los Eritromelalgia es un trastorno circulatorio de aparición rara que se acompaña de ataques recurrentes de hinchazón dolorosa en piernas, pies, brazos y / o manos. La eritromelalgia puede afectar por igual a hombres y mujeres.
¿Qué es la eritromelalgia?
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La eritromelalgia es una enfermedad neurovascular rara y un trastorno circulatorio funcional que produce hiperemia dolorosa (aumento del flujo sanguíneo) e inflamación enrojecida del tejido cutáneo en las áreas acrales (especialmente piernas, pies, manos), especialmente después de la exposición al calor y / o estrés (etc.) mucho tiempo de pie, sentado).
La eritromelalgia en el sentido más estricto generalmente se remonta a una enfermedad hematológica subyacente (que incluye trombocitosis, trombocitemia). Además, las formas primarias y secundarias de eritermalgia, cada una de las cuales se correlaciona con una etiología diferente, también pueden contarse entre los tipos de eritromelalgia.
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La etiología de la eritromelalgia depende de la forma específica de la enfermedad y aún no se ha entendido completamente. La eritromelalgia clásica en el sentido más estricto se manifiesta en muchos casos como un síntoma de una enfermedad hematológica subyacente, como oclusiones vasculares mediadas por plaquetas como resultado de un síndrome mieloproliferativo (que incluye leucemia mieloide crónica, trombocitemia).
Además, se puede hacer una distinción entre formas primarias y secundarias de eritermalgia, por lo que se hace una distinción entre una forma familiar y no familiar con respecto a la eritermalgia primaria. La eritermalgia familiar se atribuye a una mutación hereditaria autosómica dominante en el llamado gen SCN9A, que codifica una subunidad de un canal de sodio de determinadas células nerviosas que son responsables de la transmisión del dolor.
Como resultado de la mutación, el umbral del dolor se reduce al aumentar la función del canal de sodio afectado, de modo que los síntomas de dolor característicos de la eritromelalgia ocurren cuando se expone al calor, de pie o sentado durante largos períodos de tiempo.
Por otro lado, la eritematosis secundaria se utiliza en el contexto de ciertas enfermedades reumáticas (incluida la artritis reumatoide), enfermedades sistémicas metabólicas y autoinmunes (incluida la diabetes mellitus, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso), enfermedades neurológicas (incluidas neuropatías, esclerosis múltiple) o el uso de ciertos medicamentos. (incluyendo nifedipina, norefedrina, bromocriptina, nicardipina).
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La eritromelalgia se asocia con síntomas y quejas muy desagradables. En primer lugar, los afectados sufren un dolor intenso con esta enfermedad. El dolor se siente principalmente como punzadas o ardor y tiene un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. La vida cotidiana del paciente también suele verse restringida debido al dolor permanente.
En muchos casos, el dolor también se extiende a las regiones vecinas del cuerpo y también puede provocar malestar allí. Especialmente por la noche, la eritromelalgia puede provocar problemas de sueño e irritación general en la persona afectada. Continúan desarrollándose edema e hinchazón.
Estos ocurren principalmente en los pies y las manos y también pueden tener un efecto negativo en la estética de la persona afectada. Muchos pacientes no se sienten hermosos debido a los síntomas y, por lo tanto, sufren de complejos de inferioridad o de una autoestima significativamente reducida.
Además, las extremidades de la persona afectada suelen estar muy calientes, por lo que puede producirse el síndrome de pies ardientes. No es raro que la eritromelalgia produzca un trastorno psicológico grave o incluso depresión. La esperanza de vida del paciente no suele verse afectada negativamente por la enfermedad.
Diagnóstico y curso
La eritromelalgia se diagnostica sobre la base de los síntomas típicos de la enfermedad, en particular la piel dolorosamente enrojecida, hiperémica e hinchada en el acra afectado, que se presenta en forma de ataques.
De manera característica, los síntomas pueden reducirse repentinamente por la exposición al frío, mientras que el calentamiento de las áreas afectadas conduce a una recurrencia de los síntomas. Otros trastornos circulatorios orgánicos y / o funcionales, así como el síndrome de pies ardientes y el síndrome de Raynaud deben excluirse del diagnóstico diferencial.
