Síndrome de Zollinger-Ellison

los Síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad tumoral en la que los tumores del tracto gastrointestinal provocan una sobreproducción de la hormona gastrina. En poco más de la mitad de los casos, los tumores son gastrinomas malignos. La terapia curativa es posible antes de la metástasis.

¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?

La hormona gastrina se sintetiza en el tracto gastrointestinal. La sobreproducción de esta hormona se manifiesta en una apariencia paraneoplásica y se denomina Síndrome de Zollinger-Ellison designado. El homónimo de este fenómeno son los cirujanos estadounidenses Zollinger y Ellison, quienes describieron por primera vez el complejo de síntomas en el siglo XX.

Los tumores del páncreas son uno de los principales síntomas del síndrome. La parte superior del intestino delgado también suele verse afectada por tumores. En poco más de la mitad de los casos, los tumores son malignos. Aproximadamente diez de cada millón de personas se ven afectadas por la enfermedad cada año. Esto hace que el síndrome de Zollinger-Ellison sea una enfermedad extremadamente rara que ocurre predominantemente entre las edades de 30 y 60 años. En teoría, las personas más jóvenes también pueden verse afectadas por los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison.

causas

En el síndrome de Zollinger-Ellison, los tumores se desarrollan en el páncreas y el tracto gastrointestinal. Los crecimientos producen gastrina, una hormona que se encuentra en el tracto gastrointestinal. Por esta razón, los tumores también se conocen como gastrinomas. Estos tumores neuroendocrinos pueden aparecer individualmente o como tumores múltiples. En poco más de la mitad de los casos, los gastrinomas son malignos y metastatizan a los ganglios linfáticos o al hígado.

Aproximadamente una cuarta parte de todos los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison se ven afectados por una neoplasia endocrina múltiple de tipo I y, como resultado, tienen múltiples tumores. Además del páncreas, las glándulas pituitaria y paratiroidea suelen verse afectadas. La gastrina estimula la producción de ácido del estómago y hace que las células parietales del estómago liberen iones de hidrógeno. De esta forma, aumenta la concentración de ácido en el estómago. Como resultado, se producen úlceras gástricas y úlceras del duodeno.

Síntomas, dolencias y signos

El síndrome de Zollinger-Ellison causa dolor abdominal intenso, que se presenta principalmente en una ubicación atípica. Los pacientes a menudo se ven afectados por el reflujo. En este fenómeno, el contenido del estómago empuja hacia arriba en el esófago. El ácido del estómago puede inflamar las membranas mucosas de la estructura anatómica y causar acidez estomacal. La laringitis también es una consecuencia común del reflujo. La diarrea también se presenta en la mitad de los pacientes.

El resultado es una gran pérdida de electrolitos y vitaminas. Algunas personas también vomitan con sangre. La sobreproducción de jugo gástrico inactiva las lipasas del paciente. Dado que estas enzimas son indispensables para la digestión de las grasas, a veces las grasas ya no pueden ser adsorbidas por el intestino delgado y terminan en el intestino grueso. El resultado es un cambio grasoso en la consistencia de las heces. A veces, el pH aumenta en la sangre de los afectados. En casos raros, también hay una sobreproducción de la hormona paratiroidea. Como resultado, el nivel de calcio en la sangre solo se regula incorrectamente.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El nivel de gastrina se determina para el diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison. Una concentración de más de 1.000 ng por litro confirma más o menos el diagnóstico. Si también se puede detectar cromogranina en el suero, esto indica tumores neuroendocrinos. El dolor abdominal resistente al tratamiento en una ubicación atípica respalda el diagnóstico.

Para localizar los tumores, se inician procedimientos de imagen como la gammagrafía con octreótido, la tomografía por emisión de positrones, la resonancia magnética o la tomografía computarizada. Dado que los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison también pueden ocurrir en el contexto de un síndrome de MEN, esta enfermedad debe recibir especial atención en el diagnóstico diferencial.

El pronóstico del síndrome de Zollinger-Ellison depende del grado de malignidad de los tumores y la presencia de metástasis. El noventa por ciento de todos los pacientes con metástasis linfáticas siguen vivos cinco años después, lo que corresponde a un pronóstico favorable. Las metástasis en hígado y páncreas se consideran de mal pronóstico.

¿Cuándo deberías ir al médico?

El dolor abdominal, la hinchazón, las úlceras o los cambios en la forma del cuerpo deben ser examinados por un médico. Estas son señales de alarma del organismo, cuya causa debe determinarse. Si estas irregularidades persisten durante un largo período de tiempo o si los síntomas se vuelven cada vez más intensos, se debe consultar a un médico.

