrana mucosa. La terapia para el síndrome de Stevens-Johnson implica varios riesgos, por ejemplo, de preparaciones como antibióticos macrólidos y tetraciclinas.

Ambos agentes pueden causar efectos secundarios e interacciones, y ocasionalmente ocurren reacciones alérgicas. Las medidas de cuidados intensivos, como las infusiones, pueden provocar infecciones o lesiones. No se pueden descartar complicaciones graves como coágulos sanguíneos o necrosis tisular como resultado de un tratamiento inadecuado.

¿Cuándo deberías ir al médico?

En el síndrome de Stevens-Johnson, la persona afectada depende de una visita al médico. Dado que no puede curarse por sí solo y los síntomas del síndrome generalmente empeoran si no se tratan, se debe consultar a un médico tan pronto como los primeros síntomas indiquen el síndrome.

Solo con la detección y el tratamiento tempranos de esta enfermedad se pueden prevenir más complicaciones. En caso de síndrome de Stevens-Johnson, se debe consultar a un médico si la persona en cuestión tiene fiebre muy alta. Como regla general, la fiebre ocurre repentinamente y no desaparece por sí sola. Se forman ampollas en la boca y la garganta, y la mayoría de los pacientes también tienen conjuntivitis. Si se presentan estos síntomas, la persona afectada debe comunicarse con un médico de inmediato.

El síndrome de Stevens-Johnson generalmente se trata en un hospital. Se debe llamar a un médico de emergencia en caso de emergencia o si los síntomas son muy pronunciados. En general, no se puede predecir si la enfermedad se puede curar por completo.

Tratamiento y Terapia

Se pueden usar varios métodos para tratar a pacientes con síndrome de Stevens-Johnson. En todos los casos, las medidas terapéuticas se centran en eliminar la causa principal de la reacción. La causa radica principalmente en los medicamentos que se han administrado durante las últimas semanas. El medicamento debe suspenderse o reemplazarse de inmediato.

Las infecciones por micoplasma también deben considerarse en una relación causal con el síndrome. Estas infecciones se tratan con tetraciclinas o antibióticos macrólidos. Los antibióticos son preferibles en el caso de niños infectados. Los glucocorticoides son controvertidos por su eficacia en el contexto del síndrome de Stevens-Johnson y no se administran debido al aumento de la tasa de mortalidad.

Según estudios recientes, los pacientes con síntomas de boca y garganta en particular sufren más fácilmente infecciones del tracto respiratorio como parte del tratamiento con corticosteroides. Además de la administración de corticosteroides, la administración de inmunoglobulinas también es peligrosa. Los desprendimientos de piel a gran escala se tratan de acuerdo con las reglas de terapia para pacientes quemados.

Los pasos más importantes en este contexto incluyen medidas médicas intensivas para el equilibrio de fluidos, equilibrio de proteínas y equilibrio de electrolitos, además, la monitorización cardiovascular permanente está indicada para los casos graves. Lo mismo se aplica a la profilaxis de infecciones. Si la ingesta de alimentos del paciente se ve alterada debido a las lesiones, se administra nutrición parenteral. Las soluciones desinfectantes y las compresas húmedas están indicadas para la terapia local.

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prevención

El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción inmunológica alérgica. La forma asociada a la infección de la enfermedad de la piel se puede prevenir mediante la profilaxis general de infecciones. Dado que el síndrome también puede desarrollarse sobre la base de alergias a medicamentos o procesos malignos, apenas existen medidas preventivas integrales disponibles.

Cura postoperatoria

El síndrome de Stevens-Johnson requiere una atención de seguimiento extensa. La enfermedad de la piel puede causar una variedad de síntomas que pueden persistir durante algún tiempo después de que se haya tratado la causa. El dermatólogo puede examinar las áreas anormales y prescribir la medicación y las medidas adecuadas.

Con un tratamiento temprano, el síndrome de Stevens-Johnson debería resolverse rápidamente. Se puede volver a consultar a un médico después de algunas semanas. Como parte del cuidado posterior, se verifica si el medicamento recetado está funcionando. Si se ha suspendido un medicamento, se verifica si el medicamento fue realmente la causa de los síntomas.

Si es necesario, se deben realizar varias pruebas para esto hasta lograr el resultado deseado. En consecuencia, la atención de seguimiento puede extenderse durante semanas o incluso meses. Sin embargo, como regla general, la dermatostomatitis se puede tratar bien sin que se esperen síntomas posteriores. El médico de cabecera proporciona la atención de seguimiento para el síndrome de Stevens-Johnson.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, diferentes especialistas pueden participar en la terapia. Además del dermatólogo, los internistas también pueden ser responsables del tratamiento y el cuidado posterior. Después de la terapia local, las áreas tratadas deben revisarse para detectar hinchazón o anomalías. Si surgen complicaciones, la terapia debe ajustarse.

Puedes hacerlo tu mismo

La autoayuda no es aconsejable para el síndrome de Stevens-Johnson. Por el contrario, los pacientes deben consultar a un médico de inmediato. Puede haber peligro de muerte. Por lo tanto, las siguientes medidas de autoayuda solo están pensadas como autoterapia complementaria.

Dado que es una reacción alérgica, la profilaxis general de infecciones a veces promete alivio. Sin embargo, no se pueden excluir todas las causas posibles. En tres cuartas partes de todos los casos, los fármacos desencadenan el síndrome de Stevens-Johnson. La abstinencia inhibe los síntomas típicos, pero puede provocar otros problemas. Por lo tanto, los afectados deben consultar primero a su médico antes de dejar de tomar medicamentos.

Con muchas enfermedades como el síndrome de Stevens-Johnson, el descanso y la protección son el mejor camino hacia la recuperación. Los médicos también recomiendan compresas húmedas que puede aplicarse sin mucho esfuerzo. Estos deben estar provistos de un extracto de manzanilla. Los baños de cadera correspondientes para el área genital también están disponibles en las farmacias. Hay enjuagues con manzanilla para la zona de la boca. Las erupciones son características del síndrome de Stevens-Johnson. Los ungüentos con alto contenido de zinc ayudan a reducir el enrojecimiento. Estos también están disponibles de forma gratuita y sin receta.