Además, se debe determinar la enfermedad subyacente subyacente y la forma específica de eritromelalgia para una planificación adecuada del tratamiento. Por ejemplo, en las formas primaria y secundaria de eritermalgia, a diferencia de la eritromelalgia en el sentido más estricto, el recuento de plaquetas suele estar en el rango normal.
El curso de la eritromelalgia depende de la gravedad de los síntomas específicos. A menudo se puede observar un curso crónico, individualmente muy variable con progresión y, en algunos casos, remisiones.
Complicaciones
La eritromelalgia conduce a las mismas complicaciones en hombres y mujeres. Por lo general, la eritromelalgia causa dolor intenso e hinchazón en los pies, brazos y piernas. Estas hinchazones pueden restringir severamente el movimiento del paciente y, por lo tanto, reducir la calidad de vida.
Las extremidades también están calientes en la eritromelalgia. El dolor es agudo y hace que la persona ya no pueda realizar actividades físicas o deportivas. La capacidad para caminar también puede verse limitada por la eritromelalgia. El tratamiento suele estar dirigido a reducir el dolor para que no haya complicaciones.
No es infrecuente que se utilice la terapia de frío para reducir el dolor, de modo que el paciente enfríe las áreas afectadas con agua fría o hielo. El enfriamiento constante puede hacer que la piel se agriete y duela. Esto aumenta el riesgo de infecciones e inflamación en la piel, por lo que esta terapia debe ser revisada por un médico.
Como regla general, la eritromelalgia no se puede prevenir por completo, por lo que el paciente con el síntoma tiene que vivir el resto de su vida. El dolor intenso también puede provocar quejas psicológicas o depresión.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Dado que la eritromelalgia no se cura por sí sola y los síntomas suelen empeorar, siempre se debe consultar a un médico. Esto puede evitar el dolor y otras complicaciones. Se debe consultar a un médico con esta enfermedad si la persona en cuestión sufre un dolor punzante o ardiente. Como regla general, estos dolores pueden ocurrir en diferentes partes del cuerpo y, por lo tanto, reducen significativamente la calidad de vida de la persona afectada.
También puede producirse edema y, a menudo, se acompaña de hinchazón de pies y manos. Si estas inflamaciones aparecen sin ningún motivo en particular, suele ser aconsejable una visita al médico. Además, las extremidades calientes a menudo indican eritromelalgia. En muchos casos, los afectados por eritromelalgia también sufren una sensación de ardor en los pies, lo que puede dificultar mucho la vida cotidiana. El diagnóstico de eritromelalgia puede realizarlo un médico de cabecera. El médico también puede ayudar al paciente con medicamentos durante el tratamiento posterior. Como regla general, la enfermedad progresa positivamente.
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Tratamiento y Terapia
En el caso de la eritromelalgia, las medidas terapéuticas se correlacionan con la posible enfermedad de base y se adaptan a los síntomas específicos. Los síntomas de dolor de la eritromelalgia en el sentido más estricto generalmente pueden reducirse terapéuticamente mediante la aplicación de ácido acetilsalicílico o indometacina, por lo que un deterioro pronunciado de la función plaquetaria o un recuento plaquetario alto deben ir acompañados de una dosis correspondientemente alta.
Una medida terapéutica alternativa es el magnesio en dosis altas, mientras que la prostaglandina E1 (también alprostadil) con la aplicación posterior de nitroprusiato de sodio (incluido nipruss) también se puede usar experimentalmente. Por el contrario, las formas primaria y secundaria de eritermalgia no responden al ácido acetilsalicílico (criterio de exclusión). En la eritermalgia primaria, una terapia causal para los ataques de dolor neuropático es difícil debido a la mutación subyacente, por lo que las medidas terapéuticas son exclusivamente sintomáticas.
En muchos casos, los anestésicos locales a largo plazo (incluida la lidocaína, la bupivacaína), los anticonvulsivos (incluida la fenitoína) o los antiarrítmicos sistémicos (incluida la mexiletina), que bloquean los canales de sodio controlados por voltaje, se utilizan para reducir el dolor. De manera análoga a la eritromelalgia en el sentido más estricto, en la eritrmalgia secundaria el tratamiento de la enfermedad subyacente que la desencadena es el foco.
Además, independientemente de la forma específica de eritromelalgia, la necesidad de aliviar el dolor con agua helada en caso de ataques de dolor pronunciados puede conducir a una maceración de la piel y fisuras cutáneas a largo plazo, lo que a su vez favorece las infecciones e incluso la manifestación de sepsis.