Es necesario investigar y tratar los trastornos gastrointestinales, la diarrea y el dolor abdominal generalizado. Dado que la persona en cuestión corre el riesgo de muerte prematura sin atención médica en caso de un curso severo de la enfermedad, se debe consultar a un médico tan pronto como se produzcan las primeras irregularidades.

Los trastornos digestivos, la acidez de estómago y la inflamación de la laringe son otras señales de advertencia del organismo. Si hay síntomas difusos de deficiencia, disminución del rendimiento físico y fatiga, la persona en cuestión necesita ayuda médica. En el caso de ternura, trastornos de sensibilidad e inquietud interior, los síntomas deben aclararse. Si se notan problemas de comportamiento, hay irritación o se produce pérdida de apetito o pérdida de peso corporal, se debe consultar a un médico. Si se produce sangrado mientras usa el baño, se debe consultar a un médico lo antes posible.

Tratamiento y Terapia

El tratamiento curativo solo es posible para los gastrinomas sin metástasis. El tumor o los tumores se extirpan quirúrgicamente lo más completamente posible, en la medida de lo posible. Sin embargo, esto no descarta las recurrencias. Por tanto, los pacientes deben acudir periódicamente a controles a lo largo de su vida. Dado que, por lo general, no todas las células tumorales pueden extirparse quirúrgicamente, la radiación también puede tener lugar después de la operación.

Sin embargo, dado que la radiación ha demostrado ser ineficaz para los gastrinomas, este paso no es recomendado por todos los médicos. Si los tumores son benignos, se eliminan si es posible porque el riesgo de degeneración es alto. Los pacientes también reciben octreótido para reducir la secreción de gastrina. La administración de inhibidores de la bomba de protones generalmente puede reducir la producción de ácido gástrico.

Si ya se ha producido la metástasis, se lleva a cabo una operación adaptada a las necesidades y una terapia sintomática que al menos puede alargar la vida útil. La supervivencia es posible durante décadas. Para mejorar la calidad de vida de los pacientes, su dolor abdominal también puede tratarse con analgésicos y, si es necesario, aliviarse. La diarrea y la aparición de úlceras también se pueden prevenir terapéuticamente.

prevención

El síndrome de Zollinger-Ellison se puede prevenir al menos hasta cierto punto mediante la prevención del cáncer.

Cura postoperatoria

Con el síndrome de Zollinger-Ellison, en la mayoría de los casos, la persona afectada solo tiene unas pocas y limitadas medidas y opciones disponibles para el seguimiento directo, por lo que lo ideal es que la persona afectada consulte a un médico ante los primeros signos y síntomas de esta enfermedad. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de esta enfermedad.

Si desea tener hijos, se recomienda realizar pruebas genéticas y asesoramiento para prevenir la recurrencia del síndrome de Zollinger-Ellison. No se puede lograr una cura completa de la enfermedad porque es una enfermedad genética. Al tratar el síndrome de Zollinger-Ellison, la mayoría de las personas afectadas dependen de la fisioterapia y la fisioterapia para aliviar los síntomas.

Repetir los ejercicios en casa puede tener un efecto positivo en el proceso de curación. Además, no es raro que se tomen varios medicamentos. Los afectados deben prestar atención a la dosis prescrita y la ingesta regular. En la mayoría de los casos, el síndrome por sí solo no reduce la esperanza de vida de la persona afectada y no se puede hacer una predicción general.

Puedes hacerlo tu mismo

El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison puede apoyarse con algunas medidas de autoayuda. Es importante cambiar su dieta. Es importante evitar las comidas y bebidas irritantes para prevenir la acidez estomacal típica. Los fumadores deben dejar de fumar. También se debe reducir el consumo de café o alcohol. Es importante prevenir la acidez y los síntomas secundarios, como una mayor irritación de la garganta y el estómago.

Los síntomas también pueden tratarse sintomáticamente, por ejemplo, colocando una almohada tibia en las áreas dolorosas. Los tés suaves también tienen un efecto calmante. El paciente puede respaldar el tratamiento causal del tumor siguiendo las pautas médicas.

Después de la cirugía, se aplica un estricto reposo en cama y evitar el estrés. La dieta debe continuar manteniéndose. Si el tumor se extirpó con éxito, los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison generalmente desaparecen en unos pocos días o semanas. La medicación prescrita previamente se puede reducir en consulta con el médico. Al mismo tiempo, se debe prestar atención a cualquier síntoma inusual. Si vuelven a producirse problemas estomacales, se debe consultar al médico. El gastroenterólogo es el responsable, que puede dar a los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison más consejos de autoayuda.