Outlook y pronóstico
La eritromelalgia se asocia con un pronóstico relativamente precario. La enfermedad aún no puede tratarse de manera causal. Los síntomas individuales pueden reducirse mediante una variedad de medidas terapéuticas, como la administración de antagonistas del calcio y antidepresivos, pero no pueden eliminarse por completo. En principio, cuanto antes se diagnostique, mejor se podrá tratar la enfermedad.
Las personas en las que se reconoció la afección en la primera etapa a menudo no sienten dolor después de una terapia integral. La atención de seguimiento cercana puede reducir el riesgo de complicaciones vasculares graves. Esto también mejora el pronóstico asociado con la enfermedad.
La eritromelalgia puede tomar cursos muy diferentes. Solo el médico responsable puede hacer un pronóstico final, que tiene en cuenta el curso de la enfermedad, el estado de salud del paciente y otros factores. Por tanto, las personas que padecen eritromelalgia deben hablar primero con el médico.
Si surgen más complicaciones, el pronóstico empeora. La esperanza de vida no se ve reducida por la enfermedad vascular. Sin embargo, las enfermedades secundarias del sistema cardiovascular, los vasos sanguíneos y la psique pueden tener un impacto negativo en la salud. En casos individuales, se producen complicaciones graves como infartos o trombosis, que ponen en peligro la vida.
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La eritromelalgia solo se puede prevenir de forma limitada. En particular, para la eritermalgia primaria determinada genéticamente, hasta la fecha no se conocen medidas de profilaxis. Además, las enfermedades en cuyo contexto puede ocurrir la eritromelalgia deben tratarse de manera adecuada y a tiempo para reducir el riesgo de una manifestación.
Cura postoperatoria
En el caso de la eritromelalgia, en la mayoría de los casos no se dispone de medidas u opciones especiales para la atención de seguimiento. Por lo tanto, la persona en cuestión depende principalmente de un diagnóstico temprano con un tratamiento temprano para que no haya más complicaciones u otras quejas. Cuanto antes se detecte la eritromelalgia, a menudo mejor será el curso posterior de esta enfermedad.
El tratamiento en sí depende de los síntomas exactos y generalmente se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. Es importante asegurarse de que se tome correctamente. Si algo no está claro o en otros casos de duda, siempre se debe pedir consejo a un médico o farmacéutico. Además, la eritromelalgia en muchos casos puede tratarse tomando magnesio.
Esto también se puede consumir a través de los alimentos, de modo que una dieta sana y equilibrada también puede tener un efecto positivo en el curso posterior de la eritromelalgia. En muchos casos, los afectados dependen de exámenes periódicos adicionales incluso después de un tratamiento exitoso. En general, no se puede predecir si la enfermedad reducirá la esperanza de vida de la persona afectada.
Puedes hacerlo tu mismo
En la vida cotidiana, el paciente puede tomar algunas medidas para aliviar sus síntomas. Las piernas y los pies hinchados deben aliviarse y enfriarse. Para evitar agrietar la piel, es útil que el paciente use cremas y ungüentos para el cuidado de la piel. Debe evitarse el esfuerzo excesivo y la mala postura del cuerpo a pesar de las molestias. Para prevenir el riesgo de accidentes, se deben minimizar las fuentes de peligro en caso de inestabilidad y se debe reestructurar el manejo de las actividades diarias.
Muchos pacientes aprovechan los procedimientos de relajación para aliviar su dolor. Con métodos como la meditación o la autohipnosis, el alivio de los síntomas se puede experimentar a través del trabajo mental. La relajación profunda ayuda a muchas personas que sufren de dolor a mejorar su calidad de vida. El alivio de los síntomas del dolor se puede lograr mediante varias técnicas de respiración o mediante la tensión o relajación específicas de los músculos. Para ello, se recomienda una relajación muscular progresiva.
Además, los procesos cognitivos ayudan a satisfacer las demandas de la vida cotidiana y los síntomas de la eritromelalgia. En la terapia conductual, el paciente puede aprender varias técnicas para hacer frente al dolor, que luego puede integrar en su rutina diaria de forma independiente. Los afectados pueden ayudarse enormemente a sí mismos si entienden cómo no exponerse al dolor.
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